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,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,神经性关节病,神经性关节病,定义,Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病。又称“无痛性关节病,夏科氏关节病”。,此类疾病为无痛觉所引起,又有无痛性关节病之称。常见于4060岁,男女=31。,定义Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称,eg:糖尿病神经性关节病:,A.右足第1跖关节狭窄、半脱位,跖骨头吸收破坏,软骨下硬化,软组织肿胀及碎屑钙化。第2-5趾骨缺如(坏死后手术切除),跖骨远侧残端有骨吸收。,B.胸腰椎体广泛骨硬化、终板侵蚀、椎间隙狭窄、边缘增生及椎旁韧带骨化。,A,B,eg:糖尿病神经性关节病:AB,【病因学】,可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时,肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。,此外,长期应用皮质类固醇(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时)、止痛药(保太松、消炎痛)的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。,【病因学】可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神,脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%,除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失,因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。,脊髓梅毒,也叫脊髓痨,常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外,可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。,脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%,除关节病变外尚有单侧,脊髓膨出,踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡,腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。,糖尿病性神经病,可发生足小关节(跗跖、跖趾、趾间等)无痛性肿胀等。,脊髓膨出,踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡,腰骶部见软,【病理学】,由于关节的保护性感觉缺失,导致正常的保护性反射消失,加上局部软组织和骨的神经营养障碍,而引起的关节骨和软组织进行性破坏的疾病。,【病理学】由于关节的保护性感觉缺失,导致正常的保护性反射消失,【临床表现】,神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液,关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛,关节功能受限不明显。,关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致,为本病之特点。晚期,关节破坏进一步发展,可导致病理性骨折或病理性关节脱位。,【临床表现】神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液,关节可穿,神经性关节病课件,神经性关节病课件,【辅助检查】,1.X线检查:,早期见软组织肿胀,骨端致密,晚期关节显示不同程度的破坏,间隙狭窄,骨端致密,病理骨折,关节内游离体,骨质吸收,退变骨赘和新骨形成,以及关节脱位与畸形。,【辅助检查】1.X线检查:,通常将本病的X线表现分为三型:,即吸收型,增生型,混合型,X线上可见,早期关节的退行性改变,关节面轻度硬化,侵蚀及破坏;,病变晚期受累骨的关节端硬化更明显,伴骨质增生、破坏、骨膜反应、关节畸形、关节面不规则、塌陷、关节间隙变窄、关节脱位或半脱位、关节周围软组织肿胀、软组织内不规则钙化斑或碎骨片,,关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符,是本病的临床特点。,通常将本病的X线表现分为三型:,X线可显示神经性关节病的基本特征,但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量,无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高,有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。,X线可显示神经性关节病的基本特征,但X线无法确定关节腔积液的,eg:患者 男,33岁。左足疼痛2月余。无明确外伤史。1998年曾在本院以相同病因而就诊。,eg:患者 男,33岁。左足疼痛2月余。无明确外伤史。199,eg:男性,64岁。双膝关节明显肿胀。,eg:男性,64岁。双膝关节明显肿胀。,2.CT检查:,由于CT具有高分辨率的优点,能更好的显示病灶的结构,骨质破坏和临近软组织的情况,可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。,2.CT检查:,3.MRI检查:,骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比,MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。,骨组织于MRI上呈极低信号,但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构,正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号,MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感,难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化,有时要参考平片和CT。,3.MRI检查:,【诊断】,神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液,关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛,关节功能受限不明显。,关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。,晚期,关节破坏进一步发展,可导致病理性骨折或病理性关节脱位。,【诊断】神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液,关节可穿出血样,【鉴别诊断】,本病需与以下疾病进行鉴别:,1.膝关节骨内囊肿,以软骨下X线透亮区,出现骨内囊腔变为特征。,这种病损好发于中年人,临床症状轻微,无损伤病史,X线往往在长股骨骺部位或扁平骨、关节软骨面下区域出现囊腔变,往往孤立性,囊腔边缘清晰,病损边缘有硬化骨,特别是在关节非负重区更为明显。,病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构,腔内含有白色或黄色胶状物质,边缘有纤维组织衬垫所包裹。,【鉴别诊断】本病需与以下疾病进行鉴别:,神经性关节病课件,2.类风湿性关节炎,病损关节周围骨质稀疏,关节间隙弥漫狭窄,软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影,以关节滑膜受侵犯为主,这是类风湿性关节炎的特征性表现。,2.类风湿性关节炎,神经性关节病课件,神经性关节病课件,3.强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病,可见到骨增生,但在关节边缘往往不清晰,常常表现为关节内骨性连接 骨强直为特征。这些病种早期阶段,病损往往侵蚀关节边缘,关节间隙狭窄往往均匀,而且以韧带钙化、骨化为其特征。,3.强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病,神经性关节病课件,4.痛风性关节炎,多起病急骤,首次发作常始于凌晨,通常只累及外周个别关节,约50%病例第一跖趾关节为首发关节。,在整个病程中,约90%以上病人均有第一跖趾关节受累。除蹠趾关节外,四肢关节均可受累,但大多数为下肢关节,越是肢体远端关节受损,其症状也愈典型。,4.痛风性关节炎,神经性关节病课件,神经性关节病课件,5.骨坏死,eg:患者,男,19岁,右腕关节疼痛,活动受限6个月入院。有使用建筑震动棒数月。如下:,5.骨坏死,神经性关节病课件,eg:女性三十岁。左足背发现包块一个月,轻度疼痛。如图:,eg:女性三十岁。左足背发现包块一个月,轻度疼痛。如图:,神经性关节病课件,【并发症】,病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间,造成关节的进一步破坏,后期由于关节神经营养性差而易造成骨质疏松,负重关节极易出现粉碎性骨折,且疼觉欠敏感。,【并发症】病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间,造成,【治疗】,本病的治疗主要根据以下要点进行:,1.病变关节 上肢避免用力工作,下肢尽量减轻负重。,2.破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。,3.足部病重且溃疡不愈者可作截肢术,青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术,不过邻近关节可再发生此病;减少活动和支架保护是多用的有效方法。,【治疗】本病的治疗主要根据以下要点进行:,本病的治疗首先应积极治疗原发的神经系统疾病。,对本症治疗急性期应休息,避免关节创伤和震荡,尽早使用支架以稳定和保护关节,以防畸形和骨端破坏的发展。应避免过多的站立、行走、跳跃和负重。,特别要注意预防和控制感染,因其感染很难控制,不少病人会因此而遭受截肢的痛苦。,根据病情可以采用热敷、理疗、中药熏洗、针灸及中药内服等方法,有一定的疗效。,本病的治疗首先应积极治疗原发的神经系统疾病。,1.保守治疗:主要以加强关节保护为主,如局部制动支架保护等。,2.对症治疗:消炎止痛类药可用于疼痛剧烈时,但这类药不宜长期使用,以免加速关节破坏。,3.手术治疗:目前仍以关节清理术和关节融合术为主。关节置换为禁忌症,其原因是关节失去有效的神经支配,营养差,骨质结构不良,容易造成植入物松动失败。,1.保守治疗:主要以加强关节保护为主,如局部制动支架保护等。,【预防保健】,预防关节病的发生是有可能的。,对于无痛性骨折的病人,早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板,特制的长筒靴或双脚规),可阻止发生神经源性关节病。,对结构显著破坏的关节,采用关节内固定术、加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功。,当疾病处于非进展期时,行全髋和膝关节置换术能获得良好效果。然而,人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险。,对于原发性神经疾患进行有效治疗,将会减慢关节病变的进展速度,如果关节毁坏状况仍处于早期阶段,则关节病变可以逆转。,【预防保健】预防关节病的发生是有可能的。,感谢各位光临,批评指正,感谢各位光临 批评指正,谢谢!,谢谢!,
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