重症肌无力专题讲座培训课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,重症肌无力专题讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,重症肌无力专题讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,重症肌无力专题讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,重症肌无力专题讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,重症肌无力专题讲座,*,重症肌无力专题讲座,重症肌无力专题讲座,概述,定义：,是一种,自身免疫,导致,神经,-,肌肉接头传递障碍,的疾病，以受累骨骼肌易疲劳为主要特征，常涉及到颅神经支配的肌肉。,MG,的发病率为3:100000,成人为1:20000,我国14岁以下患者约占总数的15%-20%,成人,MG,有两个高峰：,20-40,岁，女性多见；,40-60,岁，男性多见,2,重症肌无力专题讲座,概述定义：是一种自身免疫导致神经-肌肉接头传递障碍的疾病，以,病因与发病机制,10-15%,合并胸腺瘤,7,0%,胸腺肥大,胸腺长期慢病毒感染导致,自身,AchR-Ab,产生，后者封闭、破坏乙酰胆碱受体（,AChRs,）,使之数量减少。,3,重症肌无力专题讲座,病因与发病机制10-15%合并胸腺瘤3重症肌无力专题讲座,70%-90%病人的循环中发现,AChRs-Ab,这些抗体被认为通过三个方法减少,AChR,数量：,竞争性阻滞受体以阻断受体通路,增加受体的退化,神经肌肉接头的受体和终板因补体介导消失,这些因素导致运动终板的表面积减少和功能性,AChR,减少,4,重症肌无力专题讲座,70%-90%病人的循环中发现AChRs-Ab4重症肌无力专,5,重症肌无力专题讲座,5重症肌无力专题讲座,临床表现,起,病缓慢，症状呈波动性,晨轻暮重,，活动后加重，休息后减轻,，晚期不能完全缓解,从眼外肌受累开始,表现为眼球运动受限、眼脸下垂、斜视、复视等,其,次的顺序是颅神经支配的肌群如,面肌、咀嚼肌和咽喉肌等、颈肌、肩胛带肌和髋部的屈肌,，,严重时累及延髓与呼吸肌,当,全身肌肉受累时，表现为全身肌肉极度疲乏，进食、吞咽、呼吸、翻身均困难。若再有感染或外伤等因素，易诱发肌无力危象，甚至导致呼吸衰竭或死亡,腱,反射多存在；无感觉障碍,脑,脊液正常,6,重症肌无力专题讲座,临床表现起病缓慢，症状呈波动性6重症肌无力专题讲座,改良,Osserman,分型,I,（眼肌型）：,仅有眼肌受累表现，如眼睑下垂、复视等,IIa,（轻度全身型）：,有轻度眼肌和全身肌无力症状，但不影响延,髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应良好，发生危象,机会少,IIb,（中度全身型）：,有中度肌无力，累及延髓支配肌和呼吸肌,，对胆碱酯酶抑制药反应差，易发生危象,III,（重度激进型）：,发病急,，多在6个月内达高峰，早,期累及延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应差，极易,发生危象,IV,（迟发重症型）：,常在,IIa,或,IIb,型数年之后恶化而成，有严,重的全身和延髓支配肌无力表现,V,(,肌萎缩型,),：,起病半年内出现肌萎缩,*危象后述,7,重症肌无力专题讲座,改良Osserman分型I（眼肌型）：仅有眼肌受累表现，如眼,特殊类型,儿童型,分为新生儿肌无力（胎盘获得抗体，多数在,1,周,-3,月内抗体消失）、先天性肌无力（症状多不严重，抗体水平不高，血透无效）,药物引起的肌无力,常系长时间使用青霉胺（类风关）的并发症，停药后可迅速好转,8,重症肌无力专题讲座,特殊类型8重症肌无力专题讲座,按照年龄组分类,9,重症肌无力专题讲座,按照年龄组分类9重症肌无力专题讲座,诊断依据,病史和症状,疲,劳试验和抗胆碱脂酶药试验（新斯的明或滕喜龙）阳性,肌电图：发现,NMJ,传递障碍，低频重复电刺激出现递减现象（,T4/5,与,T1,相比降幅大于,10%,）,血清,AchR-Ab,：升高,肌肉病理检查：有突触间隙变宽、突触后膜皱褶减少、,Ach-R,数目减少,10,重症肌无力专题讲座,诊断依据病史和症状10重症肌无力专题讲座,治疗,主要有5大类：,抗胆碱酯酶药物,肾上腺皮质激素,血浆置换,胸腺切除,其他免疫抑制药,11,重症肌无力专题讲座,治疗主要有5大类：11重症肌无力专题讲座,治疗,常用的胆碱酯酶抑制药,12,重症肌无力专题讲座,治疗常用的胆碱酯酶抑制药12重症肌无力专题讲座,麻醉前准备,充分的术前准备是降低,MG,患者术后并发症和死亡率的重要环节,了解肌无力的程度及其对药物治疗的反应：,合,理调整抗胆碱酯酶药物的剂量,，其原则为以最小有效量的抗胆碱酯酶药维持足够的通气量和咳嗽、吞咽能力,如,果停药1-3天而症状不明显加重则更好,如,果停药后病情加重，应迅速给予抗胆碱酯酶药，观察对药物的反应性，这对判断术中和术后用药有很大的价值,神经内科会诊,13,重症肌无力专题讲座,麻醉前准备充分的术前准备是降低MG患者术后并发症和死亡率的重,麻醉前准备,完善术前检查：,胸,部,CT,、,MRI,、,纵隔气体造影：有无肿瘤及其范围和性质,E,CG,：,心脏功能,M,CG,：,肌力情况,免,疫学：,IgA,、,IgG,、,IgM,；,确定抗体蛋白的类型,血,清乙酰胆碱受体抗体效价测定：确定病源,血,清磷酸肌酸激酶（,CPK,）,测定：肌肉代谢情况,测,定通气功能及,X,线胸片：判断肺功能,肺,功能明显低下、咳嗽、吞咽能力不良者宜延缓手术,14,重症肌无力专题讲座,麻醉前准备完善术前检查：14重症肌无力专题讲座,麻醉前准备,支持治疗：,MG,病人术前应有足够的休息及适当的营养，以增强体质，加强抗病菌能力；对吞咽困难或发呛者宜鼻饲，防止发生吸入性肺炎,15,重症肌无力专题讲座,麻醉前准备支持治疗：15重症肌无力专题讲座,麻醉前准备,麻醉前用药：,以,小剂量、能镇静而又不抑制呼吸为原则,病,情较轻者可适用苯巴比妥或安定类药物；病情重者镇静药宜减量或不用,吗,啡和抗胆碱酯酶药物间有协同作用，不宜使用,为,抑制呼吸道分泌及预防抗胆碱酯酶药副作用，应常规用阿托品或东莨菪碱，但剂量宜小，,以免过量造成呼吸道分泌物粘稠或掩盖胆碱能危象的表现,16,重症肌无力专题讲座,麻醉前准备麻醉前用药：16重症肌无力专题讲座,重症肌无力专题讲座培训课件,麻醉药物选择,M,G,病人的血浆及肝脏胆碱酯酶量仍属正常，故普鲁卡因静脉麻醉并无禁忌，应避免高浓度、大剂量,氧,化亚氮、硫喷妥钠、丙泊酚、氯胺酮,对神经肌传导的影响很轻,可酌情复合应用,M,G,患者通常对非去极化肌松药敏感，只需常用剂量的1/4-1/5即可，首选短效药物,18,重症肌无力专题讲座,麻醉药物选择MG病人的血浆及肝脏胆碱酯酶量仍属正常，故普鲁卡,吸,入麻醉药的神经肌接头阻滞强度：,异氟烷七氟烷 恩氟烷地氟烷氟烷氧化亚氮,，高浓度吸入可加重肌无力的程度，若与静脉麻醉复合应用，浓度应降低,麻,醉性镇痛药都有呼吸抑制作用,，应慎用,一,些抗生素（如链霉素、新霉素、庆大霉素、肠粘菌素等）及抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因酰胺等）可阻碍,Ach,释放，加重肌无力，应注意,19,重症肌无力专题讲座,吸入麻醉药的神经肌接头阻滞强度：异氟烷七氟烷 恩氟烷地,降,压药胍乙啶、单胺氧化酶抑制剂均可增强非去极化肌松药的作用，故慎用,电解质紊乱亦可影响,Ach,释放，比如呋塞米引起的低钾会加重肌无力，应避免,20,重症肌无力专题讲座,降压药胍乙啶、单胺氧化酶抑制剂均可增强非去极化肌松药的作用，,麻醉管理,胸,腺切除术中，呼吸管理至关重要，必须常规施行辅助呼吸或控制呼吸以保证足够的通气量，但要避免过度通气；术中有可能损伤胸膜，应予警惕,胸,腺摘除术后并发症包括呼吸功能异常、出血和气胸,术,毕后在,NMJ,功能监测下给予新斯的明和阿托品拮抗肌松作用,21,重症肌无力专题讲座,麻醉管理胸腺切除术中，呼吸管理至关重要，必须常规施行辅助呼吸,麻醉管理,拔除气管导管必须具备下列指征：,自,主呼吸频率及潮气量的恢复正常,神,志完全清醒,咳,嗽、吞咽反射活跃,22,重症肌无力专题讲座,麻醉管理拔除气管导管必须具备下列指征：22重症肌无力专题讲座,麻醉管理,M,G,病史长、术前既有呼吸功能不全、服用抗胆碱酯酶药物剂量较大的患者，术后宜保留气管导管，便于随时清理气管内分泌物、充分供氧和呼吸机辅助通气,应,严格无菌操作，以防肺部继发感染。,当,出现导管耐受有困难时，可使用,镇静药，但剂量应视通气量及是否需要施行机械通气而定,术后处理的重点在排痰及呼吸支持，应持续监测呼吸功能，间断行血气分析,呼吸功能异常时应首先查明原因，针对不同变化妥善处理，防止肌无力或胆碱能危象,23,重症肌无力专题讲座,麻醉管理MG病史长、术前既有呼吸功能不全、服用抗胆碱酯酶药物,重症肌无力危象的处理,危象：,是指患者本身病情加重或治疗不当引起咽喉肌和呼吸肌严重麻痹所致的,呼吸困难,状态，需积极抢救，保证必要的通气，否则危及生命,分为肌无力危象、胆碱性危象和反拗性危象三种类型,24,重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理危象：是指患者本身病情加重或治疗,重症肌无力危象的处理,肌无力危象：占,95%,，疾病本身进展所致，,滕喜龙试验阳性,胆碱能危象：,4%,，抗胆碱脂酶药过量所致，,滕喜龙试验加重,反拗性危象：,1%,，以感染、电解质紊乱等为诱因，患者在服用胆碱能和,(,或,),类固醇药物期间突然对药物失效，导致患者出现全身肌肉无力,特别是呼吸肌麻痹、呼吸困难等一系列严重危及生命的症状，,滕喜龙试验阴性,25,重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理肌无力危象：占95%，疾病本身进展所致，,重症肌无力危象的处理,肌无力危象和胆碱能危象的鉴别,26,重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理26重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理,治疗方法,立即气管插管机械通气，不能改善者气切,辨别哪种类型肌无力,：用腾喜龙试验以助鉴别（注射后分钟内肌力增强，呼吸改善者为肌无力危象；如症状加重伴肌束震颤者为胆碱能危象；无反应者为反拗性危象）,27,重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理治疗方法27重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理,肌无力危象：立即给予新斯的明,mg,肌肉注射，如症状不能控制则加用类固醇激素，采用短期大剂量疗法，停用激素应逐渐减量，以防症状反跳。如呼吸道分泌物过多，出现毒蕈碱样中毒症状，可用阿托品拮抗。,28,重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理28重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理,胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药，静脉注射阿托品 1-2,mg，,每30分钟一次，直至出现轻度阿托品样中毒。解磷定能恢复胆碱酯酶的活性，并对抗胆碱酯酶抑制剂的烟碱样作用，故可同时静滴，直至肌肉松弛，肌力恢复,29,重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理29重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理,反拗性危象：主要是对症治疗，及时气切，纠正通气不足，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能得到恢复至少,72,小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物,30,重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理30重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理,如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服,禁止使用可影响神经,-,肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等,31,重症肌无力专题讲座,重症肌无力危象的处理31重症肌无力专题讲座,谢 谢,32,重症肌无力专题讲座,谢 谢32重症肌无力专题讲座,