《直肠间质瘤》PPT课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,80208683,患者男，28岁，半年前无明显诱因出现间断性排便困难，无腹痛、腹胀，2月前偶有排尿滴沥，无尿频、尿急、尿痛及血尿。,1,80063881,患者男，71岁，20余年前无明显诱因出现排便困难，偶有腹胀，无腹痛，伴有尿频、尿急、夜尿增多、排尿费力，尿线变细、无血尿，4月来体重下降7kg。,2,病理 男 28岁 80208683,（直肠）肿瘤切除标本：,梭形细胞,肿瘤（大小），细胞具有异型性，伴片状坏死，核分裂像,5-10,个,/50HPF,，符合胃肠道间质瘤，具有高度危险性，上下切缘未见肿瘤侵及，肠周围淋巴结未见肿瘤转移（,0/9,）。免疫组化染色结果：,CD117,（,+,），,CD34,（,+,），,PDGFR,（,+,），,Dog-1,（,+,），,Desmin,（,-,），,S-100,（少数,+,），,Ki-67,（,10%+,）。,3,病理 男 71岁 80063881,梭形细胞,恶性肿瘤，细胞异型明显，间叶来源可能性大。,（直肠）胃肠道间质瘤（,GIST,）（,13x8x9cm,）,(,高度风险型,),，伴有灶状坏死，免疫组化染色结果：,CD56,（,-,），,S-100,（少数,+,），,pGp9.5,（,-,），,CK,（,-,），,CD68,（,-,），,CD34,（,+,），,CD117,（,+,）,，,Vimentin,（,+,），,Ki-67,（,+,，,5%,），,SMA,（,-,），,Dog-1,（,+,）。肠粘膜上切缘未见肿瘤侵犯，下切缘肛周肌肉及脂肪组织内可见肿瘤侵犯。淋巴结未见癌转移（,0/1,）。,4,直肠间质瘤,两例病例的共同点,病史,部位：直肠中下段，直肠一侧,影像学表现：浆膜下型，巨大（大于10cm），分叶，边缘清晰，内有出血坏死，外生性生长，直肠粘膜完整，周围结构受压（直肠、前列腺、精囊腺），血供丰富，无淋巴结及其他器官转移,6,流行病学特点,发病率：,GIST,是胃肠道少见的肿瘤,占胃肠道肿瘤的,0.1%3.0%,主要发生在胃和小肠,原发于直肠的间质瘤仅占,%,。,好发年龄：中老年，,40y,罕见,性别：男性多见,直肠间质瘤患多数为高风险性，发生恶性转移的风险很高，并且预后较差。,7,临床症状,发病隐匿、患者早期无特殊症状；,直肠间质瘤临床症状可表现：,排便习惯改变,（便秘、腹泻）、便血、,腹胀,、腹痛、肛周不适、部分病人出现,排尿困难，,甚至有肛门中午脱出。部分可无症状,偶然发现肿块。,8,直肠GIST 生长特点,病程长；,大小不等，,5cm,以下的肿瘤表面光整，与周围组织无明显粘连；,5 c m,以上肿瘤,表面凹凸不平,，多有,分叶,，与周围组织发生粘连、界线难辨，易,发生出血、坏死、囊变,；,外向性生长,；,其症状出现相对较晚；,好发于,直肠中下段,。,9,病理特点,目前认为该肿瘤原发于胃肠道、网膜及肠系膜的原始间叶组织的非定向分化的肿瘤,免疫组织化学表达,c-kit,蛋白,(CD117),遗传上频发,c-kit,基因突变,细胞形态为梭形、上皮样或偶见多形性细胞。,病理免疫组化：,D117(,),，,CD34(,),，,SMA(,),，,S-100(,),。,胃肠道间质瘤病理学诊断主要依靠免疫组织化学，,C-K i t,蛋白及,C D 1 1 7,是胃肠道间质瘤的特异性标志物，也是与平滑肌源性肿瘤及神经源性肿瘤的鉴别点。,10,胃肠GIST良恶性分级（Emory等）,G IST,分为良性、交界性,(,潜在恶性,),及恶性。,恶性指标,:a,肿瘤具有浸润性,b,肿瘤出现远、近脏器转移。,潜在恶性的指标,:a,胃 直径大于,5.5 cm,肠,大于,4 cm,;b,胃间质瘤核分裂大于,5,个,/50H PE;c,肿瘤出现坏死,;d,肿瘤细胞有,明显异型性,;e,肿瘤细胞生长活跃,排列密集。,具备,1,项恶性指标或,2,项潜在恶性指标时,则为,恶性,GIST,;,仅有,1,项潜在指标时,则为交界性,;,没有上述指标,则为良性,.,11,2001 年美国国立卫生研究院(NIH)制定了基于肿瘤大小和核分裂像的间质瘤生物学行为诊断标准:,直径,2cm,5,个,/50 HPF,提示危险程度很低,;,直径,2 5 cm,5,个,/50,高倍镜视野,(H PF),提示低危,;,直径,10 cm,或,10,个,/50H PF,即为,高危,曾报道,18,例结,直肠间质瘤,其中高、中、低和极低病灶分别为,67%,、,5%,、,17%,、,11%,侵袭性高于其他部位的间质瘤，并且趋于中到高危。,12,鉴别诊断,直肠癌,直肠淋巴瘤,浆膜下型在直肠周围间隙生长,形成巨大肿块时与其他盆腔的肿瘤鉴别较为困难,(,如前列腺肿瘤、神经源性肿瘤以、阴道肿瘤、阔韧带平滑肌瘤、转移瘤等,),。,直肠间质瘤生长部位与直肠有密切关系,这对鉴别诊断及临床手术有一定帮助,结合临床和结肠镜检。,13,Thank for your attention!,14,