系统性红斑狼疮(SLE

*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,系统性红斑狼疮(SLE,发病机制,一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体,1. 自身抗原,. 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋,白抗体（抗 DNP抗体）,. 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体）,2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原）,3. 细胞内其它成分（如磷脂等）,二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主,要机制,病 理,SLE特征性的病理变化：,1. 苏木素小体,2. “洋葱皮”样改变,3. 心脏瓣膜赘生物结缔组织的纤维蛋,白样变性（Libman Sack心内膜炎）,WHO 关于狼疮性肾炎分型,1. 正常或轻微病变型,2. 系膜病变型,3. 局灶增殖型,4. 弥漫增殖型,5. 膜性病变型,6. 肾小球硬化型,临床表现,SLE患病率为70/10万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。,一、周身症状,1.发热，见与90%患者,关节与肌肉,二、关节与肌肉,1. 关节疼痛,（1） 非侵蚀性关节炎,（2） 偶有关节变形，即Jaccoud,关节,2.肌肉疼痛，5%可有肌炎,皮肤与粘膜,三、皮肤与粘膜,1. 蝶形红斑，为SLE的特征性皮疹,2. 盘状红斑，也是SLE的特征性皮疹,3. 甲周红斑,4. 网状青斑,5. 雷诺现象（Raynoud现象）,苍白紫绀潮红,6. 光过敏现象,7. 口腔溃疡,8. 脱发,四 、肾脏改变狼疮性肾炎,1. 急性肾炎,2. 急进性肾炎,3. 隐匿性肾炎,4. 慢性肾炎,5. 肾病综合征,五、心血管改变,1. 心包积液,2. 心肌炎,3. 心衰,4. 周围血管病变。如血栓性静脉炎,六、肺脏改变,1. 胸腔积液,2. 急性狼疮性肺炎,3. 慢性狼疮性肺炎,（肺间质纤维化）,七、 神经系统病变,狼疮性性脑病,1. 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状,2. 放射学检查可见梗塞或出血灶,3. 脑脊液检查,（1）颅内压升高,（2）蛋白含量增加,（3）葡萄糖含量可降低,（4）白细胞轻度增多,八、消化系统改变,1.可有呕吐、腹泻,九、血液系统改变,1. 可有脾脏和淋巴结肿大,2. 多数患者有慢性贫血，可伴有,Coombs试验阳性的自身免疫,性溶血性贫血,5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性,十、干燥综合征,即Sjo”gren Syndrome(ss).,干燥综合征分为原发性和继发性。,SLE患者合并口干舌燥等临床表现时,为继发性干燥综合征。,十一、眼部病变,其发病机理主要是视网膜血管炎,眼底出血,视乳头水肿,合并干燥综合征时可有眼干,实验室检查和其他辅助检查,一、一般检查,1. 血常规 可有三系血细胞减少,2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿,3. 血沉常增快,二、自身抗体,（一）抗核体（ANA）及ANA谱,1. ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗,体的总称90%以上的SLE患者为阳性,2. 是SLE的筛选实验,3. ANA替代了狼疮细胞的检查,4. 对SLE无特异性,2. 抗核体抗体谱（ANA谱）,ANA由10余种自身抗体组成，,成为ANA谱,（1）抗核不溶性成分抗体,. 抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗,体）是SLE的特异性抗体，其滴度,高低与SLE疾病活动正相关，抗,ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎,. 抗组蛋白抗体（AHA）：药物,性狼疮时95%以上为阳性,（2）抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗,体）可提取性核抗原（ENA），,是用生理盐水从动物肝脾等细胞,核中提取的酸性核蛋白。,抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA,抗体目前市售的抗ENA抗体试剂,盒，包括以下检测项目：,抗ENA抗体,. 抗Sm（Smith）抗体,. 抗RNP（抗核糖核蛋白）抗体,. 抗SSA抗体（抗Ro抗体）,. 抗SSB抗体（抗La抗体）,. 抗r-RNP（抗核糖体）抗体,. 抗Jo-1抗体（见于皮肌炎）,. 抗Scl-70抗体（见与硬皮病）,（二）抗磷脂抗体,1. 抗心磷脂抗体（ACL抗体）,2. 梅毒血清试验假阳性,3. 狼疮抗凝物（LAC）,4. 抗磷脂综合征,（三）类风湿因子（RF）：,SLE患者可阳性,（四）其他自身抗体,1. 抗组蛋白抗体（AHA），见前述,2. 抗RBC膜抗体如（Coombs实验阳性）,3. 血小板相关抗体（PAIgG）,4. 抗淋巴细胞膜抗体,5. 抗神经元抗体与狼疮性脑病有关,三、补体,总补体（CH50）和C3、C4降低，,提示狼疮活动,四、狼疮带试验（LBT）,用免疫荧光发检测，在皮肤的表,皮和真皮交界处有,兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积,五、肾活检, 既可诊断SLE又可病理分型,超声等）,诊断标准（1982年美国风湿病学会）,1. 颧部红斑,2. 盘状红斑,3. 光过敏,4. 口腔溃疡,5. 关节炎,6. 浆膜炎（胸膜炎、心包炎）,7. 肾炎,8. 神经系统病变（如癫痫）,9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或,血小板减少）,10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗,ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳,性或梅毒血清试验 假阳性）,11. 抗核抗体（ANA）阳性,上述11项中4项，即可诊断为SLE,鉴别诊断,SLE为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很不典型时，极易误诊,SLE常与下列疾病鉴别,1. 慢性肾小球肾炎（CGN）,2. 特发性血小板减少性紫癜（ITP）,3. 类风湿关节炎（RA）,4. 药物性狼疮（DIL）,治疗,一、轻型SLE,只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而,无重要脏器受累者，可用下列药物：,1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠25mg.,日3 次口服,2. 抗疟药 如羟氯喹，0.2g，,每日1-2次 口服,3. 小剂量激素 如 波尼松 30mg.,每日1次口服,二、重型SLE,有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时,（一）激素,1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周，,待症状减轻后逐渐减量,2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，,急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血,小板减少等。,用法：500-1000mg/d 静滴 ，,连三天后改泼尼松口服,激素副作用,. 药物性库欣综合征（如高血压、,高血糖、低血钾、肥胖等）,. 感染 如细菌、病毒、霉菌感染，,肺结核,. 溃疡病 诱发或加重溃疡病,. 诱发或加重精神病,. 骨质疏松,. 骨股头坏死,（二）细胞毒药物（免疫抑制剂）,1. 环磷酰胺（CTX）最常用,作用机理：CTX与DNA、蛋白质等,结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。,用法1g,静滴，每月1次,六次后改为每 23个月1次，总量8-10g,副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液,系统损害等。白细胞低于3.0X10% 暂,停应用。,抑制细胞免疫和体液免疫,用法：100mg 日2次口服,三个月后改为50mg 日2次口服,副作用：,肾脏损害，肝脏损害和血压升高,3雷公藤多甙,有抑制淋巴细胞的作用，,抑制免疫球蛋白合成,用法：20mg 日3次口服 ，,一个月为一个疗程,副作用：主要的的副作用是性腺抑制，,故未婚女 性禁用，其他有肝,脏损伤，血液系统损害等。,（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）,1.作用机理：,单核一巨噬细胞系统免疫功能等,2.适应证：,严重的血小板减少，合并重症感,染及 狼疮性脑病等,3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天,三、其他治疗,1. 抗痫药，如安定.10mg 静推,2. 抗炎治疗,3. 降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴,4. 降血压,5. 纠正心衰,6. 血浆置换疗法等,病情控制后尚需长期维持治疗，,以防疾病复发,定期（每个月）复查血尿常规及相,关免疫指标,予后,早期诊断、早期治疗，予后大为改观。,一年有存活率为96%，,5年存活率为85%。,4.感染，特别是合并结核感染,Thank You,世界触手可及,携手共进，齐创精品工程,谢谢观赏！,2020/11/5,38,