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*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第五节,肌张力障碍,一、概述,（一）概念,由于主动肌与拮抗肌收缩不协调或,过度收缩引起肌张力异常的动作和,姿势的运动障碍性疾病，称肌张力,障碍,（,dystonia,）。,（二）分类,1,、病因分类：,可分为原发性和继,发性；,2,、发生部位（肌张力障碍）：,分为局限性、节段性、偏身性、,全身性；,3,、起病年龄：,分为儿童型、少年型,和成年型。,二、病因及发病机制,（一）原发性肌张力障碍,病因不明，可能与遗传有关，基因定,位于常染色体,9,号长臂,9q32-34,区。创,伤或过劳等可诱发原发性肌张力障碍,的基因携带者发病，面部或牙损伤史,可诱发口,-,下颌肌张力障碍；一侧肢,体过劳可诱发书写痉挛、打字员痉挛,、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。,（二）继发性肌张力障碍,病变累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干,网状结构等。如肝豆状核变性、神经,节苷脂沉积症、核黄疽、苍白球黑质,红核色素变性、进行性核上性麻痹、,脑血管病变、脑外伤、家族性基底节,钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、,脑炎、药物（左旋多巴、酚噻嗪类、,胃复安）诱发等。,三、病理,（一）原发性扭转痉挛,非特异性病理改变，包括壳核、丘脑,及尾状核小神经元变性死亡，基底节,脂质及脂色素增多。,（二）继发性扭转痉挛,病理学特征因原发病不同而异；局限,性肌张力障碍无特异性病理改变如痉,挛性斜颈、书写痉挛和职业性痉挛等,四、临床类型及表现,（一）扭转痉挛（,torsion spasm,）,指全身性扭转性肌张力障碍,（,torsion,dystonia,），临床特征是,四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意,的扭转运动和姿势异常。按病因分,为,原发性和继发性,两型。,1,、,发病年龄和症状：,各种年龄均可发病。,（,1,）儿童期肌张力障碍：,儿童期,起病，原发性，多有阳性家族史，,常从一侧或两侧下肢开始症状，渐,至广泛的不自主扭转运动和姿势异,常，导致严重的功能障碍。,（,2,）成年期肌张力障碍：,成年期起病，多散发，可,见继发病因。常从上肢或躯干,开始症状，约,20%,发展为全身,性肌张力障碍，一般不会严重,致残。,2,、体格检查,异常的不自主运动在做随意运动或,情绪激动时加重，睡眠中消失。,特,征是以躯干为轴的扭转或螺旋样运,动,。,痉挛性斜颈；眼睑痉挛；口下,颌肌张力障碍。屈腕、指伸直、手,臂过度前旋、足内翻、腿伸直，躯,干过屈或过伸等。面肌受累的挤眉,弄眼、牵嘴歪舌等，,（二）局限性肌张力障碍,累及身体一个部位，如声带（痉挛,性发音困难），一侧上肢（书写痉,挛）等。,1,、,痉挛性斜颈,（,spasmodic,torticollis,）,指颈部肌群（胸锁乳突肌、斜方肌,为主）的阵发性不自主收缩，导致,头向一侧扭转或阵挛性倾斜。,（,1,）年龄与性别：,任何年龄发生，,中年人多见，女性多于男性。,（,2,）表现：,缓慢起病，早期头向一,侧周期性转动或前倾、后屈，后期,头常固定于某一异常姿势。受累肌,肉痛感，因情绪激动加重，睡眠时,消失。,2,、,Meige,综合征,表现为眼睑痉挛（,bIepharospasm,）和,口,-,下颌肌张力障碍（,oromandibular,dystonia,）。,（,1,）分型：,眼睑痉挛型；,眼睑,痉挛合并口,-,下颌肌张力障碍型；,口,-,下颌肌张力障碍。,、,型为,Meige,综合征不完全型，,型为完全型。,（,2,）部位：,主要累及眼肌和口、,下颌部肌肉。,（,3,）症状,眼肌受累：,多数为双眼，少数单,眼起病，渐及双眼，眼睑刺激感、,眼干、羞明和瞬目频繁，后发展成,不自主眼睑闭合，痉挛可持续数秒,至数分钟，影响读书、行走、甚至,导致功能性失明；眼睑痉挛常在精,神紧张、强光照射、阅读、注视时,加重，在讲话、唱歌、张口、咀嚼,和笑时减轻，睡眠时消失。,口、下颌肌受累：,张口闭口、咧嘴,、撇嘴、伸舌扭舌、缩唇、呲牙、咬,牙等，严重者下颌脱臼，牙齿磨损以,至脱落，撕裂牙龈，咬掉舌和下唇，,影响发声和吞咽；痉挛常由讲话、咀,嚼触发，触摸下巴、压迫颌下部可减,轻，睡眠时消失。,3,、书写痉挛（,writer cramp,）和其,他职业性痉挛,手和前臂在执行书写、打字、弹钢,琴等职业动作时发生的肌张力障碍,和异常姿势，握笔如握匕首，手臂,僵硬；书写时手腕屈曲、肘部不自,主地向外弓形抬起，或腕和手都弯,曲，手掌面向侧面，笔和纸几乎呈,平行。患者不得不用另一只手替代,，做与此无关的其他动作时则正常。,五,、,诊断及鉴别诊断,（一）诊断,1,、病史；,2,、不自主运动和,/,或异常姿势,的特征性表现和部位。,（二）鉴别诊断,1,、手足徐动症（,athetosis,）,（,1,）肢体远端为主的缓慢、弯曲、,蠕动样不自主运动。,（,2,）极缓慢的手足徐动需与扭转痉,挛鉴别。前者不自主运动位于肢体,远端，后者侵犯颈肌、躯干肌及四,肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或,螺旋样运动。,2,、面肌痉挛（,facial spasm,）,（,1,）一侧面肌和眼睑抽搐，持续时间,短，无眼睑持续痉挛，,（,2,）,不伴有口,-,下颌的不自主运动,。,3,、其他斜颈,（,1,）先天性斜颈：,颈部骨骼肌先天性,异常所致。,（,2,）症状性斜颈：,局部疼痛刺激引起。,（,3,）癔病性斜颈。,4,、僵人综合征（,stiffman,syndrome,）,（,1,）发作性躯干肌（颈脊旁肌和腹,肌）和四肢近端肌紧张、僵硬和强,直，主动运动限制，常伴疼痛；,（,2,）面肌和肢体远端肌：常不受累；,（,3,）肌电图：休息和肌肉放松时均,有持续运动单位电活动，可与肌张,力障碍区别。,六、治疗,（一）原发性扭转痉挛,1,、大剂量抗胆碱能制剂，如苯海索,20mg/,日，分,3,次口服，可控制症状。,2,、安定,2.5,5mg,或硝基安定,5,7.5mg,，,每日,3,次口服，对部分病例有效。,3,、氟哌啶醇或酚噻嗪类药物可能有,效，但应用至有效剂量时可能诱发,锥体外系副作用。,4,、左旋多巴对多巴反应性肌张力障,碍有效。,5,、卡马西平可能有效。,6,、严重的偏侧肢体症状病例可施行,丘脑腹外侧核损毁术和脑深部电刺,激术（,DBS,）。,（二）局限型肌张力障碍,药物治疗基本同原发性扭转痉挛。,1,、严重痉挛性斜颈采用副神经,和上颈段神经根切断术缓解症,状，但常复发。,2,、,A,型肉毒杆菌毒素（,botulinum,toxin A,）局部注射疗效较佳。,选择,最严重痉挛肌肉注射，或肌电图示,明显异常放电肌群，注射剂量应个,体化。一次总剂量不超过,55,。,2,5,日后起效，可持续,3,个月或以,上，显效率达,50%,90%,，重复注,射有效。,
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