重症肌无力

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,重症肌无力,定义,重症肌无力是重点累及神经,-,肌肉接突触后膜后乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。,流行病学,患病率：,50-125/,百万,发病率：,2-8/10,万,发病年龄及性别：,一个高峰是,11-40,岁的女性,另一个高峰为,51-70,岁的男性,流行病学,病因与发病机制,MG,是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（,AchR),，致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（,AchRAb),，靶器官为乙酰胆碱受体。,神经肌肉接头,突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含,1,万个,Ach,分子。,突触间隙：,20-70nm,宽，内含乙酰胆碱酯酶。,突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，,5,个亚单位组成，一个受体能结合,2,个,Ach,分子。结合后通道开放，引起钠内流和钾外流。,乙酰胆碱受体抗体,病因与发病机制,病因发病机制,-,为什么产生,AchRAb,胸腺在,MG,发病中的作用,15-20%,的,MG,患者伴有胸腺瘤，,65-80%MG,患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生,Accra,的原发部位。胸腺是,T,细胞成熟的场所，在胸腺中能发现“肌样细胞”，表面有横纹并有,AchR,，推测在某些个体由于某些原因启动了针对,AchR,的免疫反应。,体液免疫异常,细胞免疫异常,其它自身免疫疾病,终板乙酰胆碱受体的抗原性改变,病因与发病机制,-,机体对疾病的易感性,伴有胸腺瘤的病人，发病与性别和,HLA,无关,非胸腺瘤的,MG,病人,40,岁以下发病，欧美国家多于有关,MG,临床表现,起病多隐袭，疲劳、感染、精神创伤可为诱因,波动性力弱 力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性，每日晨轻暮重,力弱的分布,骨骼肌受累,眼外肌力弱,53%,病人为首发症状，,85%,病人最终眼外肌力弱,面部肌肉、舌咽部肌肉受累,肢体肌、颈肌力弱，也很常见。常伴有颅部肌肉无力的肢体肌无力,呼吸机、膈肌、心肌受累,神经系统受累、平滑肌受累的可能,MG,临床表现,非进行性发展,全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状,眼肌型患者，若,2,年内仍局限眼肌，则很少转为全身型,自发性缓解，多在,2,年内，因此前,2,年的观察治疗很重要,胆碱酯酶抑制剂反应良好,眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。,MG,临床表现,Osserman,分型,型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。,型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。,a,型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。,b,型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难。,型（重度激进型）：多于,6,月内出现呼吸机麻痹。,型（迟发重症型）：起病,6,月以后出现呼吸麻痹者属此型。,型,(,肌萎缩型,),：起病,6,月内出现肌肉萎缩者。,三种肌无力危险的鉴别,疾病相关知识,MG,危象,：,MG,本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。,MG,的治疗,-MG,危象的处理,应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。,MG,危象的分类,肌无力危象,：由于胆碱能不足引发,的危象，最常见,胆碱能危象,：由于胆碱能过剩引发的危象,反拗性危象,：由于抗胆碱药失敏引发的危象,MG,诊断,1,、,活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力,2,、药理学实验：,新斯的明试验,腾喜龙试验,3,、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。,4,、,AchR-Ab,滴度增高。,5,、神经重复频率电刺激检查：低频递减,10%,以上为阳性。,6,、免疫病理检查：临床较少应用。,7,、排除其它疾病。,MG,的治疗,1,、抗胆碱酯酶药物治疗,2,、胸腺摘除,3,、肾上腺糖皮质激素,4,、,免疫抑制剂,5,、血浆置换,6,、静脉大剂量免疫球蛋白,病史汇报,患者，男，,43,岁。因“右侧眼睑下垂,20,余天。” 患者,20,余天前出现右眼睑下垂，服药后效果不佳，后因胸闷予,2015-8-31,拟“重症肌无力、前纵膈肿瘤”收住神经内科。入院时查体：,T,：,36.2,，,BP,：,151/84mmHg,，,HR,：,70bpm,，,R,：,20bpm,，神志清，两侧瞳孔等大等圆，直径，对光反射灵敏，双侧眼球左侧活动受限，右眼睑下垂,1,点钟，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力,5,级，针刺觉对称，巴氏征（,-,），心肺听诊无殊。给予甲强龙针冲击，溴吡斯的明抗胆碱；甲钴胺营养神经，奥美拉唑针及碳酸钙,D3,、氯化钾缓释片防治激素不良反应，后病情逐渐好转，逐渐予甲强龙针减量，患者眼睑下垂情况有缓解。,予,2015-9-9,转心胸外科，继续予溴吡斯的明片抗胆碱，甲钴胺针营养神经，甲泼尼龙针,1,冲击治疗，完善术前相关准备，于,2015-9-11,行“电视胸腔镜下胸腺瘤切除,+,全胸腺及周围脂肪清扫术”，术后带管于,2015-9-12-0:10,转我科进一步诊治。入科查体：,T 34 C,，,BP:170/100mmHg,，,HR:59,次,/,分，,SPO2:99%,，气管插管，机械通气，麻醉未醒，双瞳孔等大等圆，直径,3mm,，对光反射迟钝，胸壁敷贴干洁，纵隔及胸腔引流管通畅，水柱波动明显，未见明显液气体引出，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐，未及明显病理性杂音，腹平软，肠鸣音未闻及，留置导尿畅，尿量中，色清。入科诊断：,1.,侵袭性胸腺瘤,2.,重症肌无力,3.,低钾血症,4.,病毒性肝炎乙型慢性。,病史汇报,既往史：否认“乙肝、结核”等传染病史，否认“高血压病、糖尿病、慢性肾病、甲状腺功能亢进”等重大疾病史，否认手术及重大外伤史，否认食物、药物过敏史，否认输血史，预防接种史不详。,发病来，神志清，精神软，胃纳可，睡眠安，二便通畅，体重未测。,个人史： 生长于原籍，小学文化，农民，否认外地长期居留史，否认疫区、疫源、疫水接触史，否认放射线、毒物接触史，性格开朗，否认烟酒嗜好史，否认性病及冶游史，生活起居规律，家庭关系和睦。,婚育史：,23,岁结婚，配偶体健，育有,1,子，体健，家庭关系和睦,家族史：父亲亡故多年，经仔细追问具体死因不详，母亲健在有,2,兄弟，均体健，否认二系三代内类似疾病及家族性遗传病、传染病史。,病史汇报,现患者神志清，经口气管插管，机械通气，自主呼吸存在，气道内可吸出中等量黄痰，留置鼻饲管畅，深度约,55CM,，固定妥，鼻饲无殊，纵膈引流管一根，引出血性液体,70ml,，右侧胸腔引流管一根，引流出血性液体,2770ml,，左侧胸腔引流管一根，引流出血性液体,890ml,， ，,RASS 0,分，,CPOT 1,分，丙泊酚针、芬太尼针镇静镇痛状态，,Braden,评分,11,分，跌倒评分,4,分，解黄糊状大便一次。查体：两下肺呼吸音低，两肺可闻及湿罗音。心律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软，肠鸣音正常。双下肢无浮肿。辅检回报：,(2015-9-14),心电图提示：窦性心律伴不齐，高侧壁,T,波改变；血常规 ：白细胞计数：,28.0109/L,，血红蛋白：,62g/L,，血小板计数：,139109/L,，,(2015-9-14),胸水常规 ：颜色：红色，透明度：血性浑浊，比重：，红细胞计数：,3340.00109/L,，粘蛋白定性：弱阳性,，,(2015-9-14),血气分析全套 ：血红蛋白浓度：，血液酸碱度,(PH),：，二氧化碳分压,(PaCO2),：，氧分压,(PaO2),：，剩余碱,(BE),：，血氧饱和度,(SaO2),：,98.8%,，肺泡动脉氧分压差：，葡萄糖：，乳酸：，,(2015-9-14),凝血功能常规 ：凝血酶原时间,(PT),：秒，纤维蛋白原,(FIB),：，凝血酶时间比率：，,( (2015-9-15)PT+APTT,、,D-,二聚体 ：凝血酶原时间,(PT),：秒，,D-,二聚体,(D-Dimer),：，,(2015-9-15),肌钙蛋白,I,（定量） ：肌钙蛋白,I(cTnI),：，,(2015-9-15),肾功能常规、心肌酶谱常规（病区用）、超敏,C,反应蛋白 ：谷草转氨酶：,61U/L,，乳酸脱氢酶：,328U/L,，超敏,C-,反应蛋白：。,病史汇报,医嘱予以特级护理、鼻饲流质、 气管插管、机械通气，哌拉西林他唑巴坦针抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗胆碱酯酶、甲钴胺针营养神经、异甘草酸镁针护肝，补充白蛋白、奥美拉唑制酸护胃、丙胺酰谷氨酰胺针保护肠道、维持内环境稳定，予复方氨基酸增、脂溶性维生素针行肠外营养支持等对症治疗。,根据戈登的,11,项功能性健康型态对收集的资料进行整理,营养,-,代谢型态：肠蠕动肠鸣音正常,活动,-,运动型态： 手术后需卧床休息。,认知,-,感知型态：手术创伤后，易疲劳。对各项治疗有正确的认识。,价值,-,信念型态：希望能改善生活质量，对疾病康复有信心。,排泄型态：大便呈糊状，留置导尿，尿量正常。,根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有,健康感知,-,健康管理型态：气管插管的原因口水较多，手术后疲乏无力，能遵循医嘱。,睡眠,-,休息形态：夜间能入睡，因口水较多易醒。,角色,-,关系形态：正值青春年华,，配偶体健，育有,1,子，体健，家庭关系和睦,自我感知,-,自我概念形态：情绪平稳，能正确对待疾,病并对疾病的性质、治疗了解不够。,应对,-,应激耐受形态：能用文字表达情绪，对待应激能力欠佳,根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有,清理呼吸道低效：与咳嗽无力,及气管分泌物增多,有关,气体交换受损：与肌无力有关,疼痛：与手术后创伤有关,沟通有障碍：与气管插管致无法言语有关,生活自理缺失：与疾病本身手术后有关,躯体移动障碍：与手术后活动受限有关,营养缺乏：低于机体需要量及电解质紊乱低钾血症有关,焦虑、恐惧：与环境改变有关,睡眠型态紊乱：与焦虑有关,护理诊断,大便形态紊乱：与抗生素应用有关,皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床,有受伤的可能：与疾病本身有关,潜在并发症：有发生呼吸衰竭、吸入性肺炎的可能,潜在并发症：重症肌无力危象,潜在并发症：有肺栓塞、双下肢深静脉血栓的可能,潜在并发症：有尿路感染的危险,主要护理诊断及护理措施,一,、清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管内分泌物较多有关,护理措施：,1,、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管插管的并发症,2,、妥善固定气管插管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进固定带一小指为宜,3,、气管插管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应,4、气管插管每天检查深度及更换敷贴，保持局部干燥，严格执行手卫生规范,主要护理诊断及护理措施,5,、保持病房适宜的室温,18-22,度，湿度,50%-60%,，每日开窗、,通风两次，每次,30,分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染,6,、加强心理护理，预防意外拔管,7,、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品,8,、及时吸除气道内、鼻内痰液，严格执行无菌操作，观察痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。选用粗细适宜质地柔软的吸痰管，外径不超过气管导管内径的,1/2,，吸痰负压在,0.04-0.053mpa,吸痰持续时间不超过,15,秒,9,、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧或二氧化碳,储留,主要护理诊断及护理措施,二、气体交换受损：与肌无力有关,护理措施：,1,、,给予半卧位，床头抬高,30-45,2、,给予呼吸机辅助呼吸，解除缺氧症状，观察呼吸机使用情况，有无人机对抗,3、,密切观察病情变化，监测患者神志及生命体征变化，汇报医生，做好记录,4、,定期测动脉血气分析及血生化,5,、适当进行呼吸锻炼,5、,心理护理，安慰患者缓解其紧张情绪，嘱家属多陪伴患者，增加其安全感,主要护理诊断及护理措施,三、疼痛：与手术后创伤有关,护理措施：,1.,正确进行疼痛评分,2.,按医嘱使用镇痛镇静药物,3.,给予分散疗法，,指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等,4,、缓解疼痛，必要时用宽胶布或者胸带固定胸壁，以减少胸廓活动幅度，减轻疼痛。,主要护理诊断及护理措施,四、沟通有障碍：与气管切开致失声有关,护理措施：,1,、给病人解释不能说话的原因。注意保护病人的自尊心为病人提供安静的交流环境,2,、使用身体语言，给病人清楚、简单的指导。,3,、可利用卡片、笔、本、手势、图片，提供简单而满意的双向交流方式,4,、尽量提问一些简单的问题，可以让病人用点头，摇头来回答,5,、与病人交谈时要有耐心，态度要和蔼，创造一个轻松、和谐的气氛，以免病人紧张或急躁,6,、以轻松的、非指责性的方式为病人提供护理。使用一些相应的提示物，如说床时指一下床等等,7,、给病人足够的时间做出反应。鼓励家属与病人交流。指出取得的进步，鼓励病人作人员及家属表达自己的需要,主要护理诊断及护理措施,五、生活自理缺失：与疾病本身有关,护理措施：,1,、每日口腔护理4次，口洁净清洗，如遇霉菌感染，用3%苏打水擦拭口腔，动作轻柔，保持口腔粘膜完整性,2,、每日2次擦身，保持全身皮肤清洁，有特殊情况时随时擦洗后更换，及时更换清洁衣裤,3,、做好会阴护理，尿道口有分泌物时0.05%醋酸氯已定溶液随时擦洗,4、勤剪指甲，每日用梳子梳头，定期剃头发及洗头，保持清洁,主要护理诊断及护理措施,六、躯体移动障碍：与手术创伤有关,护理措施：,1,、,保持四肢,处于功能位,2,、,卧床期间为患者进行肢体按摩及被动运动，防止肌肉萎缩及关节僵硬,3,、循序渐进、逐步过渡到主动运动,主要护理诊断及护理措施,七、营养缺乏：低于机体需要量 及低钾血症有关,护理措施：,1,、根据病人需要，给病人讲解饮食营养的重要性，取得他们的积极配合,2,、协助医生积极治疗原发病，改善吞咽困难,3,、根据病人需要提供给高蛋白、高热量、高维生素饮食,4、按医嘱给予胃肠内外营养支持,主要护理诊断及护理措施,八、焦虑、恐惧：与环境改变有关,护理措施：,1,、对病人的恐惧表示理解，耐心向病人解释疾病的过程，治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心,2、指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等,3、尽量避免病人接触抢救或危重病人，发生情况时用帘子遮挡,主要护理诊断及护理措施,九,、大便形态紊乱：与,抗生素应用,有关,护理措施：,1,、,帮助患者,建立规律的排便时间，如早晨或餐后排便,2,、遵医嘱使用一些调节肠道菌群的药物,3,、给患者提供一个相对私密的排便空间,主要护理诊断及护理措施,十、皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床及大小便失禁有关,护理措施：,1,、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压,2,、每2小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤,3,、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换,4、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤,5,、注意合理饮食，加强营养，增强抵抗力,6,、每天热水泡脚，温水擦浴两次，促进机体血循环,7,、巴顿评分小于,14,分，全身消瘦，必要时骶尾部皮肤贴泡沫敷料,保护,主要护理诊断及护理措施,十一,、有受伤的可能： 与,疾病本身,有关,护理措施：,1,、,向患者详细介绍病房及周围环境,2,、排除引起患者不适的因素,3,、保持床单位舒适,4,、教会患者有关避免外伤的防护知识，卧床时加床栏保护,5,、必要时使用约束带,6,、床尾悬挂安全标识,7,、定时巡视病房，及时发现并排除可能发生的意外事件,主要护理诊断、目标及护理措施,十二,、潜在并发症：有发生呼吸衰竭,及吸入性肺炎,的可能,护理措施：,1,、,密切观察患者的生命体症、呼吸、氧饱和度,2,、及时处理呼吸机的报警,3,、定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生,主要护理诊断及护理措施,十三,、潜在并发症：肌无力危象,护理措施：,1,、,给予,高热量、高维生素饮食，服药后,30min,再进食，进食时身边有人陪伴,2,、观察生命体症，肌无力症状，认真听取病人主诉，如有异常及时报告医生,3,、遵医嘱定时服药，不能漏服、顿服，服药后观察疗效及不良反应,主要护理诊断及护理措施,十四,、潜在并发症：有,肺栓塞及双,下肢深静脉血栓的可能,护理措施：,1,、加强翻身拍背，,协助患者,做双下肢的被动运动,2,、定期测双下肢的皮温及足背动脉搏动情况,3,、每班做好交接工作,主要护理诊断及护理措施,十五,、潜在并发症：有尿路感染的危险,护理措施：,1,、,多饮水，每日饮水,2000ml,以上,2,、保持保留导尿通畅，防管道扭曲折叠,3,、观察尿液量、颜色、性状,4,、每周更换引流袋,2,次，注意无菌操作,5,、每日会阴护理,2,次,主要护理诊断及护理措施,十六、潜在并发症：管道脱落,护理措施：,1、严密观察穿刺导管深度、穿刺部位皮肤,2、准确记录引流液的颜色性质及量,3、观察水柱波动情况,4、妥善固定，避免牵拉，防止滑脱,5、鼓励病人深呼吸、促进肺膨胀,提问,1、,重症肌无力病人可出现哪几种危象？如何处理？,2、重症肌无力的主要临床表现是什么？,3、气管切开患者如何护理？正常气囊压为多少？,4、深静脉置管的护理？,5、此患者的呼吸机模式是什么？其意义及作用是什么？,重症肌无力的新进展,1,、抗原特异性抗,AChR,抗体单采术已用于临床；可溶性肿瘤坏死因受体阻断剂,etanercept,已作为节省激素药物用于临床,MG,治疗，少数患者显示有效有些患者症状反而加重，故仍需进一步研究。,2,、有关阻断胆碱酯酶剪切眶型表达的反义寡核苷酸,(ENl01),的初步研究结果显示。口服该药可明显改善,MG,症状。短期内安全且耐受性好。相关临床试验正在进行中。,3,、刺激集聚蛋白一骨骼肌特异性受体氨酪酸激酶,(agrin,MUsK),途径增强,NMJ,传递功能，可能是一个有前景的治疗靶点。,4,、补体抑制性治疗已在实验性自身免疫性重症肌无力,(EAMG),中证明有效，其初步临床试验目前正在组织实施；但遗传性补体缺陷会导致狼疮和反复感染。对其长期治疗的可行性提出了质疑。,重症肌无力的新进展,5、消除或抑制MG自身免疫性T细胞和抗体反应影响正常免疫系统功能足最理想的MG治疗方法，因此利用免疫系统的调节网 络可能是有效的MG治疗策略。,6、对抗原呈递细胞(树突细胞)和对调节性T细胞的调控在免疫诱导的抑制和EAMG治疗中均显示有效。,7、B细胞在自身免疫病中具有严格的阳性和阴性角色选择，将来可能会出现以抗AChR抗体产生的B细胞为特异性靶点的治疗方法。,谢谢！,