系统性红斑狼疮围产期管理课件.ppt

系 统 性 红 斑 狼 疮围 产 期 管 理 SLE合 并 妊 娠概 述妊 娠 管 理新 生 儿 狼 疮抗 磷 脂 抗 体 综 合 征 2021-6-11 3 概 述好 发 于 育 龄 期 女 性并 发 症 多妊 娠 多 数 会 加 重 SLE病 情 狼 疮 患 者 LH 、 FSH、 雌 激 素 与 正 常 人 群 无 显 著 差 异 ，说 明 狼 疮 患 者 卵 泡 能 够 正 常 发 育 ， 具 备 生 殖 能 力孕 激 素 水 平 :活 动 期 患 者 非 活 动 期 患 者 50mmHg， 或 出现 肺 动 脉 高 压 的 临 床 症 状 ） ；重 度 限 制 性 肺 部 病 变 （ 用 力 肺 活 量 （ FVC） 2.8mg/dl） ；既 往 有 严 重 的 子 痫 前 期 或 即 使 经 过 阿 司 匹 林 和 肝 素 治 疗仍 不 能 控 制 的 HELLP综 合 症 ；过 去 6个 月 内 出 现 脑 卒 中 ；过 去 6个 月 内 有 严 重 的 狼 疮 病 情 活 动 。 妊 娠 管 理妊 娠 前 访 视 妊 娠 前 的 准 备 与 风 湿 科 专 科 医 师 充 分 沟 通 完 善 体 格 检 查 、 血 压 测 定 实 验 室 检 查 血 常 规 尿 常 规 及 尿 沉 渣 24h尿 蛋 白 定 量 肝 肾 功 能 、 电 解 质 、 血 糖 、 血 尿 酸 补 体 、 免 疫 球 蛋 白 水 平 ANA谱 (包 括 抗 ds-DNA,抗 ENA) 抗 磷 脂 抗 体 谱 （ PT,APTT,ACL,抗 2-GP-1,LA）妊 娠 管 理 孕 期 随 访妊 娠 管 理 频 率 实 验 室 孕 妇 胎 儿 28周 前 每 4周 一 次 血 常 规尿 常 规生 化补 体抗 ds-DNAACA、 LA抗 SSA、 抗 SSB 血 压肾 功 能狼 疮 活 动 指 数评 分心 超 胎 儿 B超 （ 16周 后 ） 28周 后 每 2周 一 次 胎 儿 B超脐 带 动 脉 血 流 Doppler检 查 孕 期 如 何 预 防 病 情 活 动 尽 可 能 推 迟 妊 娠 时 间 严 格 把 握 妊 娠 适 应 症 按 计 划 随 访 、 严 密 观 察 继 续 服 用 妊 娠 期 允 许 的 药 物 ， 不 应 停 用 (eg,HCQ)妊 娠 管 理 妊 娠 期 病 情 控 制 无 活 动 者 ： 不 需 要 处 理 ， 按 计 划 随 诊 轻 度 活 动 者 ： 低 剂 量 糖 皮 质 激 素 （ 20mg/d） 4周 ， 逐 渐减 量 至 泼 尼 松 15mg/日 以 下 维 持 ， 妊 娠 前 没 有 使 用 羟 氯 喹的 应 加 用 ， 推 荐 剂 量 为 200mg,每 日 2次 。 中 、 重 度 活 动 者 ： 较 高 剂 量 皮 质 激 素 ， 甚 至 冲 击 剂 量 ， 使用 时 间 应 尽 量 短 ， 尽 快 将 泼 尼 松 的 剂 量 减 至 15mg/日 以 下 ；如 果 病 情 需 要 加 用 免 疫 抑 制 剂 ， 尤 其 是 肾 脏 病 变 严 重 需 要进 行 免 疫 抑 制 治 疗 时 ， 可 使 用 硫 唑 嘌 呤 、 环 孢 素 或 他 克 莫司 病 情 难 以 控 制 ， 近 期 又 不 能 期 待 生 产 者 ： 终 止 妊 娠 。妊 娠 管 理 妊 娠 期 用 药妊 娠 管 理 妊 娠 期 用 药 注 意 事 项 （ 1） 糖 皮 质 激 素 建 议 使 用 不 含 氟 的 糖 皮 质 激 素 剂 型 应 使 用 最 小 剂 量 ， 建 议 维 持 剂 量 不 超 过 每 日 相 当 于泼 尼 松 15mg的 剂 量 对 于 胎 儿 疾 病 ， 如 新 生 儿 狼 疮 或 为 促 进 胎 儿 肺 部 发育 成 熟 ， 可 以 使 用 含 氟 的 糖 皮 质 激 素 长 期 使 用 糖 皮 质 激 素 者 分 娩 时 应 予 应 急 剂 量 的 氢 考 NSAIDs 中 期 安 全 早 期 、 后 期 不 建 议 使 用 羟 氯 喹 临 床 使 用 经 验 证 实 为 安 全 的 药 物 抗 磷 脂 抗 体 阳 性 的 患 者 ， 妊 娠 后 应 该 使 用 HCQ减 少 血 栓形 成 危 险 抗 SSA或 抗 SSB阳 性 的 SLE患 者 ， 服 用 可 降 低 胎 儿 心 脏 传导 阻 滞 的 发 生 率 推 荐 剂 量 为 0.2bid 对 乙 酰 氨 基 酚 缓 解 SLE妊 娠 患 者 的 关 节 疼 痛 等 症 状 在 妊 娠 期 间 可 安 全 使 用妊 娠 期 用 药 注 意 事 项 （ 2） 妊 娠 期 用 药 注 意 事 项 （ 3） 免 疫 抑 制 剂 可 用 ： 硫 唑 嘌 呤 、 环 孢 素 A、 他 克 莫 司 ；禁 用 ： 甲 氨 蝶 呤 、 霉 酚 酸 酯 、 来 氟 米 特 、 环 磷 酰 胺 、 雷 公藤 等 降 压 药 物 受 体 阻 滞 剂 （ 如 阿 替 洛 尔 、 美 托 洛 尔 、 普 萘 洛 尔 （ 心 得安 ） 、 拉 贝 洛 尔 ） ； 中 枢 性 受 体 拮 抗 剂 （ 甲 基 多 巴 、 可 乐 定 ） 扩 血 管 药 物 （ 如 尼 非 地 平 、 氨 氯 地 平 、 肼 苯 哒 嗪 ） 利 尿 药 物 （ 如 呋 噻 米 ） 静 脉 降 压 药 物 ， 如 硫 酸 镁 （ 重 度 高 血 压 ）血 管 紧 张 素 转 换 酶 抑 制 剂血 管 紧 张 素 转 化 酶 受 体 抑 制 剂妊 娠 期 用 药 注 意 事 项 （ 4） 终 止 妊 娠 的 方 式 选 择p 孕 满 37周 ， 病 情 稳 定 或 仅 轻 度 活 动 无 阴 道 分 娩 禁 忌 症 ， 可 自 然 分 娩 p 现 以 下 情 况 时 ， 应 尽 早 终 止 妊 娠 ：u 妊 娠 前 3个 月 即 出 现 明 显 的 SLE病 情 活 动 ；u 孕 妇 SLE病 情 严 重 ， 危 及 母 体 安 全 时 ， 无 论 孕 期 大 小 都 应 尽 早 终 止 妊娠 ；u 孕 期 检 测 发 现 胎 盘 功 能 低 下 ， 危 及 胎 儿 健 康 ， 经 产 科 与 风 湿 科 治 疗 后无 好 转 者 ；u 出 现 以 下 并 发 症 时 ： 重 度 妊 娠 高 血 压 ； 精 神 、 神 经 异 常 ； 脑 血 管 意 外 ； 弥 漫 性 肺 部 疾 病 伴 呼 吸 衰 竭 ； 重 度 肺 动 脉 高 压 ； 24小 时 尿 蛋 白 定 量 在 3g以 上 。 妊 娠 管 理 终 止 妊 娠 激 素 的 使 用p 病 情 稳 定 的 、 每 日 口 服 糖 皮 质 激 素 剂 量 相 当 于 泼 尼 松 5mg/日 者 ， 进 行人 工 流 产 、 正 常 分 娩 或 剖 宫 产 手 术 时 均 不 需 要 额 外 增 加 激 素 的 剂 量 。p 每 日 口 服 激 素 剂 量 在 泼 尼 松 5mg/日 （ 或 相 当 剂 量 ） 以 上 者 ， 均 应 该 在围 手 术 期 调 整 糖 皮 质 激 素 的 使 用 剂 量 。 人 工 流 产 、 中 期 引 产 手 术 、 或 正 常 生 产 原 使 用 糖 皮 质 激 素 的 基 础 上 ，手 术 当 日 或 产 程 启 动 时 服 用 泼 尼 松 5mg（ 或 相 当 剂 量 ） 、 或 于 产 程 启动 时 或 于 手 术 前 半 小 时 ， 静 脉 注 射 甲 基 泼 尼 松 龙 5mg或 氢 化 可 的 松25mg， 次 日 恢 复 原 口 服 剂 量 ； 剖 宫 产 手 术 在 原 糖 皮 质 激 素 剂 量 的 基 础 上 ， 术 中 静 脉 输 注 甲 基 泼 尼松 龙 10-15mg或 氢 化 可 的 松 50-75mg， 术 后 次 日 起 改 为 静 脉 注 射 氢 化可 的 松 20mg， 每 8小 时 一 次 ， 术 后 第 3日 恢 复 至 术 前 用 量 。妊 娠 管 理 SLE患 者 的 哺 乳p 推 荐 SLE患 者 进 行 母 乳 喂 养 。p 口 服 泼 尼 松 或 甲 基 泼 尼 松 龙 、 羟 氯 喹 与 非 甾 体 抗 炎 药（ NSAIDs） 都 可 以 进 行 母 乳 喂 养 。p 服 用 阿 司 匹 林 和 华 法 令 以 及 使 用 肝 素 治 疗 的 也 可 以 正 常 哺乳 。p 服 用 环 磷 酰 胺 、 霉 酚 酸 酯 、 甲 氨 蝶 呤 、 来 氟 米 特 、 硫 唑 嘌呤 、 环 孢 素 A、 他 克 莫 司 的 不 宜 哺 乳 。p 服 用 泼 尼 松 剂 量 超 过 20mg/日 或 相 当 剂 量 者 ， 弃 去 服 药 后4小 时 内 的 乳 汁 ， 并 在 服 药 4小 时 后 再 进 行 哺 乳 。 妊 娠 管 理 新 生 儿 狼 疮 综 合 征被 动 传 输 的 自 身 免 疫 性 疾 病与 母 体 SSA、 SSB密 切 相 关累 及 多 个 器 官 ： 心 脏 、 皮 肤 、 血 液定 义 心 脏 :先 天 性 房 室 传 导 阻 滞 ,严 重 影 响 胎 儿 预 后皮 肤 :狼 疮 样 皮 损 常 见 于 产 后 6周 ， 3月 内 消 失 血 液 :一 过 性 血 细 胞 减 少 暂 时 性 狼 疮 综 合 征临 床 表 现 头 皮 或 面 部 的 红 斑出 生 后 几 周 内 出 现 ， 仅持 续 几 个 月自 行 缓 解 典 型新 生 儿 狼 疮 综 合 征 -皮 疹 心 脏 起 搏 器心 律 失 常心 脏 传 导 系 统 发 生 纤 维 变 性抗 Ro/SSA和 抗 La/SSB抗 体远 期 结 局 不 好 。 1/3有 心 脏 病 变 的婴 儿 将 在 3岁 内 去 世永 久 性 的胎 儿 心 动 过 缓 、 心 律 不 齐、 完 全 性 或 不 完 全 性 心脏 传 导 阻 滞破 坏 心 脏 传 导 系 统 抗 SSA抗 体 是 最 具 特 征 的 抗 体新 生 儿 狼 疮 综 合 征 -CAVB 新 生 儿 狼 疮 综 合 征 -CAVB所 有 CTD患 者 产 前 均 应 查 SSA及 SSB阳 性 则 为 高 危 患 者筛 查高 危 患 者 1.孕 16-24周 每 两 周 查 一 次 胎 儿 心 脏 彩 超2.孕 24周 后 每 3-4周 查 一 次 胎 儿 心 脏3.每 1至 2周 查 一 次 胎 儿 心 脏 彩 超 ， 直 至 胎 儿 出 生密 切 随 访 无 病 变有 病 变 羟 基 氯 喹 200mg， 每 日 2次 一 旦 发 现 ， 立 即 治 疗新 生 儿 狼 疮 综 合 征 -CAVB口 服 地 米 4mg/d或 他 米 松 4mg/kg至 分 娩 度 , 度 , - 度 持 续 6w无 改 善或 进 展 至 度 ,渐 停 度 2周 不 应 再 积 极 治 疗 应 每 周 查 心 脏 彩 超心 肌 病 变 试 用 丙 种 免 疫 球 蛋 白 静 脉 输 注 1g/kg/日 III度 安 装 心脏 起 搏 器避 免 光 照少 数 局 部 使 用 糖 皮质 激 素 持 续 毛 细 血 管 扩 张可 进 行 激 光 治 疗 激 素 （ 1-2mg/kg/日 ）IVIG（ 总 量 2g/kg体 重 ) 血 浆 置 换NLE治 疗单 纯 皮肤 病 变 心 脏 传导 阻 滞 血 液 系统 损 害 抗 磷 脂 综 合 征反 复 流 产 、 死 胎 血 小 板 减 少反 复 动 静 脉 血 栓 磷 脂 抗 体 阳 性心 磷 脂 抗 体 2-GP1狼 疮 抗 凝 物 APS增 加 异 常 妊 娠 风 险与 早 期 流 产 相 关 LA使 24前 反 复 胎 儿 丢 失 风 险 增 加 8倍 IgG型 aCL使 24周 前 反 复 胎 儿 丢 失 及 早 期 流 产 风 险 均 增加 3.5倍与 孕 中 晚 期 胎 儿 丢 失 和 死 胎 有 关 妊 娠 抗 磷 脂 抗 体 综 合 症 处 理p抗 磷 脂 抗 体 持 续 中 、 高 滴 度 阳 性 ， 没 有 血 栓 与 不 良 妊 娠 史妊 娠 前 即 口 服 小 剂 量 阿 司 匹 林 ， 推 荐 剂 量 为 75mg/日 ， 一 直 服 用 至 妊 娠 结束 后 6至 8周 p既 往 有 血 栓 史妊 娠 前 应 服 用 华 法 林 ， 调 整 剂 量 至 INR2-3之 间 。 一 旦 确 认 妊 娠 时 ， 即 停 止使 用 华 法 林 ， 改 为 治 疗 剂 量 的 普 通 肝 素 或 低 分 子 肝 素 注 射 治 疗 p有 一 次 或 以 上 死 胎 、 2次 以 上 妊 娠 前 12周 内 出 现 胎 儿 丢 失 、 一 次 或 以 上 因胎 盘 功 能 异 常 造 成 早 产 但 没 有 血 栓 史妊 娠 前 即 应 服 用 小 剂 量 阿 司 匹 林 （ 75mg/日 ） ， 在 明 确 妊 娠 后 开 始 注 射 预防 剂 量 的 普 通 肝 素 （ 5000-10000U/q12h） 或 低 分 子 肝 素 (5000U/qd)， 直至 分 娩 后 6周 。 手 术 前 1日 ， 停 用 注 射 肝 素 ， 手 术 前 1周 ， 停 用 阿 司 匹 林