LGI1脑炎相关病例分析参考课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,LGI1,脑炎相关病例分析,1,LGI1脑炎相关病例分析1,边缘叶脑炎（,LE,）,LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。,LE患者伴VGKC抗体阳性，很少与肿瘤有关, 因免疫治,疗有效, 同时伴抗体滴度下降, 故抗体可能为其病因。,LE是一种相对常见的自身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临床和免疫学变异型, 且免疫治疗有效。,VincentA,et al.,Brain, 2004,127(3): 701-712.,DalmauJ,et al.Clin North Am, 2006, 20(6):1319-1335.,2,边缘叶脑炎（LE）LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、,LGI1,脑炎简介,边缘叶脑炎（,LE,）,（,1960,年）,副肿瘤相关性脑炎,胞内抗体：,Hu,抗体,抗,Ma2,抗体（,1990,年）,自身免疫抗体相关脑炎,胞表面抗体：,VGKC,抗体（,2001,年）,NMDAR（,2007,年）,AMPAR,GABABR,LGI1R.,感染性脑炎,病原体,3,LGI1脑炎简介边缘叶脑炎（LE）副肿瘤相关性脑炎胞内抗体：,边缘叶脑炎（,LE,）,急性或亚急性起病,短期记忆障碍,常伴有癫痫发作,精神症状,人格改变,LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.,4,边缘叶脑炎（LE）急性或亚急性起病LawnND,MayoCo,LGI1,脑炎,多种形式的痫性发作（短暂性肌阵挛性癫痫等）,面,-,臂肌张力障碍样发作（,FDBS,）,顽固性低钠血症。,头颅,MRI,提示颞叶受累明显,血或,CSF,中,LGI1,抗体（,+,）,自主神经功能异常,快速进展的可治愈性痴呆,LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.,5,LGI1脑炎多种形式的痫性发作（短暂性肌阵挛性癫痫等）Law,面,-,臂肌张力障碍样发作（,FDBS,）,短暂发作(,3 S),频发的同侧面部及肢体的肌张力障碍样发作,双侧受累，但每次均为偏侧发作,平均,50,次,/,天,听力及情感刺激均可诱发,睡眠可有发作,目前争议,FDBS,为,痫样发作,or,肌张力障碍,？,Irani SR,et al.,Ann Neurol，2011,69,:,892-900,6,面-臂肌张力障碍样发作（FDBS）短暂发作(3 S)Ira,LGI1,抗体,LGI1,是一种分泌蛋白质,癫痫相关蛋白作用,跨膜蛋白复合物诱发癫痫,基础实验小鼠,LGI1,，,ADAM22,，,ADAM23,，,Kv1,敲除，可见严重癫痫发作，早期死亡,王佳伟等，中国现代神经疾病杂志，,2013,1,13(1):5-11,Boronat A et al.neurology,2011,76:795-800,7,LGI1抗体LGI1是一种分泌蛋白质王佳伟等，中国现代神经疾,临床表现及辅助检查,时间,2012-7,2013-10,2014-7,2014-9,2015-8,2015-10,本病例,医院,协和医院,天津环湖,北大一院,天坛医院,积水潭医院,宣武医院,北医三院,性别,男,男,女,5,例（,3,男,2,女）,女,6,例,男,年龄,68,46,76,46.2,56,未提及,62,首诊原因,癫痫,记忆力下降,记忆力下降,癫痫,3,例，,精神行为异常,1,例，,认知下降,1,例,癫痫,近记忆力减退,4,例,精神行为异常,面-臂肌张力障碍样发作,+,+,+,1,+,未提及,+,低钠血症,+,-,+,3,-,（,136,）,5,+,血,LGI1,抗体,+,弱,+,弱,+,5,+,6,-,CSF LGI1,抗体,弱,+,弱,+,-,5,+,6,未做,8,临床表现及辅助检查时间 2012-72013-102014-,谵妄，易激惹,-,+,-,1,-,2,+,淡漠、懒言少动、反应迟钝,+,-,+,4,+,4,+,幻觉,-,+,+,1,-,未提及,+,意识障碍,+,-,+,4,-,6,+,癫痫,+,+,+,3,+,5,+,（仅,1,次）,短期记忆障碍,+,+,+,未提及,+,6,+,肺炎,+,-,-,未提及,-,未提及,+,肿瘤相关抗体,-,-,-,0,-,-,-,病原学筛查,-,-,-,未提及,-,未提及,-,EEG,未见放电,颞叶异常放电,不同步三相波,2,例局灶放电,1,例局灶减慢,低,-中-高幅棘波 尖波,轻重异常个,2,例,未做,MRI,颞叶内侧,异常信号,颞叶内侧,异常信号,未见炎性异常信号,3,例可见颞叶内侧高信号,双侧海马,右侧颞叶,1,例双侧海马,1,例脑室旁,颞叶内侧,异常信号,PET,杏仁核高代谢,双侧基底节,左侧海马,双侧基底节,1,例 未见异常,未做,未提及,未做,9,谵妄，易激惹-+-1-2+淡漠、懒言少动、反应迟钝+-+4+,MRI,10,MRI10,PET,11,PET11,EEG,12,EEG12,治疗及预后,时间,2012-7,2013-10,2014-7,2014-9,2015-8,2015-10,本病例,医院,协和医院,天津环湖,北大一院,天坛医院,积水潭医院,宣武医院,北医三院,抗癫痫,未提及,-,曾进行,丙球治疗,4,未进行,-,激素治疗,未进行,未进行,5,-,预后,良好,良好,未能恢复至病前状态,单一激素,MRS,改善率,66%,联合治疗改善率,33%,，,66%,，,100%,，,100%,良好,-,目前状态较之前好转，但未能恢复至病前状态,13,治疗及预后时间 2012-72013-102014-7201,LGI1,脑炎,非特异性特征：,男,55.5%,平均,46.8,岁,淡漠、懒言少动、反应迟钝,93.3%,短期记忆障碍,100%,癫痫发作,86.7%,幻觉,33.3%,意识障碍,80%,EEG,异常放电,66.6%,肿瘤相关抗体及病原学检查,0%,脑膜刺激征,0%,MRI,提示颞叶内侧或海马受损,53.3%,14,LGI1脑炎非特异性特征：男 55.5%幻觉 33.3%1,LGI1,脑炎,特异性特征：,FDBS 66.6%,低钠血症,73.3%,血,LGI1,抗体,100%,CSF LGI1,抗体,93.3%,15,LGI1脑炎特异性特征：FDBS 66.6%15,LE,与病毒性脑炎,鉴别点,病毒感染,临床表现：,高热,恶心呕吐,病原学检测,特异性自免抗体检测,16,LE与病毒性脑炎鉴别点病毒感染临床表现：16,LGI1,脑炎与其他边缘叶脑炎,鉴别点,GABA,（,B,）,R,脑炎：癫痫主要症状，意识及认知障碍少见,NMDA,脑炎：口面舌不自主运动,主要依靠,特异性抗体检测,17,LGI1脑炎与其他边缘叶脑炎鉴别点GABA（B）R脑炎：癫痫,谢谢！,18,谢谢！18,