老年期痴呆诊断与鉴别诊断的思路与步骤

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,老年期痴呆诊断及鉴别诊断的思路及步骤,北京大学医院,神经内科神经心理研究室,王荫华教授,1,痴呆综合征,2,痴呆综合征的定义,痴呆是有大脑多方面高级精神机能减退的综合征。痴呆是一种获得性、持续性智能障碍，即在无意识障碍的情况下，在认知、记忆、语言、视空间技能、情感或人格等5项心理活动中，有认知和记忆功能障碍等至少3项功能缺损，且影响其社会、生活活动功能者。,3,AD的特征性功能障碍有两类,其一为认知功能损害，表现为记忆、语 言、视空间技能、失认、失用等，为AD的核心症状(如上述)；,其二为精神病性症状，包括幻觉、妄想、心境障碍、行为障碍及社会功能障碍，为AD的伴随症状(详后）。,4,AD的核心症状,5,1. 记忆障碍：,AD的记忆障碍以记住新知识能力受损和回忆远期知识困难为特点。遗忘出现于病的早期阶段，并且几乎常是病人家属或同事发现的第一个智能障碍。,如果近记忆丧失不是最早观察到的症状之一，则诊断AD可疑。在排除了遗忘的其它原因，并在心理学测验中智商及记忆商相差大时(即在智能下降前记忆功能已明显下降)支持AD的临床诊断。,6,有时找词困难和命名障碍可在记忆变化之前发生。记忆缺陷的神经心理学研究表明：这些病人在输入听信息上有困难，信息从短时记忆中很快消失，信息的贮存和远记忆也受到损害。提示对回忆无帮助。,7,记忆障碍为AD的初发症状，既有遗忘记住新知识的缺陷，及皮质功能有关；又有健忘远记忆缺陷：回忆过去已记住过的信息的能力，及皮质下功能障碍有关。即：首先是近记忆力受损，随之远记忆力也受损，最终远近记忆力均有障碍，使日常生活受到影响。患者还可有虚构现象，这及他学习记住能力有障碍有关，并及患者不能监视自己的回答或不能纠正自己的错误有关。,8,2. 认知障碍,认知功能是指患者熟练运用知识的能力，包括语言和非语言技能，记住新知识的能力和从丰富的知识库中追忆知识的能力，如：计算能力，解释谚语(抽象概括)能力，判断事物之间的相似性及差别(分析和运用知识的能力)等。熟练使用知识的能力明显丧失对诊断痴呆有决定意义。非言语的认知机能比言语障碍的衰退急速、早期。,9,认知障碍在AD的早期就出现：失算、判断力差，概括能力丧失、注意力分散、左右失认和集中力差可早期开始，随病情发展愈益明显。主动性、解决问题能力、个人之间交往技能、逻辑和推理都进行性受损，智能缺陷合并认知损害，最后较高智能完全丧失。,10,3.失语,语言改变是皮质功能障碍的敏感指标，而语言障碍的特殊模式有助于诊断本病。失语是AD的常见特征性症状，在其他原因的痴呆中不常见，应作为诊断依据之一。在自发语言中，首先表现的明显异常是找词困难和冗赘、空洞的口语，列名受损，命名不能，渐至错语症明显，词义错语首先发生，新语于病的晚期出现。口语理解进行性受损，复述功能相对保留直到晚期才受损。,11,AD的自发语言及Wernicke失语(WA)或经皮质感觉性失语(TSA)流利性失语非常相似。口语量减少，不发生Broca失语或经皮质运动性失语的非流利型无文法口语。语言的句法和发音相对地保留至晚期，而语义方面则进行性损害。随着痴呆的发展，语言的社交和实用内容也逐渐受损。病人交谈能力受损害后，听话者常不能从其谈话中理解其连贯的思路。阅读理解受损，但读出声音(朗读)可相对保留，直到病程很晚期才受累。失语性失写和书法退步及自发谈话障碍同时发生。,12,至病的中期和晚期，可有各种明显的重复说话障碍，如：模仿语言(Echolalia)为患者重复检查者对其说的词和词组；重语症(Palilalia)为患者重复自己说的词和词组；词尾重复症(Logoclonia)为患者重复词的最后一部分。这些在语言进一步恶化时均可出现。至晚期，声音减低到发出的重复声音听起来不像语言，最终可发生完全缄默。,13,AD患者的语言障碍特点及语言变化模式证明，语言丧失不是全脑性退化，并且不是所有语言功能同时受损。整个过程中，语言的实质性和实用性部分进行性损害，而句法性和语言性成分相对不受损。进行性变化按预期次序发生，病人的语言特征依赖于疾病阶段而不同，也分为三个阶段，见下表。,14,AD口头语言的进行性变化,15,4.失认及失用,检查AD患者的失认和失用是很困难的，因难在于及病人的由于失语、视空间障碍和遗忘所造成的无能的区别上。但尽管如此，失认和失用仍是AD病的特征。有近1/3的病人有视觉失认、面貌失认、体象障碍、视空间失认、地理失定向等。,16,患者容易在熟悉的环境中迷路，如在家邻近的地区中外出而找不到归宅的路，或在家中找不到自己的居室，在医院的病房中去厕所后找不到自己的床位等，均因环境定向障碍所引起，并随病情进展而加重。AD患者可出现多种失用：结构失用、穿衣失用、意念运动性失用、意念性失用、步行失用、失用性失写等。,17,5.视空间技能障碍,在AD早期视空间技能即受损，比其他痴呆的视空间障碍严重。如不能临摹图形，不能做结构性作业、连线测验和摆积木、拼图等。,18,6.情感人格,顽固、固执,自私、自我为中心、计较钱财和尊严,不顾他人，如生活上只要自己方便即可,情感粗暴、对别人的事情不闻不问,易怒、易激惹,欣快：及情景、场合不符的欢乐,情感反应减弱,不轨的性行为,放弃爱好，在社会生活中退缩,冷漠主动性减退，无活动欲望,无目的活动、多动,19,AD的伴随症状,20,在痴呆病程中，多达90的患者可以表现出各种附加的心理病理学的症状和体征，如幻觉、妄想、睡眠障碍、情绪障碍和行为障碍，这些症状可以是原发脑损害的结果，也可以是对精神衰退的继发反应。它们往往是患者就诊、需要使用精神科药物治疗、住院治疗、护理甚至需要限制患者躯体活动的重要原因。,21,许多研究者认为AD患者有无精神病性症状，以及有哪些精神病性症状是至关重要的，因为这些症状的不同可能反映了遗传方面的差异，也可能表明了AD的不同临床亚型。,22,情绪变化包括焦虑、抑郁、敌意、敏感、多疑、易激惹、情绪不稳等。其中，抑郁既可以是痴呆的附加症状，又往往容易及痴呆症状相混淆，有人称为“抑郁性假性痴呆”。,23,精神症状包括：主动性减少，情感淡漠或失控，抑郁，不安兴奋或欣快，失眠或夜间谵妄，幻觉(听、视)，妄想(被害妄想、被窃妄想、嫉妒妄想等)，徘徊，无意义多动，白天自言自语或大声说话，焦躁不安，不洁行为，攻击倾向等。,特点是：AD的核心症状随时间的推移逐渐加重，而伴随的精神症状随时间的推移无明显加重。,24,25,26,27,一、是否痴呆？,确定痴呆的诊断,二、AD？VD？或其它？,确定痴呆的类型 (病因学诊断),三、病情轻重如何？,确定痴呆的严重程度,四、有无行为及精神综合征（BPSD）？, 确定痴呆的附加症状,28,一、是否痴呆？确定痴呆的诊断,29,1.了解患者的病史及症状,(1)了解患者智能的各个方面（记忆、认知、语言、视空间功能、情感人格），全面的精神状态（有无谵妄），心境（有无淡漠、焦虑、抑郁），知觉障碍（幻视、幻听、错觉等），了解患者社会生活能力，交往能力及日常生活自理能力的情况。,30,2）起病及其发展形式：隐袭？急性？亚急性？,3）病程进展：进行性？阶梯样？ 波动性？,4）既往史,5）家族史,31,2精神状态检查,诊断痴呆时要进行患者精神状态的全面检查。检查内容应包括：,觉醒状态（意识水平）,心境和情感，行为举止和仪表（有无不修边幅，随地大小便等一般外观和行为）,语言功能（听、说、读、写）,32,视空间功能（如临摹）,有关的皮质功能(如失认、失用、地 形定向障碍，左-右定向障碍，手指和身体部位的辨认障碍，忽视，穿衣困难，手连续动作障碍等),记忆功能（即刻记忆，近记忆或短时记忆，远记忆或长期记忆，虚构、健忘、遗忘等）,33,认知功能（计算力，谚语的解释， 相似性及不同性等）,思想内容(病态思维及偏见，异常信 念和解释，对环境、身体和自身的异常感知，幻觉、妄想、错觉等)等。,34,痴呆患者智能下降伴有情感障碍，人格变化，行动异常，日常社交及生活能力低下等，在观察评定时把握住痴呆症状的全貌是很重要的。大脑的高级神经功能损害至少存在6个月，方可确定痴呆的临床诊断。,35,（1）排除意识障碍:,用刺激/反应的方法记录给予的刺激性质和反应的特征，就能判断患者有无意识障碍及意识障碍的程度，给出定量依据。比较简单、可靠、易于判断的数量化方法，如：,36,意识障碍的三类三级九度评定法,I 类 3 级 无刺激也处于觉醒状态,0 意识清楚,1 意识清楚，有时有一过性意识模糊,2 有定向力障碍,3 不能讲出自己的姓名、年龄和出生年月日,II 类 3 级 无刺激时处于闭眼状态,10 一般的呼唤很快睁眼,可做有目的的动作,并能对话,但错误多,20 大声呼唤或推动才睁眼，可执行指令做出简单动作,30 强痛刺激或反复呼唤，可勉强睁眼,III 类 3 级 有疼痛刺激也不醒,100 对疼痛刺激有抗拒等防御性动作,200 对疼痛刺激手足有少许动作，面部有表情,300 对疼痛刺激完全无反应,37,Glasgow昏迷量表,检查项目 反应 记分,睁眼 自动睁眼 4,呼之睁眼 3,疼痛睁眼 2,从不睁眼 1,回答 切题 5,不切题 4,答非所问 3,难辩之声 2,毫无反应 1,检查项目 反应 记分,动作 遵瞩动作 6,针刺时有定位动作 5,针刺时回缩躲避 4,针刺时肢体屈曲 3,针刺时肢体伸直 2,针刺时毫无反应 1,正常:15分,轻度：1314分,中度：912分,重度：38分,38,（2）排除注意力不集中:,可用数字广度(让患者顺背或倒背几位数字，72为正常)或观察患者说话内容是否连贯等方法。,39,（3） 排除谵妄：,谵妄是一种病因非特异的综合征，特点是同时有意识、注意、知觉、思维、记忆、精神运动行为、情绪和睡眠-觉醒周期的功能紊乱。可发生于任何年龄，但以60岁以上多见，谵妄状态是短暂的，严重程度有波动，多数病人在4周或更短的时间内恢复，但持续达六个月的波动性谵妄也不少见。特别是在慢性肝病，癌症或亚急性细菌性心内膜炎基础上所发生的谵妄。谵妄状态可继发于痴呆或演变成痴呆。,40,皮质性痴呆及急性谵妄状态 的鉴别表,41,3常规神经系统检查，影像学 及有关实验室检查（略）,4神经心理学评定确定有认知 障碍、失语、失认、失用等（HDS MMSE IMCT等，略）。,5需及抑郁症等假性痴呆鉴别 （真性及假性痴呆鉴别表）,42,真性及假性痴呆鉴别表,43,真性及假性痴呆鉴别表（续）,假性痴呆 真性痴呆,44,6符合痴呆诊断标准,世界卫生组织疾病的国际分类第十版（ICD10）诊断标准,美国精神病学会的精神障碍的诊断和统计手册第三版修订版（DSMR）诊断标准,美国精神病学会的精神障碍的诊断和统计手册第四版修订版（DSMR）诊断标准,45,二确定痴呆的类型AD？ VD？ 或其它？,46,1.进行病因学诊断，排除继发性痴呆：,（1）正常压力脑积水,（2）抑郁性假性痴呆,（3）大脑占位性病变,（4）药物所致痴呆,（5）甲状腺功能低下,47,（6）酒精中毒性痴呆,（7）维生素B12缺乏,（8）神经性梅毒,（9）Wilson氏病（肝豆状核变性）,48,痴呆综合征病因学诊断步骤表：,有无皮质性特征（失语、失用、失认）？,有无多发性缺血发作特征？,有无运动障碍？,有无情感障碍？,有无脑积水？,49,2.鉴别是皮质性痴呆？,还是皮质下痴呆？（表）,50,皮质性痴呆和皮质下痴呆的鉴别,51,3.若为皮质性痴呆，那么是：,Alzheimer病？Pick病？（表）,Alzheimer病？角回综合征？（表）,52,Alzheimer病及Pick病的鉴别,53,阿尔茨海默病及角回综合征的鉴别,54,4AD？VD？,Hachinski缺血积分表（1975， Hachinski Ischemic Score，HIS ）,天平法鉴别AD 和MID,DAT诊断性临床特征调查表,AD 及 MID的临床鉴别表,55,Hachinski缺血积分表(HIS),突然起病 2 情感脆弱1,阶梯性恶化 1 高血压史 1,波动性病程 2 卒中史 2,夜间意识混乱 1 动脉粥样硬化 1,人格相对保留 1 限局性神经系统症状2,抑郁症状 1 限局性神经系统体征 2,躯体疾患 1,=7分: 血管性痴呆(MID),14分为AD,58,AD及MID的临床鉴别表,59,AD及MID的临床鉴别表（续）,AD MID,60,5AD的诊断标准,1）美国神经病学、语言障碍和卒 中-老年性痴呆和相关疾病学会诊断标准（NINCDS-ADRDA）,2）美国精神病学会的精神障碍诊断及统计手册第四版（DSM- ）,61,6VD的诊断标准,1）美国精神病学会（1979）多发性梗塞性痴呆的诊断标准,2）美国精神病学会的精神障碍诊断和统计手册（DSM- ）诊断标准,3）美国加利福尼亚州 Alzheimer病诊断和治疗中心（ADDTC）诊断标准,4）美国国立神经病及卒中研究所/瑞士神经科学研究国际协会（NINDS/AIREN）血管性痴呆诊断标准（1993）,62,三确定痴呆的严重程度,63,全面衰退量表（Global Deterioration Scale， GDS）,简明认知评定量表（Brief Cognitive Rating Scale，BCRS）,功能评定分期（Functional Assessment Staging，FAST）,临床痴呆评定量表（Clinical Dementia Rating，CDR）,64,四、检测痴呆的附加症状,痴呆的行为及精神症状群,（Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia，BPSD）,65,检测痴呆附加症状量表的评定方法有自评法和他人评定法，他人评定法可以根据症状发生频率、症状严重程度或行为障碍对护理人员或家属产生的压力进行评定。,66,五痴呆的早期识别,67,如果注意到阿尔茨海默病的早期征兆,即可早期识别老年性痴呆。如果你或你所认识的人有如下的一些问题，这将有可能是阿尔茨海默病的早期症状。尽早就医会有帮助。,68,记忆损害: 刚刚发生的事或说过的话“扭头就忘”，“丢三落四”,反复、多次地讲同一件事或询问同一个问题,语言障碍: 找词和命名困难，不能讲完整的句子，写信困难,69,叫不出熟人同事或自己所熟悉物品的名字,时间和地点的定向障碍:不知今天是几号、星期几，外出后找不到自己的家（迷路）,忘记怎样做非常简单的日常活动，完成日常家务变得困难,70,情绪和行为变化: 淡漠或易激动，经常焦虑不安、情绪反复无常、抑郁、孤僻,抽象思维困难:判断能力受损，算帐、理财困难,把物体放错地方或放到奇怪的地方,71,人格变化：脾气、个性的显著改变，固执、自私，甚至不知羞耻,难以完成熟悉的工作，工作效率下降，感到力不从心，学习新知识的能力减退,驱动力和主动性的丧失：缺乏对生活的兴趣和工作的积极性,72,Thank you !,73,