激素依赖性肾病刘蕾

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,激素依赖性肾病刘蕾,案例描述,如何诊断,难治性肾病,如何治疗,主要内容,患儿男，,4,岁零,9,个月，主因肾病综合征复发来我院就诊。,患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿童医院诊治，确诊为“肾病综合征”，经正规中长程激素治疗后好转，但在激素减量过程中出现复发，今为第三次复发。入院前,2-3,天该患儿出现“感冒”症状，今晨患儿家属使用尿蛋白试纸自测，发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。,阴性症状,无水肿，无血尿，无尿量减少，颜色不深，无发热。,无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、黑便。,病程中精神状态尚可，睡眠饮食可，大便正常。,体格检查（）,入院后查体：一般状况尚可，,T,：，,R,：,20,次,/,分，,P,：,100,次,/,分，,BP,：,90/70mmHg,，眼睑无水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部听诊音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊律齐，心率,:100,次,/,分,各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自如，神经系统查体无著征。,入院化验及检查,10.22,（入院第二天）,血常规：,WBC8.310,9,/L,中性粒,40.2,淋巴,52.2,生化：,总蛋白,白蛋白,总胆固醇,甘油三酯,尿常规,尿蛋白,3,微球蛋白：血,ug/L,尿,193ug/L,排除继发性肾病综合征,乙肝五项：阴性,ANA,谱：阴性,补体：,C3,、,C4,正常,ASO,：正常范围,凝血象：正常,（肾穿刺活检，两次尿常规结果）,尿蛋白,1,，,尿隐血,2,尿蛋白阴性，尿隐血,1,24,小时尿蛋白定量,尿总蛋白：,1016mg/L,(,尿量约,1L,体重,22,千克）,微小病变性肾小球病,病理类型,微小病变（）,局灶性节段性肾小球硬化（）,膜性增生性肾小球肾炎（）,单纯系膜增生（）,增生性肾小球肾炎（）,局灶性球性硬化（）,膜性肾病（）,化验,（使用激素第,4,天，米乐松,40mg),尿蛋白,1,，尿隐血,1,尿蛋白阴性，尿隐血阴性,尿总蛋白：,微球蛋白：血尿,临床确定诊断,肾病综合征,如何诊断？,诊断步骤：,确诊肾病综合征（诊断标准）,区别原发性,NS,或继发性,NS,鉴别单纯型,NS,或肾炎型,NS,辅助检查,实验室检查：,1.,尿液分析：,2.,血清蛋白、胆固醇、肾功：,3.,血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾,病综合征正常 肾炎性肾病综合征补体可下降,4.,系统性疾病的血清学检查：,ANA,、抗,ds-DNA,抗体、,Smith,抗体,5.,高凝状态和血栓形成的检查：,血小板增多，血小板聚集率增加,血浆纤维蛋白原增加,6.,经皮肾穿刺组织病理学检查：,指征：,1.,激素耐药或频繁复发,2.,肾炎性肾病或继发性肾病综合征（临床、实验室）,一年内复发,3,次 激素有效,？,激素敏感还是已经产生耐药？,该患儿多次复发且激素有效,激素敏感型肾病定义,以泼尼松足量,2mg/(kgd),或,60 mg/(m2d),治疗,4,周尿蛋白转阴者。,该患儿属于激素敏感型，但病程中多次复发，是否为难治性肾病？,难治性肾病的定义,勤复发肾病：,复发：,连续,3,天，晨尿蛋白由阴性转为,3,或,4,24h,尿蛋白定量,50 mg/kg,尿蛋白,/,肌酐,频复发：,指肾病病程中半年内复发,2,次或,1,年内复发,3,次,激素依赖型肾病：,指对激素敏感，但连续两次减量或停药,2,周内复发者。,激素耐药型肾病：,以泼尼松足量,2mg/(kgd)60mg/(m2d),治疗,4,周尿蛋白仍阳性者。,如何治疗？,激素敏感型肾病的治疗,激素治疗：可分以下两个阶段,（,1,）诱导缓解阶段,:,足量泼尼松（泼尼松龙）,60 mg/,（,m2d),或,2 mg/,（,kgd),，最大剂量,80 mg/d,先分次口服,尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程,6,周。,（,2,）巩固维持阶段,:,隔日晨顿服,1.5 mg/kg,或,40 mg/m2,（最大剂量,60 mg/d,）,共,6,周,然后逐渐减量。,勤复发,/,激素依赖型肾病的治疗,1.,激素的使用,（,1,）拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每,4,周减量,0.25 mg/kg,，给予能维持缓解的最小有效激素量（,0.25 mg/kg,），隔日口服，连用,9,18,个月。,（,2,）在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松,0.5 mg/kg,时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用,7,天，可降低,2,年后的复发率。,（,3,）改善肾上腺皮质功能：,氢化可的松,15 mg/d,口服或促肾上腺激素,(ACTH),静滴来预防复发。可予,ACTH 0.4 U/(kg.d),静滴,3,5 d,，然后激素减量，再用,1,次,ACTH,以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。,（,4,）更换激素种类：,2.,免疫抑制剂治疗,体会,激素敏感型肾病,难治性肾病,难治性肾病的治疗,请教,减量过程中应该注意些什么？,出院后的指导？,谢谢观赏！,2020/11/5,24,