特发性性紫癜

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,特发性紫癜,一、定义,特发性,血小板减少性紫癜,(ITP),无明显外源性病因,是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板计数减少的出血性疾病,病因未明，可能与下列因素有关,1,感染 细菌与病毒感染与,ITP,发病密切相关，尤其上呼吸道感染。,2,免疫因素 感染不能直接导致,ITP,发病。免疫因素的参与可能是导致,ITP,发病的重 要原因，血小板相关抗体称为（,PAIg,）作用于血小板，可能造成血小板破坏，血 小板减少，这是导致出血的重要原因。,3,肝脾作用 脾脏是产生,PAIg,的部位，被抗体结合的血小板其表面形状发生改变，容易在脾脏被破坏。肝在血小板的破坏中有类似脾的作用。,4,遗传因素与其他因素,二、病因与发病机制,三、临床表现,(,一,),起病情况,急性,ITP,多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见,慢性,ITP,多见于中青年女性，起病隐袭,(,二,),出血症状,ITP,出血常,轻而局限，易反复,表现为,皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱,外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血,女性月经过多,严重时内脏出血特别是颅内出血,（三）乏力,（四）血栓形成倾向,（五）其他：长期出血可合并贫血,临床表现,四、实验室和特殊检查,1,、血象：,血小板数多次检查减少，血小板功能正常,血小板体积增大，分布宽度增加。,可见大型血小板,出血时间延长,红细胞正常或轻度减少,白细胞数及分类正常,骨髓象：,巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少,急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主,慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少，红系和粒系正常,实验室和特殊检查,4.,抗血小板抗体测定：,80%,以上,ITP,病人,血小板相关抗体（,PAIg,，多为,Ig G,）阳性，缓解期可降至正常值。白细胞正常或稍高，嗜酸性粒细胞可增多，少数有贫血表现。,5.其他检查：,血小板生存时间缩短,(1-3,天，正常,8-10,天,),实验室和特殊检查,五、治疗,成人,ITP,患者血小板,3010,9,/L,，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访,若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应该积极治疗,1,一般治疗,（,1,）出血严重者应注意休息,（,2,）血小板,30mg/d),才能维持患者；难以耐受者,常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环孢素,A,；,霉酚酸酯,治疗,用法：,长春新碱,1mg/,次，每周,1,次，,46,周,1,疗程,环孢素,A 250500 mg/d,硫唑嘌呤,50200mg/d,霉酚酸酯,500mg/d,副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑,5,急症处理,适应症,血小板2010,9,/,L,出血严重、广泛,疑有或已发生颅内出血,近期将实施手术或分娩,治疗方法：,A,血小板输注,B,大剂量甲泼尼龙治疗,(1.0g/d),C,大剂量丙种球蛋白,(0.4g/kg/d),D,血浆置换,治疗,六护理诊断,（,1,）组织完整性受损：出血，与血小板减少有关,（,2,）有感染的危险：与糖皮质激素治疗有关,（,3,）潜在并发症：颅内出血,七护理措施,一、组织完整性受损,护理措施,二、有感染的危险,护理措施,三、潜在并发症 出血,八出院指导,谢谢聆听！,