闭锁综合征专业知识讲座培训课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,闭锁综合征专业知识讲座,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,闭锁综合征专业知识讲座,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,闭锁综合征专业知识讲座,闭锁综合征专业知识讲座,闭锁综合征专业知识讲座,一、闭锁综合症,闭锁综合症,（ locked-in syndrome,）,是,脑桥基底部病变,导致双侧皮质脑干束、皮质,脊髓,束受损，临床出现,意识清醒,、眼球可上下活动、,全身,其它,随意肌瘫痪的,一组,综合征,定义,闭锁综合征专业知识讲座,2,一、闭锁综合症闭锁综合症（ locked-in syndro,一、闭锁综合症,闭锁综合症,（ locked-in syndrome,）,又称,去传出状态,、,闭锁症候群,、,脑延,/,脊髓中断、假性昏迷、桥脑,腹外侧,综合征,、,基督山综合征,别名,闭锁综合征专业知识讲座,3,一、闭锁综合症闭锁综合症（ locked-in syndro,一、闭锁综合症,闭锁综合症,（ locked-in syndrome,）,由Plum和Posner于196,5,年提出，是对脑桥,腹侧面（,基底部,）病变；最初是以,脑梗塞患者所表现的症状加以命名,。,典型症状是面部肌肉及四肢肌瘫痪，仅保留清醒状态、垂直方向眼球运动以及瞬目,历史,闭锁综合征专业知识讲座,4,一、闭锁综合症闭锁综合症（ locked-in syndro,一、闭锁综合症,避开了,脑干网状激活系统,位置：脑干背盖部,上行：传入电冲动,（意识）,下行：控制电冲动,（肌张力）,解剖结构,脑干网状结构：神经细胞和神经纤维交织成网状的结构,闭锁综合征专业知识讲座,5,一、闭锁综合症避开了脑干网状激活系统 解剖结构脑干网状结构,一、闭锁综合症,基底动脉桥脑分支,（共济失调、核、肌张力、交感）,旁正中动脉,小脑前下动脉（眩晕、耳聋、前庭）,小脑上动脉（脑桥被盖综合征 感觉、交感、共济）,大脑后动脉（尖）,内听动脉（终末动脉 椎基底动脉最先症状 听力、半规管毛细胞）,脑桥短旋动脉（桥臂 肌张力、面神经、听神经）,脑桥长旋动脉（周围性面神经、外展神经、侧视中枢）,责任血管,闭锁综合征专业知识讲座,6,一、闭锁综合症基底动脉桥脑分支（共济失调、核、肌张力、交感）,一、闭锁综合症,责任血管,基底动脉严重狭窄、闭塞,闭锁综合征专业知识讲座,7,一、闭锁综合症责任血管基底动脉严重狭窄、闭塞闭锁综合征专,一、闭锁综合症,双侧桥脑基底部损害,皮质脑干束,皮质脊髓束,外展神经核及以下运动传导,责任病灶,桥脑腹侧损害,闭锁综合征专业知识讲座,8,一、闭锁综合症双侧桥脑基底部损害 责任病灶 桥脑腹侧,一、闭锁综合症,未损害系统与功能,大脑半球,脑干被盖部网状上行激活系统,动眼神经,滑车神经,保留功能,闭锁综合征专业知识讲座,9,一、闭锁综合症未损害系统与功能 保留功能闭锁综合征专业,一、闭锁综合症,去传出状态,四肢瘫痪,、去大脑强直状态,双侧面瘫、舌瘫、构音障碍,吞咽困难、饮水不能,不能耸肩、转颈,眼球水平活动障碍,临床表现,保留功能,意识清醒、可理解语言,可睁眼、闭眼,眼球上下活动,保留的运动交流方式,闭锁综合征专业知识讲座,10,一、闭锁综合症去传出状态 临床表现保留功能 保留的运动交流方,一、闭锁综合症,基督山伯爵,大仲马著名小说,基督山伯爵,中，检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃,德,维尔福是闭锁综合征的典型患者,病例故事,又名：基督山综合征,闭锁综合征专业知识讲座,11,一、闭锁综合症基督山伯爵病例故事又名：基督山综合征 闭锁,一、闭锁综合症,ELLE杂志,前主编,法国时尚杂志,ELLE,前主编让,多米尼克,鲍比 写的畅销书,潜水钟与蝴蝶,是其在患此病后通过助手辅助,、,单靠眨眼的方法排列单词写,成，并于2007,年被拍成电影,病例故事,闭锁综合征专业知识讲座,12,一、闭锁综合症ELLE杂志前主编病例故事闭锁综合征专业知,“Midnights”原则：,M-metablism 代谢性,I -inflammation 炎症,（MS）,D-degeneration 变性,N-neoplasm 肿瘤,I -infection 感染,（脑干炎）,G-gland 腺体，内分泌,H-hereditary 遗传,T -toxication，trauma 中毒、外伤,S stroke 卒中,（常见）,一、闭锁综合症,常见病因,闭锁综合征专业知识讲座,13,“Midnights”原则：一、闭锁综合症常见病因闭锁综合征,1、代谢：由某些疾病引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏,2、炎症：多发性硬化,（急）,、血管炎,3、变性：肌萎缩侧索硬化,4、脑肿瘤,5、感染：脑干脑炎、脑干脓肿,6、创伤性的脑损伤（颈部外伤、颈部手术）,7、过量服药、中毒：被蛇咬伤（印度金环蛇）,8、脑血管（通常是基底动脉阻塞或者破裂出血,）,一、闭锁综合症,常见病因,闭锁综合征专业知识讲座,14,1、代谢：由某些疾病引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏一、闭,一、闭锁综合症,可引起昏迷的疾病,基底动脉尖综合征,Wernicke脑病,脑桥中央髓鞘溶解症,脑静脉窦血栓,鉴别诊断,脑电图,正常或轻度慢波有助于和真正的,意识障碍,相区别,闭锁综合征专业知识讲座,15,一、闭锁综合症可引起昏迷的疾病 鉴别诊断脑电图正常或轻度慢波,闭锁综合征专业知识讲座培训课件,临床特点：,有幕上和幕下、脑干-间脑和大脑后动脉支配半球区的两个或两个以上部位的缺血性梗塞,影像学特点：,最大特征是双侧,丘脑对称性,成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,1.基底动脉尖综合症,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,17,1.基底动脉尖综合症二、鉴别诊断闭锁综合征专业知识讲座17,1.基底动脉尖综合症,T2相示：双侧丘脑及枕,叶呈高信号影,T2弥散示：双侧丘脑及枕叶低信号,影，提示细胞毒性水肿,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,18,1.基底动脉尖综合症 T2相示：双侧丘脑及枕T2弥散示：双侧,病 因：,长期酗酒、,精致米面等致,维生素B1缺乏,（B1-TPP-糖代谢a酮酸氧化脱羧反应 急诊） 1881年,临床表现：,认知功能下降、共济失调、眼球运动异常典型,三联症,影像学特点：,双侧丘脑、乳头体、顶盖对称性T2高信号影、T1低,信号影，与脑梗塞相似,（,第三脑室、中脑导水管周围,）,鉴别要点,：,为非坏死性病变，影像学不出现脑梗死样的快速演,变规律，病灶与血管分布区不相符,；,与变性性疾病鉴别,（三大）,2.,Wernicke脑病,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,19,病 因：长期酗酒、精致米面等致维生素B1缺乏（B1-T,T2相：双侧丘脑核高信号,DWI：双侧丘脑高信号影,T1 Gd增强：无强化,2.Wernicke脑病,52岁 男性 酗酒史20年,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,20,T2相：双侧丘脑核高信号DWI：双侧丘脑高信号影T1 Gd增,2.Wernicke脑病,闭锁综合征专业知识讲座,21,2.Wernicke脑病闭锁综合征专业知识讲座21,3.脑桥中央髓鞘溶解症,定义,：,是渗透失常导致桥脑基底部对称性脱髓鞘为病理,特征的疾病,病因：,低钠血症时过快地补充高渗盐水、使血浆渗透压,迅速升高，引起脑组织脱水，导致髓鞘脱失,受损部位：,桥脑、丘脑、基底节,影像学特点：,T2高信号、T1低信号，少见强化,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,22,3.脑桥中央髓鞘溶解症 定义：是渗透失常导致桥脑基底部对称性,T2相：双侧丘脑及基,底节区高信号影,DWI：桥脑高信号影,T2相：桥脑中央对,称性高信号影,3.脑桥中央髓鞘溶解症,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,23,T2相：双侧丘脑及基DWI：桥脑高信号影T2相：桥脑中央对3,十字征,:T2加权像桥脑十字形信号影,3.脑桥中央髓鞘溶解症,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,24,十字征 :T2加权像桥脑十字形信号影3.脑桥中央髓鞘溶解症,临床表现：,1、颅内压增高症状：头痛、喷射性呕吐，或可见视乳头水肿,2、卒中症状：多发性脑实质小量出血多见,3、脑病症状：癫痫、精神异常、意识混乱、意识模糊，昏迷等,影像学特点：,MRI表现：,静脉窦正常流空效应消失,出现异常等信号或高信号影,MRV表现：,受累静脉窦呈不规则血流信号或血流信号完全消失,4,.脑静脉窦血栓,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,25,临床表现：4.脑静脉窦血栓二、鉴别诊断闭锁综合征专业知识讲座,4,.脑静脉窦血栓,T1 Gd增强：双侧丘脑见,片状强化影,MRI流空效应消失,出现异常高信号影,FLAIR 相：双侧,丘脑,高,信号,影,T1相：丘脑呈低,信号,影,直窦栓塞高信号,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,26,4.脑静脉窦血栓T1 Gd增强：双侧丘脑见MRI流空效应消失,4,.脑静脉窦血栓,.,MRV示：,大脑深静脉,信号消失,DWI示：双侧,丘脑,高信号影,表,观,弥散系数,图：,丘脑水肿低信号影,MRV血流信号完全消失,二、鉴别诊断,闭锁综合征专业知识讲座,27,4.脑静脉窦血栓.MRV示：大脑深静脉信号消失DWI示：双侧,一、闭锁综合症,治疗困难,没有标准的治疗方法，,病因治疗，预后差,对症、康复治疗,计算机眼球活动追踪技术可以用来辅助沟通,治疗,闭锁综合征专业知识讲座,28,一、闭锁综合症治疗困难 治疗闭锁综合征专业知识讲座28,一、闭锁综合症,预后差,患者运动功能显著恢复的情况非常罕见,发病后的前四个月，患者病死率高达,90%,少数人可以生存很长一段时间,1995年12月8日发生脑卒中- 1997年3月,潜水钟与蝴蝶,出版三天后，鲍比死于肺炎,预后,闭锁综合征专业知识讲座,29,一、闭锁综合症预后差 预后闭锁综合征专业知识讲座29,谢 谢！,闭锁综合征专业知识讲座,30,谢 谢！闭锁综合征专业知识讲座30,