脊髓血管病

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,张宝荣 教授,浙江大学医学院附属第二医院神经内科,脊髓血管病的临床特征与病理生理基础,脊髓血管解剖,脊髓供血解剖,1.脊髓后动脉;2.后根动脉;,3.前根动脉;4.根动脉;,5.背侧肋间动脉支;,6.椎板前动脉;.7根动脉干;,8.主动脉;9.腰动脉;,10.脊髓前中央动脉.,脊髓动脉,左右椎动脉向上合基底动脉,向下构成脊髓前动脉(起源于颅内部分,延髓的腹侧,前正中沟);,脊髓后动脉(左右各一,起源于同侧椎动脉颅内部分,后外侧沟,供应脊髓全长),脊髓动脉,起源：颈部椎动脉分支及甲状腺下动脉的分支供应,在胸腰骶接受来自肋间，腰，髂腰和骶外侧动脉的分支,根动脉:伴脊神经根经椎间孔进椎管,进椎间孔后即分根前后动脉,分别与脊髓前后动脉吻合构成脊髓冠状动脉环,脊髓静脉,脊髓静脉与动脉一样,也分脊髓前后和神经根静脉.较动脉多,口径大,主要分布后面,两侧最少,椎静脉丛向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉相通，而后又与肺静脉有联系在腹部与下腔静脉，门静脉及盆腔静脉相连,脊髓供血特点,节段性,颈到圆锥有别6-8根髓动脉，侧支丰富较脑组织不易缺血，两个分水岭区：T4与L2,根髓动脉起源于肋间动脉与腰动脉(主动脉:低BP),胸腔腹腔大动脉与压力变化影响供血，静脉回流到胸腔，但缺乏静脉瓣，故胸腹腔炎症，肿瘤易入椎静脉丛并受胸腹腔压力变化影响,脊髓供血特点,脊髓供血动脉为骨性孔道入椎管腔，故骨折，椎间盘突出可影响血供，脊髓前动脉也可受后纵韧带钙化影响,脊髓对缺血较脑有耐受性:20-26min(dog)能recovery,脊髓动脉硬化为脑动脉硬化1:100,脊髓缺血特点,下肢远端无力及间隙性跛行，休息后或扩血管药用后好转,脊髓前动脉:,脊髓血管病病理基础,缺血：盗血，静脉高压,压迫：扩张的引流静脉或动静脉畸形血管团或海绵状血管瘤，脊髓对压迫敏感,出血：硬脊膜外（下）血肿，SAH,血栓形成,脊髓血管畸形分类,影像学和手术分型,临床分型,影像学和手术分型:,I,型硬脊膜动静脉畸形,II,型髓内动静脉畸形,III,幼稚型动静脉畸形,IV,型髓周动静脉瘘(,IVa型，单滋养血管，低血流量,;,IVb型，多滋养血管，高血流量,;,IVc型，多滋养血管，高血流量,及团块样引流静脉),临床分型,髓内动静脉畸形,髓周动静脉瘘,硬脊膜动静脉瘘,髓内动静脉畸形,畸形团块位于或大部分位于脊髓实质内最初症状间隙性无力,髓内动静脉畸形,II,型髓内动静脉畸形,血管团样髓内动动静脉畸形，是由单根或多根髓动脉供应的髓内团块样血管畸形,血管团较局限，病理血管之间没有神经组织，但与正常脊髓组织有一胶质细胞相隔,III,幼稚型动静脉畸形,脊髓内巨大而复杂的血管团，血供丰富,与正常组织没有界限，治疗困难,髓周动静脉瘘,脊髓外的软膜动脉与静脉的直接交通,常常是脊髓前动脉或脊髓后动脉与相应的静脉直接沟通,粗大静脉及静脉高压，病程可达2-25年,易误诊,髓周动静脉瘘示意图,髓周硬膜下动静脉瘘,病例8脊髓MRI和DSA图片,普通,MRI T2WI,示,髓内异常高信号,增强,MRI,见串珠,状血管信号,DSA,见畸形血管团,病例7MRI图,硬脊膜动静脉瘘,病理基础：硬脊膜接近神经根地方的动静脉直接交通，其瘘口位于硬脊膜内和硬脊膜内、外层之间,常靠近椎间孔的神经根,是根动脉的硬脊膜支与根髓静脉之间的直接交通,占所有脊髓血管畸形的80%，40岁以上多发。,主要临床症状源于脊髓静脉高压引起的脊髓水肿和坏死,硬脊膜动静脉瘘,讨论,脊髓血管畸形临床表现因部位及分型不同而多样，脑脊液寡克隆IgG指数亦有增高，MRI检查有时无血管流空效应，就可能误诊为多发性硬化 ；也有误诊为椎间盘突出、脊髓肿瘤、脊髓炎。尤其在早期更易误诊，本组病例有9例曾被误诊,脊髓血管造影评价（一）,造影剂的高渗和化学毒性可引起脊髓的损伤，患者可能难以接受。如考虑脊髓血管病变，首先行MRI增强扫描可发现一部分普通MRI检查阴性病例。,MRI阳性而脊髓血管造影可有阴性。Alleyne CH等报道了3例脊髓血管造影阴性在手术探查中发现为硬脊膜动静脉瘘，与我们发现病例9相符。,脊髓血管造影评价（二）,例7脊髓血管造影阴性，手术后才证实为海绵丛血管瘤，故对临床表现及MRI检查强烈提示血管病变而造影却阴性的有必要手术探查以明确及早期治疗。,普通MRI可能阴性尤其低磁场，增强扫描对发现低血流、低流速的小的扭曲的血管影有帮助,影像学特点（一）,髓内血管畸形5例,2例普通MRI显示髓内畸形血管团的异常信号，T1WI和T2WI均呈等、高混杂信号并见流空效应，1例见一个胸髓节段内分别为T1WI低和T2WI高如炎性异常信号而下胸髓为出血灶,1例髓内呈梭形肿瘤样T1WI等和T2WI高信号。3例MRI增强后出现条状迂曲血管影,1例行DSA检查，结果阴性。,影像学特点（二）,髓周动静脉瘘4例。,普通MRI示T1WI等低和T2WI高信号，增强示脊髓表面（蛛网膜下腔）绒毛点状强化，DSA显示畸形血管团和蚓状提前显影的回流静脉,影像学特点（三）,硬脊膜动静脉瘘3例。,1例普通MRI有异常血管流空信号，2例增强后显示迂曲血管影。,临床特点(1),髓周动静脉畸形4例。均以下肢麻木乏力缓慢起病经脊髓血管造影明确。例6误诊为多发性硬化1年2个月。例7按脊髓炎治疗3个月病情加重，脊髓血管造影确诊。例89误诊为椎间盘突出分别为1年和3个月，其中例9在椎间盘突出内科治疗过程中畸形血管团破裂出血，出现截瘫，MRI与脊髓DSA得以明确。,硬脊膜动静脉瘘3例。例10慢性起病，例1112为亚急性起病，例12突发腰背剧烈疼痛，MRI检查脊髓硬膜外血肿，急诊手术探查为硬脊膜动静脉瘘。,临床特点（2),12例患者中男9例，女3例，年龄9-78岁，平均岁。脊髓血管造影（DSA）或手术后证实髓内血管畸形5例，髓周动静脉畸形4例，硬脊膜动静脉瘘3例。10例始于胸腰段，颈段2例。均经脊髓MRI及增强检查：MRI检查发现7例有血管流空，另5例增强后2例病灶内可见迂曲血管影。5例行脊髓血管造影，其中4例发现髓周动静脉畸形，1例阴性，手术后证实为髓内海绵丛血管瘤。其中9例被误诊为脊髓炎、多发性硬化、椎间盘突出、脊髓肿瘤等，误诊时间为1至14个月。,误诊原因分析,临床较少见,认识不够;,因病变部位和分型不同起病症状、临床表现多样；,临床定位错误或未行MRI增强扫描；,MRI亦存在假阴性。,误诊原因（一）,认识不够，起病症状不典型，如亚急性或慢性起病，如以腰背部双下肢麻木不适、乏力为首发症状占70%，均被误诊，误诊最短1个月，最长达14个月,没有行MRI增强扫描也是误诊原因，如其中4例普通MRI脊髓无异常，MRI增强就发现2例畸形血管,误诊原因（二）,本病可伴有蛛网膜粘连、肥厚，以及畸形血管团的压迫，蛛网膜下腔呈不完全或完全梗阻，可伴有脊髓中央管扩大，我们发现有2例伴有脊髓中央管轻中度扩大，对诊断有帮助,以蛛网膜下腔出血为首发症状的患者如脑部影像检查无异常，也要高度警惕该病,治疗（一）,脊髓血管畸形发病率较低，临床少见，但其病变可由于压迫、盗血、出血和血栓形成等使脊髓功能严重受损，出现截瘫、大小便及性功能障碍，临床资料表明经血管栓塞术、瘘口夹闭术和瘘口切除术等可获得治愈或症状明显改善,对儿童可阻碍生长发育，致残率极高,越早期治疗效果好,治疗（二）,4例行脊髓血管畸形栓塞术，5例行动静脉畸形瘘口夹闭术，1例行血肿清除+动静脉畸形瘘口夹闭术，得到不同程度好转或治愈,2例保守治疗好转,THANK,YOU!,