大动脉炎

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,南京军区南京总医院医学影像科,#,大动脉炎,1,概念及流行病学,病理学改变,临床表现,临床诊断及分型,CTA,表现,鉴别诊断,治疗,2,概念,大动脉炎是一种非特异性炎性动脉疾病，以节段性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉为特征,1908,年日本人,Mikito Takayasu,报道了第一例,日本、中国、印度等青年女性常见的疾病，但近年来美国、欧洲、非洲等国家的发生率也日渐增多,3,流行病学,多为,女性,患者,(71%,100%),，起病和确诊的平均年龄,40,岁，患病率,1/20,万人，有上升趋势,病因目前仍不清楚,与螺旋体、结核杆菌、链球菌等感染有关，以及一些免疫性疾病相关,4,病理学改变,以,大中动脉,动脉壁,中膜,损害为主的非特异性全层动脉炎。中膜以弹力纤维和平滑肌细胞损害为主，继发内膜和外膜广泛性纤维增厚,5,病理学改变,早期,中膜,基质粘液性变，胶原纤维肿胀、变性及纤维素性坏死；弹力纤维和平滑肌细胞变性、肿胀和坏死,晚期,全层,弥漫性或不规则增厚和纤维化,6,临床表现,发病大多较缓慢，偶有自行缓解者。受累血管部位、程度和范围不同，症状轻重不一,全身症状,在发病早期少数大动脉炎患者有全身不适、发热、出汗、肌痛、严重胸痛或颈部疼痛、关节炎和结节红斑等症状,7,临床表现,局部症状和体征,头臂干或锁骨下动脉：,无脉症,上肢无力、发凉,脉搏微弱,血压低,颈动脉和椎动脉：,眩晕,、视力减退甚至晕厥及脑卒中,颈动脉搏动减弱或消失,;,视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张,8,临床表现,胸腹主动脉,血管杂音,（肩胛骨间或脐周可），下肢动脉,搏动及血压减弱或消失,肾动脉,高血压,（肾血管性），蛋白尿、肾功能减低,肺动脉,肺动脉高压，,心悸、气短，低氧血症甚至呼吸衰竭,9,临床诊断,10,临床诊断,11,临床诊断,12,临床诊断,实验室检查,血沉,增快，,C-,反应蛋白,增高、正细胞性色素性贫血等，,血沉,是最常用于判断疾病活动性的指标，但缺乏特异性，,1/3,活动期患者血沉正常,血清抗主动脉抗体,（阳性率达,90%,以上），尚未广泛应用于临床,13,临床诊断,对大多数患者而言，早期症状缺乏特异性，影像表现也不典型，诊断较为困难,中晚期患者所累血管管壁及管腔会有明显的改变，临床表现结合影像学表现能使诊断较为明确,14,分型,型,累及主动脉弓及弓上分支,型,a,：累及升主动脉、主动脉弓及其分,b,：累及升主动脉、主动脉弓及其分支，胸降主动脉,15,分型,型,累及胸降主动脉、腹主动脉和或肾动脉,型,仅仅累及腹主动脉或肾动脉,V,型,b,型,+,型，最常见,合并：肺动脉,冠状动脉受累,16,影像学检查,CTA,MRA,DSA,PET/CT,超声,最常用,有创,成本高,17,CTA,表现,管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞,管壁钙化,管腔扩张及动脉瘤,侧枝循环,其他表现,累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉,18,CTA,表现,最常见,环形均匀增厚，管腔狭窄,狭窄范围较广，呈节段,19,CTA,表现,管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞,管壁钙化,管腔扩张及动脉瘤,侧枝循环,其他表现,累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉,20,CTA,表现,管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞,管壁钙化,管腔扩张及动脉瘤,侧枝循环,其他表现,累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉,21,CTA,表现,少见征象，阻塞性病变后轻度扩张和局部的小囊状膨凸，少数可见病变血管明显扩张、动脉瘤表现，有时呈串珠样表现,22,CTA,表现,管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞,管壁钙化,管腔扩张及动脉瘤,侧枝循环,其他表现,累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉,23,CTA,表现,管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞,管壁钙化,管腔扩张及动脉瘤,侧枝循环,其他表现,累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉,24,鉴别诊断,肾动脉纤维肌性发育不良,不明原因的节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性血管疾病,肾动脉中远段，串珠样肾动脉狭窄,25,治疗,内科保守治疗,大剂量激素,治疗,免疫抑制剂,抗血小板抑制剂,对症治疗,26,治疗,外科治疗,介入支架,置入,外科旁路移植,手术,处于活动期患者不宜外科手术治疗,27,总结,年轻,女性,（一般,40,岁以下），有大血管明显管壁较均匀,环形,增厚，管腔狭窄,肺动脉、冠状动脉,病变容易忽略,观察侧枝循环形成情况，支架术后观察支架内是否血栓形成,CPR,、,VR,、,MIP,多种后处理方式结合，重点,横断面薄层,观察,临床怀疑大动脉炎患者建议进行,颈动脉,+,全主动脉,扫描，可以考虑大螺距模式,28,谢谢聆听,29,