肾病综合征课件

,儿科学 第8版,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,赣南医学院第一附属医院,First Affiliated Hospital of Gannan Medical University,立德立行 仁心仁术,肾病综合征,病因与发病机制,病理生理,病理,临床表现,并发症,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后和预防,主要内容,肾病综合征是一组由多种病因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血浆大量蛋白质从尿中丢失，引起的临床综合征。,四大特征：,大量蛋白尿,、,低蛋白血症,、,高度水肿,和,高胆固醇血症,。,好发于学龄前儿童，男女之比：3.7:1,定义,病因和发病机制目前尚不明确，具有遗传基础。与各种细胞免疫及体液免疫功能紊乱，导致肾小球基底膜静电屏障和分子滤过屏障损伤有关。,【病因与发病机制】,肾病综合征病理生理致病因素,基底膜通透性增加,蛋白尿,低蛋白血症,肝脏合成大量蛋白包括脂蛋白：胆固醇,甘油三酯,高脂血症,蛋白分解,血浆胶体渗透压,白蛋白25g/L,液体进入组织间隙,有效血容量减少,醛固酮分泌,钠潴留ADH心钠素,肾小管再吸收钠、水,水钠潴留,水肿,血浆蛋白,低蛋白血症,高脂血症,水肿,其他,【病理生理】,低蛋白血症,血浆蛋白从尿中丢失，经肾小管重吸收及分解是主要原因。,肝脏合成白蛋白的速度低于丢失的速度。,胃肠道蛋白的丢失。,后果：影响机体内环境的稳定，如出现有效血容量及胶体渗透压下降。,高脂血症,低蛋白血症反馈性刺激肝脏合成蛋白增加，包括脂蛋白。,大分子脂蛋白难以从肾脏排出。,后果：促进动脉粥样硬化、肾小球硬化和肾间质硬化。,水肿,低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降。,ADH、肾素-血管紧张素-醛固酮分泌增多，心钠素减少，导致钠水潴留。,交感神经兴奋性增高，近端肾小管钠吸收增加。,某些肾内因子改变了肾小管周围的体液平衡机制。,其他,免疫功能下降,高凝状态,微量元素水平下降如钙、铁、铜等,结合型T,3,、T,4,下降,微小病变 （76.4%）,局灶性节段性肾小球硬化（6.9%）,膜性增生性肾小球肾炎（7.5%）,单纯系膜增生（2.3%）,增生性肾小球肾炎（2.3%）,局灶性球性硬化（1.7%）,膜性肾病（1.5%）,其他（1.4%）,【病理】,正常肾小球结构模式图,正常肾小球毛细血管模式图,微小病变性肾小球病，（左）正常（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,EM13000,肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400,正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜,(BM),，,内皮细胞,(En),，,足细胞,(P),及,足突,(FP),水肿 开始于眼睑，渐波及至全身，呈凹陷性，严重者可有胸腔积液、腹腔积液。,起病隐匿，常无明显诱因，部分有前驱感染。,70%肾病复发与病毒感染相关。,常伴有尿少,高血压及血尿常见于肾炎型肾病综合征,【临床表现】,水肿特征,下行性,凹陷性,严重者可,有体腔积液,颜面部水肿,阴囊水肿,腹腔积液,感染,电解质紊乱和低血容量性休克,高凝状态致血栓形成,急性肾衰竭,肾小管功能障碍,【并发症】,免疫功能低下,全身水肿和循环不良,蛋白质营养不良,免疫抑制药物的使用,呼吸道、皮肤、泌尿道感染和腹膜炎,感染,长期禁盐,过多使用利尿剂,感染、呕吐、腹泻,低蛋白血症,低钠、低钙、低钾、血压下降,电解质紊乱和低血容量,血浆凝血因子增加,抗凝血酶,下降,血液动力学改变,激素的应用,肾静脉血栓、下肢深静脉血栓、肺栓塞、脑栓塞等,血栓形成,尿液分析,血清蛋白、胆固醇和肾功能的测定,血清补体测定,系统性疾病的血清学检查 ANA、抗ds-DNA、Smith抗体等,肾功能,高凝状态和血栓检查 凝血功能、B超及血管造影等,经皮肾穿刺组织病理学检查,【实验室检查】,尿液检查,尿蛋白检测结果,-:,尿液外观无变化。,:,在黑色背景下可见极轻度浑浊,;,10000mg/L,B超下定位,在超声引导下自动活检枪行肾活检,肾活检,肾病综合征的诊断标准,大量蛋白尿（尿蛋白+-+，一周内3次，24小时定量50mg/kg,血浆白蛋白低于30g/L,不同程度水肿,其中前两个条件是必备条件,【,诊断与诊断标准,】,肾炎性肾病诊断标准 具备肾病综合征四项诊断标准，具有以下四项之一或多项者,2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者。,反复持续高血压，学龄前儿童130/90mmHg，学龄儿童120/80mmHg，排外糖皮质激素所致。,氮质血症，血尿素氮10.71mmol/L，并排除由于血容量不足所致。,持续低补体血症，总补体和C3下降或反复下降,鉴别诊断,原发性肾病综合征需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。,对于非链球菌感染后肾炎、紫癜性肾炎、红斑狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、药物中毒性肾炎等有肾病综合征的表现，需排除继发因素，才能诊断原发性肾病综合征。,治疗原则 使用肾上腺皮质激素阻止免疫反应，控制和消除蛋白尿，保护肾功能，防治并发症。,治疗包括,一般治疗,糖皮质激素治疗,免疫抑制剂,抗凝与纤溶药物疗法,免疫调节剂,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),中医药治疗,【治疗】,一般治疗,（1）休息：除重度水肿、严重高血压外，一般不需要卧床休息。,（2）饮食：低盐、优质蛋白饮食。服用激素者注意补充维生素D及钙剂。,（3）防治感染：,不主张预防性应用抗生素。,（4）利尿：激素耐药或未使用激素前可配合使用。,（5）对家属教育,糖皮质激素治疗,1.,肾病综合征的,首选药物，,泼尼松,是治疗本病的主要药物。,始量足,、,减量慢,、,足疗程,为原则。,3.,泼尼松的作用机理,1）,抑制免疫反应,2）利尿作用,3）降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白质漏出,4）泼尼松为中效剂，半衰期（1236h）,短程疗法,全疗程共,8,周。欧美国家多用此法，因易复发，国内较少采用,中、长程疗法,国内多采用此方案。,疗程达,6,个月为中程疗法，疗程,9,个月为长程疗法,足量阶段,减量阶段,总疗程,用量,方法,用量,方法,时间,短,程疗法,2mg/kg.d,分,3,次服,每日,60mg,4周后不管效应如何，均开始减量,1.5mg/kg.d,隔日清,晨顿服,4,周,骤然停药,8周,中,长,程,疗,法,2mg/kg.d,分,3,次服,每日,60mg,4,周尿蛋白未转者，可继服至尿蛋白阴后二周，一般不超过,8,周,2mg/kg.d,隔日清,晨顿服,4,周,可每2-4周减量1次,每次减2.5-5mg,6-9个月,按激素疗效判定,（泼尼松每日2mg/kg治疗后8周，以一周内连续检查尿蛋白3次的结果为准）,激素敏感型（完全效应）：足量治疗8周，尿蛋白完全转阴。,激素耐药型（无效应）：足量治疗满8周，尿蛋白仍阳性。,激素依赖型：即对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发。,复发（反复）：连续3天，尿蛋白由阴转为+或+，或24小时定量大于50mg/kgd，或尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）2.0。,频复发：半年内复发2次或1年后复发3次。,1）调整激素的剂量和疗程,2）更换激素制剂,3）甲泼尼龙冲击治疗 慎用,1）代谢紊乱,2）消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠等,3）易发生感染或诱发结核灶活动,4）急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征,免疫抑制剂,1）适用于肾病频繁复发、激素依赖、激素耐药或出现严重副作用者。,2）环磷酰胺为常用,3）副作用：骨髓抑制、肝功能损害、脱发、出血性膀胱炎等。,4) 其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤及雷公藤多甙片等。,抗凝与纤溶药物疗法,（1）适用征：血栓形成时,（2）肝素,（3）尿激酶,（4）口服抗凝药 如双嘧达莫,免疫调节剂 左旋咪唑,血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 卡托普利,中医药治疗,预后,（1）影响因素：病理变化、激素疗效,（2）微小病变型预后最好，局灶性节段性肾小球硬化预后最差。,预防,（1）防治感染是关键,（2）加强锻炼、增强免疫能力,【预防与预后】,治疗前,治疗后,患儿，男，5岁，因水肿、尿少1周入院。近期食欲减退、乏力，但无恶心、呕吐，平素体健，家族无特殊病史。,体格检查：Bp105/75mmHg，眼睑、下肢、全身水肿，水肿呈凹陷性，水肿最显著部位为颜面、下肢及阴囊。,请分析：该患儿最可能的诊断是什么？应采取的关键治疗是什么？,病例分析,原发性肾病综合征如何与急性肾小球肾炎鉴别？,具有水肿症状的疾病有那些？,思考问题,谢谢聆听！,