视网膜母细胞瘤课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,视网膜母细胞瘤,*,视网膜母细胞瘤,研究生 林克,学号：,0602020008,指导老师：余阿勇、王毓琴,视网膜母细胞瘤,1,视网膜母细胞瘤研究生 林克视网膜母细胞瘤1,概况,好发于,3,岁以下儿童,儿童最常见的眼内恶性肿瘤,视网膜母细胞瘤,2,概况好发于3岁以下儿童视网膜母细胞瘤2,概况,新生儿的发病率为,l,15000,1,20 000,我国每年新病例约有,1000,人，占全世界每年新病例的,20,。,10%,有家族史，,90%,散发,双眼,1/3,单眼,2/3,40%,为遗传型，,60%,为非遗传型,视网膜母细胞瘤,3,概况新生儿的发病率为l15000120 000视网膜母,二次突变学说,Knudson,，于,1971,年提出,“,2,次突变,”,论,人类的第一个肿瘤抑制基因,Rb,于,l986,年被成功克隆。,视网膜母细胞瘤,4,二次突变学说Knudson，于1971年提出“2次突变”论视,RB,患者,Rb,基因突变谱数据库，已收集,1000,多个,RB,患者,大约,93,的遗传型和,87,非遗传型,RB,患者发现有,Rb,基因突变,视网膜母细胞瘤,5,RB患者Rb基因突变谱数据库，已收集1000多个RB患者视网,RB,的起源,2009,年,Cobrinik,实验室通过对,40,例不同临床期别的,RB,组织的免疫组织化学染色，发现,95,以上的,RB,细胞都具有红绿视锥前体细胞的特征,视网膜母细胞瘤,6,RB的起源2009年 Cobrinik实验室通过对40例不同,RB,的临床分期,1.,眼内生长期,2.,青光眼期,3.,眼外期,4.,全身转移期,视网膜母细胞瘤,7,RB的临床分期1.眼内生长期视网膜母细胞瘤7,1.,眼内生长期：,患儿年龄小,黑蒙性猫眼,白瞳症,斜视,视网膜母细胞瘤,8,1.眼内生长期：患儿年龄小视网膜母细胞瘤8,白瞳症,：,早产儿视网膜病变,Coats,病,先天性白内障,视网膜母细胞瘤,9,白瞳症：视网膜母细胞瘤9,视网膜母细胞瘤,10,视网膜母细胞瘤10,视网膜母细胞瘤,11,视网膜母细胞瘤11,2.,青光眼期,眼压升高,眼痛、恶心、呕吐,“,牛眼,”,视网膜母细胞瘤,12,2.青光眼期眼压升高视网膜母细胞瘤12,3.,眼外期,视网膜母细胞瘤,13,3.眼外期视网膜母细胞瘤13,4.,全身转移期,转移途径：（,1,）多数经视神经或眶裂进入颅内。（,2,）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。（,3,）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。,视网膜母细胞瘤,14,4.全身转移期转移途径：（1）多数经视神经或眶裂进入颅内。,CT,视网膜母细胞瘤,15,CT视网膜母细胞瘤15,视网膜母细胞瘤,16,视网膜母细胞瘤16,超声,视网膜母细胞瘤,17,超声视网膜母细胞瘤17,Retcom,眼底照相,视网膜母细胞瘤,18,Retcom眼底照相视网膜母细胞瘤18,治疗原则,治疗原则：,RB,治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转移，挽救患儿生命，其次是保留眼球，然后再考虑保存有用视力。,视网膜母细胞瘤,19,治疗原则治疗原则：RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转移，挽,治疗原则,早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定个体化的治疗方案。,尽量避免眼球摘除术，保存视力,视网膜母细胞瘤,20,治疗原则早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定个体化的治疗方,国际视网膜母细胞瘤分级,IIRC,分级,具体描述,A,期,（风险很低）,远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤（直径,3mm,），距离黄斑,3mm,，距离视神经,1.5,。无玻璃体或网膜下的种植。,B,期,（风险较低）,在,A,期基础上，没有大小和位置的限制，没有玻璃体或视网膜下的种植，视网膜下液局限于肿瘤基底部,3 mm,以内。,C,期,（风险中等）,在,B,期的基础上，可以有局限的（,3mm,）细小的玻璃体和视网膜下种植，视网膜下液局限于一个象限内。,D,期,（高风险）,弥散的玻璃体或视网膜下的种植，和,/,或巨大的、非散在的内生或者外生型的肿瘤，可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下种植可以是片状；视网膜脱离可以超过一个象限。,E,期,（极高风险）,眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害，具有以下症状之一的：新生血管性青光眼；大量的球内出血；无菌性眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触及晶状体；弥漫浸润型视网膜母细胞瘤；眼球痨；怀疑视神经受到侵犯。,视网膜母细胞瘤,21,国际视网膜母细胞瘤分级IIRC分级具体描述A期远离重要组织结,治疗方法,眼球摘除,外部放射治疗,化疗减容,局部治疗,基因治疗，球内注射，靶向治疗，单克隆抗体等。,视网膜母细胞瘤,22,治疗方法眼球摘除视网膜母细胞瘤22,眼球摘除,病情高度进展患眼已无希望恢复有用视力或者肿瘤可能向视神经、脉络膜或眼眶浸润,继发性青光眼、锯齿缘肿瘤种植或肿瘤向前房浸润的患眼也最好行眼球摘除。,视网膜母细胞瘤,23,眼球摘除病情高度进展患眼已无希望恢复有用视力或者肿瘤可能向视,外部放射治疗,RB,通常对放射治疗很敏感,高度进展的肿瘤，特别是伴有广泛玻璃体种植的患者,复发,诱发第二恶性肿瘤,视网膜、视神经和晶状体的损伤，视力差,视网膜母细胞瘤,24,外部放射治疗RB通常对放射治疗很敏感视网膜母细胞瘤24,化疗,RB,初始治疗的重要手段,卡铂、依托泊苷和长春新碱，,6,个周期的治疗可使肿瘤体积明显缩小。,视网膜母细胞瘤,25,化疗RB初始治疗的重要手段视网膜母细胞瘤25,一旦肿瘤在化学治疗后开始缩小，及时联合局部治疗极为重要，可显著降低复发率,视网膜母细胞瘤,26,一旦肿瘤在化学治疗后开始缩小，及时联合局部治疗极为重要，可显,局部化疗的介入技术,2006,年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。,经导管眼动脉灌注化疗术,(TOAC),视网膜母细胞瘤,27,局部化疗的介入技术2006年始，美国同行开始探索能否直接将微,2006,年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。,经导管眼动脉灌注化疗术(,TOAC),视网膜母细胞瘤,28,2006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行,局部治疗,RB,的局部治疗包括激光光凝、,TTT,、冷冻治疗和巩膜敷贴放射治疗，其中绝大部分适用于小肿瘤的治疗，尤其是经过化学减容法治疗后体积缩小的瘤体,TTT,是运用二极管红外激光系统加热肿瘤,TTT+,化学治疗,=,化学温热治疗,TTT+,放射治疗,=,热放射治疗,视网膜母细胞瘤,29,局部治疗RB的局部治疗包括激光光凝、TTT、冷冻治疗和巩膜敷,自杀基因治疗,基因替代疗法,瘤性单纯疱疹病毒,(HSV),基因治疗,抗血管生成基因治疗,视网膜母细胞瘤,30,自杀基因治疗视网膜母细胞瘤30,谢谢！,视网膜母细胞瘤,31,谢谢！视网膜母细胞瘤31,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,视网膜母细胞瘤,32,此课件下载可自行编辑修改，供参考！视网膜母细胞瘤32,