先天性肩胛骨高位症

,单击此处编辑母版标题样式,、,MRI,室,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先天性肩胛骨高位症,先天性肩胛高位症,先天性肩胛高位症（,congenital elevation of the scapula,）：,又称,Sprengel,畸形、肩胛骨下降不全,。常合并有其他畸形。,正常肩胛骨：,成人位于第,2,至第,7,、,8,胸椎之间。,本病肩胛骨：,可较正常侧升高,210cm,。,病回,1.,胚胎期发育障碍：,第,3,周：,上肢胚芽从第,4,颈椎至第,2,胸椎节段胚胎长出。,第,5,周：,出现肩胛骨。可见肩胛骨原基，在相当于颈,3,7,至胸,1,2,水平这个阶段，正是脊柱发育的关键时期亦是肩胛骨开始发育的时期。,第,6,周：,原始的肩胛部开始形成。,第,9,周：,肩胛骨开始下移。肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。,第,2,月：,下降完成，位于第,2,7,胸椎棘突水平。,发育障碍：,由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨肋骨等结构的畸形。,病回,2.,发育障碍因素：,什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，,Horwitz,认为属于胚胎发育中的变形：,羊水因素：过多或过少使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。,连接因素：肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接多为纤维束带或软骨连接。,肌肉因素：周围肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。,发育因素：肩胛骨发育停止肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。,CSF,因素：,Engel,认为胚胎发育中，第四脑室液体外溢未被吸收，而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。,3.,其他因素：,感染因素：,病毒感染所致。,病回,病理改变,高位肩胛：,一般较正常小，变形。,连接：,常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。,周围肌肉：,多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动受限。,肩椎骨：,是一条或者一块骨组织，也可能是软骨或者纤维组织。约有,25%,的病例，高位的肩胛骨被肩椎骨固定，联系着肩胛骨内缘和颈椎的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活动受限。,病理改变,包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常,(Klippel-Feil),综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。,临床表现,性别：,女性发病居多。,分布：,两侧发病相等，单侧者多，双侧仅占,10%,。,症状：,突出表现为耸肩和短颈。,单侧发病：,患侧颈部短而丰满，颈肩线轮廓不清。,双侧发病：,则颈部短粗肩外旋活动受限，肩胸活动障碍，肩肱活动正常。,检查：,受累肩胛骨位置高，且变小，有旋转改变，内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。,肩关节不对称：,患侧肩胛骨向前向上移位一般移位,3,5cm,。,肩胛骨形状：,锁骨上区偶可摸到冈上部分，肩胛骨较正常侧短小呈扁宽状，下端旋转向胸椎棘突。,锁骨向上外倾斜患侧颈部较饱满而缩短，可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。,“肩,-,肱协同”：,正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转称之。有高位肩胛时协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨侧向活动和旋转活动受限。,肩胛带肌肉系统：,常有肌力不足，胸锁乳突肌挛缩时，可出现,斜颈,。,其他畸形：,常见伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。,临床表现,临床鉴别诊断,翼状肩胛：,有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，由于肩胛带肌肉无力、萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突,临床分类,畸形很轻,两侧肩关节在同一水平，外观不明显,I,度,:,两侧肩关节近乎同一水平,穿衣时可以看到畸形,度,:,肩关节高于对侧,2,5 cm,畸形明显。,度,:,十分严重,肩胛骨可上达枕骨。,IV,度,:,【Cavendish,分级,】,一级：,畸形很轻，两侧肩关节在同一平面,，穿衣后外观近乎正常。,二级：,畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同一平面，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有一肿物。,三级：,畸形中等，肩关节高于对侧,2-5cm,，畸形很容易看出。,四级：,畸形严重，肩关节明显高于健侧，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。,影像学表现,X,线：,分布：,一般为单侧，也可双侧。,大小：,较正常小。,位置：,肩胛骨位置升高，,甚至可达颅骨枕部。,伴发育不良，右侧为著，同侧锁骨发育细直；,上下变短，左右可变窄。,内下角内收且逆时钟旋转，内上角尖而,向前,弯曲，肩胛盂浅而平。,影像学表现,X,线：,肩椎骨：,为骨性结构时可见肩椎骨可呈骨桥样连接肩胛骨和颈椎。,在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。,合并：,除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。,锁骨：,同侧发育较细而且变直,肋骨：,缺少或者融合,颈胸椎：,脊柱裂及融椎常合并颈胸椎畸形。,胸廓：,不对称。,A,、,5,岁，男。,Sprengel,畸形（左）,B,、前后位,X,线片显示先天性高肩胛症,C,、,Woodward,术后的前后位,X,线片,A,B,C,左侧先天性肩胛骨高位，,C4-5,阻滞椎。,螺旋,CT,和三维重建：,能够提供病变部位立体测图像，有助于术前全面了解病理改变,。,MRI,表现：,显示骨骼、肌肉及软组织情况。,治疗原则,非手术治疗：,主要采取：,被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。,一级畸形：,适合于非手术治疗。,某些二、三、四级畸形：,但不能手术的患者，也可保守治疗。,手术治疗要点：,二、三级畸形：,一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。,三、四级畸形：,则需行肩胛骨下移术。,手术时机：,应在,3-6,岁进行。,治疗原则,谢谢大家！,