黑斑息肉综合征..

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,黑斑息肉综合征.,主要内容,疾病相关知识介绍：定义、特性和鉴别诊断。,主要治疗,安康教育,一、定义,黑斑息肉综合征(Peutz-Jeughers sydrome,PJS)是以黏膜、皮肤色素沉着伴胃肠道多 发息肉为特征的常染色体多基因显性遗传病。其与STKII/LKB1 基因突变有关，是一种少见的家族性疾病。病理上多为错构瘤，少数为腺瘤性息肉。,1赵培伟1,周诗琼2,乐鑫1等.黑斑息肉综合征临床特点及基因检测.中国实用儿科杂志,28(1);52-54,2曹强坚1.黑斑息肉综合征临床诊治进展.现代生物医学进展,11(11);2190-2193,二、黑斑息肉病特性,1,家族遗传性,2,色素沉着,3,胃肠道息肉,(,一,),家族遗传性,(,二,),色素沉着,常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直径,1,5mm,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即有或幼儿期出现,以后渐多。口唇和颊部粘膜的黑色素斑自出现后永不消退。,色素沉着,足掌侧色素沉着,(,三,),胃肠道息肉,息肉可发生在胃肠道的任何部位，但以结-直肠多见，其次为胃，再其次为小肠。临床病症多与小肠息肉病变有关。最常见的病症是由于肠套叠引起的反复发作性腹痛、腹胀和消化道出血。,距肛门,12,厘米 距肛门,40,厘米,多发息肉,肠套叠,四、治疗,一色素斑,可不予治疗，必要时可试行电灼、二氧化碳雪冰冻疗法或,99%,石炭酸腐蚀。,二、息肉,由于息肉分布较广泛，难以将息肉全部切除，而且癌变率低1。故对没有明显病症的患者可以长期观察。,手术指征：,任何部位、直径大于1cm的有病症的息肉，行内镜下切除。,所有胃、十二指肠息肉及大于2cm的息肉。,小肠内直径大于3 cm 的息肉，或有反复发作的腹部病症者行外科手术,1董科.黑斑息肉综合征的研究进展.中国普外根底与临床杂志，2005，12(2);195-198,2罗艳红1,游洁玉1,刘莉1.单气囊小肠镜用于诊治儿童黑斑息肉综合征的临床价值研究附7例报告.中国实用儿科杂志,30(2);128-132,安康教育,1心理护理：护理人员要耐心、细致地向患者讲解 此病的相关知识和 内镜下电切除术治疗黑斑息 肉综合征的目的、方法、操作步骤、治疗意义，在此根底上根据患 者的详细情况给予个性化、有针对性的指导,以减轻患者和家属对手术的焦虑情绪。,2胃肠道准备：按常规做好 胃肠道的清洁准备，嘱患者治疗前 3 天改为清淡低脂饮食，忌蔬菜、水果等粗纤维丰富的饮食，行胃镜者前 1 天晚上流质饮食后禁食。如有消化道梗阻可适当延长禁食时间，重者可行胃肠减压。行肠镜者，检查术前晚 20时，将和爽一包 用温开水 1000 m l 溶解后，一次性喝完，次晨再将和爽一包 用温开水 1000 m l 溶解后一次性喝完，剩余的和爽用温开水 1000 m l 溶解后，分次喝完。直至大便呈清水样或无粪渣。,3病情观察：亲密观察患者的相关情况，观察有无呕血、便血、腹痛的发生；如有发生，应进展对症处理。,4休息与饮食：术后一般先禁食 24 h，其后24 h 内给可予温凉流质食物，对于糖尿病病人可适当延长禁食时间，随后根据大便况逐渐改为半流质或少渣饮食，以后过渡到普食。保持大便通畅，便秘时用缓泻剂，制止用力屏气排便，防止腹腔压力过大。,5随访：建议应35年进展一次常规胃肠道内镜检查,告诉患者家属，如有发生腹痛、便血、严重时腹部有明显包块时，及时就诊。,专家建议对PJS患者和PJS术后的患者每年定期做消化道的检查的进展定期常规挑选检测可有效的降低患者的发病率和死亡率。,谢谢大家！,