难治性癫痫的综合定位-吴立文[1](精品)

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,难治性部分性癫痫源综合定位,北京协和医院神经科癫痫中心,吴立文,癫痫的定义,癫痫（,epilepsy）,是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征.,癫痫发作（,epileptic seizure）,是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起,的,大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致，临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同，而突然出现短暂一过性，但可自行恢复的各种表现,癫痫的流行病学,发病率：20-50/100000/年,患病率：4-10/1000,中国六省市流行病学调查（1983年）,发病率：35/100000/年,患病率：4.4/1000,癫痫及癫痫综合征的国际分类,特发性癫痫,(,idiopathic epilepsy),全身性 部分性,症状性癫痫,(,symptomatic epilepsy),全身性,部分性,隐源性癫痫,(,cryptogenic,epilepsy),全身性 部分性,特发性癫痫,发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病,发作相对稀少,脑电图检查背景活动正常,一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常,神经放射检查无异常,有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈,通常只需单药治疗,(,monotherapy),且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗,(,polytherapy)。,症状性癫痫,年龄相关性不如原发性癫痫,较为明确的病因,发作相对较多，甚至癫痫连续状态,脑电图检查背景活动欠正常,可有神经系统阳性体征及影象学异常,部分病人有精神运动障碍及智力异常,部分病人难治,基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗,隐源性癫痫,可能属于症状性癫痫,临床资料未能提供相应的证据,头颅,CT,、MRI,无明显异常,癫痫的诊断,是否为癫痫？,就诊病人中约20%为非癫痫性,二 哪种类型的癫痫？,不同类型的癫痫有不同的治疗和预后,三 哪个部位及病因的癫痫？,寻求更针对性的治疗,难治性癫痫的定义,临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。,难治性癫痫的诊断标准,癫痫发作？假性发作？合并存在？,癫痫发作的类型及综合征的分类,是否可以找到明确的病因,药物的选择、剂量、血药浓度及副反应,癫痫的预后与癫痫综合征的关系,Semah F et al.Neurology 51:1256,1998,症状性/,Idiopathic,症状性隐源性海马硬化隐源性(,N)(331)(337)(445)(294)(224),全身性癫痫部分性癫痫,27%,82%,35%,45%,11%,无发作患者(%),整体,不同癫痫发作程度的前景比较,Sander JWAS.Epilepsia 34:1007,1993,无发作患者%,100,80,60,40,20,0,5 年后10 年后,发病后五年之内得到控制,发病后五年内控制不好,33%,100%,38%,95%,难治性部分性癫痫的术前定位,EPILEPSY SOURCE LOCALIZATION,CLINICAL SEMIOLOGY,lateralation,localization,early clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source.,临床发作表现的定位价值,抽搐起始的部位,头眼转向的方向,发作类型,特殊的发作,EPILEPTOGENESIS,Electrical,-interictal and ictal EEG,Structural,-CT、MRI,Functional,-SPECT、PET、Wada test、Neuropsychological test,EEG,及,VEEG,的定位意义,routine VEEG,常规觉醒脑电图,常规觉醒+睡眠,常规觉醒+睡眠+蝶骨电极,long-term VEEG monitoring,长时间脑电-录象监测（头皮）,长时间脑电-录象监测（颅内,）,NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENT,CCTV/EEG,ictal and interictal,scalp and intracranial,Their combination is more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone,.,EPILEPTOGENIC LESION,Lesional Epilepsy(CT MRI),space-occupying,non-space-occupying,Nonlesional Epilepsy,negative imaging studies,结构影像学与癫痫,CT Scan,发现颅内较粗大的结构异常,颅内钙化,不适于做,MRI,的患者,结构影像学与癫痫,MRI,发现较小的异常或病变优于,CT,适应征：,除了确定为原发性的所有癫痫病人,临床和,EEG,疑为部分性发作,诊断不明的全身性发作,有局灶的神经系统体征、并有进展,抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者,功能影像学,（,FDG-,SPECT）,癫痫发作间期：低灌注,（,hypoperfusion）,癫痫发作期：高灌注,（,hyperperfusion）,据报道：在发作期注射药物100,%,的患者对于癫痫的定位有特异性,对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位,。,功能影像学,（,FDG-,PET,）,颞叶癫痫,（,TLE）：,70%TLE,的,FDG-,PET,显示的低代谢灶与发作间期、发作期,EEG,一致,（颞叶外癫痫,PET,价值尚不肯定）,癫痫发作间期：低代谢灶,癫痫发作期：葡萄糖高代谢灶,发作间歇期及发作期检查,VEEG,SPECT,PET,其他脑功能定位,Neuropsychology,Wada test,脑功能定位的新进展,Magnetic Encephalography(MEG),Magnetic Source Imaging(MSI),Function-MRI(r-MRI),Magnetic Resonance Spectroscopy(MRS),难治性颞叶癫痫的外科手术治疗,病灶切除,颞叶部分切除,杏仁核-海马切除,半球切除,胼骶体切断术,立体定向损毁术,迷走神经刺激术,多软脑膜下横切术,（,MST）,难治性癫痫,颞叶癫痫：,临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发展为意识障碍的自动症发作或继发性全身性大发作，发作后意识浑浊时间较长。,脑电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖波或尖慢波综合，针锋相对,。,颞叶癫痫外科手术治疗的适应证,难治性癫痫,正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于45,频繁的癫痫发作至少每月四次以上,癫痫病灶明确，单一而局限,无明显的精神、心理障碍，,IQ70,病灶切除后不致有严重的神经系统合并症,术前评估的多科协作,临床病史及发作类型,发作间歇期和发作期,EEG（,头皮）,神经影象学（,CT、MRI、SPECT、PET）,神经心理学评估,WADA,试验,颅内及深部电极,Video-EEG,监测,颞叶部分或杏仁核-海马选择性切除 15例报告,1 2 3 4 5,性别 女 男 女 男 男,发病年龄 7 3 17 7 3,病程 12 31 24 15 22,发作类型,CPS/SPS CPS CPS CPS/SPS SPS/CPS/GTC,VEEG,发作间期 右前颞 左前颞 右颞 左颞 右颞,发作期 右前颞 右前颞 右前颞 右前颞 右前颞,头,MRI,右 左 右 右 右,SPECT,发作间期 正常 正常 右底节低 左颞低 右颞低,发作期 正常 左前颞高 右底节高 左颞高 右颞高,PET,未做 未做 右前颞低 右前颞低 右前颞低,Wada,试验 左 左 左 左 左,手术方式 标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术,6 7 8 9 10,性别 女 男 女 男 男,发病年龄 14 7 12 7 5,病程 26 25 8 19 10,发作类型,SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS CPS/GTC,/GTC /GTC /GTC,VEEG,发作间期 右前颞 右前颞 右颞 左颞 左颞,发作期 右前颞 右前颞 右前颞 左前颞 左前颞,头,MRI,右 右,右 左 左,SPECT,发作间期 右颞低 右颞低 右颞低 双颞低 左颞低,发作期 右颞低 右颞高 右颞低 双颞高 左颞高,PET,右颞低 右颞低 右颞低 左颞低 左颞低,Wada,试验 左 左 左 右 未做,手术方式 标准右/左前颞切除术或海马切除术,11 12 13 14 15,性别 男 男 男 男 女,发病年龄 4 27 12 10 26,病程 18 13 13 31 12,发作类型,CPS/GTC SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS,/GTC /GTC /GTC /GTC,VEEG,发作间期 右颞 双前颞 双前颞 右颞 双前颞,发作期 右前颞 右前颞 右前颞 左前颞 左前颞,头,MRI,正常,左,右 右 左,SPECT,发作间期 左尾状核低 未做 右颞低 右颞低,发作期 左颞高 左颞高 未做 左颞高,PET,右颞低 左颞低 右颞低 右颞低 双颞低,Wada,试验 左 左 左 左 左,手术方式 标准右前颞切除术/选择性左侧海马、杏仁核切除术,病例摘要（赵军）,赵军 男 19岁,发病年龄：7岁,发作类型：,SPS,、CPS、SGTC,发作频率：7-8次/月，多时10次以上/月,经多种抗癫痫药物治疗无明显疗效，为此无法完成学业，失业在家。服用得理多1000,mg/,日。,MRI:,左侧海马硬化，,PET,：,左前颞低代谢,发作期,VEEG,：,左前颞癫痫源,Wada Test：,右侧优势半球,术后,随诊情况,术后仍服用得理多，剂量同术前，手术后一年临床无发作。,15例难治性颞叶癫痫手术后，最长一例经三年半随诊，临床无发作，现已停药一年半。3例仍偶有,SPS,、CPS,发作，其他无发作，仍在随诊中。,结 论,手术治疗难治性颞叶癫痫，是一个有效、低风险的选择；但一定要把握手术的适应证，做好术前定位评估。,SUMMARY,Accurate epileptogenic source localization are based on extensive evaluations of procedure.,Approximately 30%of individuals initially considered candidates for resective epilepsy surgery will be excluded after this extensive evaluation because their seizures are,multifocal,unlocalized,localized to an unresectable cerebral area,谢谢！,