混合性结缔组织病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,汇报内容,一般资料,医疗诊断,护理诊断,护理措施,病情观察,效果评价,content,一、一般资料,information,ww 女 33岁 住院号：,因“四肢肌肉疼痛4,+,月，加重伴气促、心悸1,+,月”于2014年9月1日急诊入院。4,+,月前无明显诱因出现四肢肌肉疼痛，伴有四肢近端肌肉无力、关节疼痛，未予重视，1,+,月前上述症状再发加重，伴有气促、心悸，伴反复鼻腔出血，就诊于道真县人民医院，给予治疗后无明显好转，今就诊于我院急诊科，以“多发性肌炎”收入我科。,既往于6,+,年前行绝育手术，对“克林霉素”过敏。,一、一般资料,information,查体：T38.1 P110次/分 R20次/分 BP96/58mmHg。神志清楚，精神差，右侧鼻腔填塞止血中，颜面部、颈部、双上肢红色皮疹，左手前臂急诊科带入留置针一枚，固定在位，通畅，局部无红肿，四肢肌肉压痛，肌力IV级。,日期,皮肤,Barden,评分,跌倒/坠床,评分,导管滑脱,评分,危重病人,风险评分,日常生活,能力评分,1/9,红色,皮疹,18,4,2,3,55,一、一般资料,information,辅助检查,1,项目,结果,参考值,单位,Hb,110,99,110,g/L,PLT,57,2.20,2.65,X10,9,/L,CK,215,26-140,U/L,CK-MB,39,0-24,U/L,白蛋白,32.7,40,55,g/L,尿潜血,+3,阴性,类风湿因子,586,130,175,g/L,抗核抗体,阳性,阴性,抗SSA抗体,+,阴性,抗RO52抗体,+,阴性,一、一般资料,information,辅助检查,2,心电图示：肢体低电压,肌电图示：双上肢、下肢被检,肌肉为肌源性损害性异常。,二、医疗诊断,Medical diagnosis,混合性结缔组织病？,依据：育龄期女患，表现为多系统损害，独立诊断常见结缔组织病，依据不足，兼有皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎的表现。,三、护理诊断,Nursing diagnosis,1、疼痛 与疾病本身有关,2、体温过高,3、有受伤的危险 与血小板低、血压低等有关,4、有损伤的危险：出血,5、皮肤完整性受损 与疾病本身有关,6、营养失调：低于机体需要量,7、活动无耐力 与疾病本身有关,8、自我形象紊乱 与疾病导致的皮肤、肌肉改变有关,三、护理诊断,Nursing diagnosis,9、生活自理能力缺陷 与疾病导致的肌肉关节病变有 关,10、有感染的危险 与机体抵抗力低及激素应用有关,11、体液过多 与疾病本身有关,12、潜在并发症：电解质紊乱,13、焦虑 担心疾病治疗及预后等,14、知识缺乏：缺乏疾病相关知识,四、护理措施,Nursing measures,1、一级护理，心电监护、吸氧2升/分；,2、饮食护理：高热量、高蛋白、高维生素饮食，禁食油腻、辛辣、海鲜及刺激性食物；少食香菇、芹菜等光敏感食物；食物不易过烫、过甜、过硬等；,3、予抗炎、止痛、抑制免疫等对症支持治疗，观察药物效果及副作用；,4、严密观察生命体征及末梢循环的改变；,5、密切观察病情变化，注意鼻出血情况、四肢关节、肌肉疼痛情况以及大小便情况并及时给予处理及记录；,6、做好皮肤护理，观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化；注意防寒保暖，保护关节；,四、护理措施,Nursing measures,7、鼓励病人多休息，但要避免固定不动，保持正常的关节活动度；家属24h陪护；,8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标识牌；,9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；,10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗，保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。,五、病情观察,observation,9月1日,21：39,P102次/分 R21次/分 BP95/62mmHg SPO,2,95% ，神志清楚，咳嗽，咳出暗红色血凝块，约15ml，鼻腔填塞物脱落。,护理措施：立即告知值班医生，电话请示耳鼻喉科，考虑为鼻腔出血后陈旧性血凝块，予清水漱口，嘱卧床休息，予以心理疏导。,五、病情观察,observation,六、效果评价,Effect evaluation,护理问题,日期,评价,日期,评价,1、疼痛,9-2,现存,9-4,进步,2、体温过高,9-2,解决,3、有受伤的危险,9-2,现存,9-4,进步,4、有损伤的危险：出血,9-2,现存,9-4,进步,5、皮肤完整性受损,9-2,现存,9-4,进步,6、营养失调：低于机体需要量,9-2,现存,9-4,进步,7、活动无耐力,9-2,现存,9-4,进步,8、自我形象紊乱,9-2,现存,9-4,进步,9、生活自理能力缺陷,9-2,现存,9-4,进步,10、有感染的危险,9-2,现存,9-4,进步,11、体液过多,9-2,现存,9-4,进步,12、潜在并发症：电解质紊乱,9-2,现存,9-4,进步,13、焦虑,9-2,现存,9-4,进步,14、知识缺乏,9-2,现存,9-4,进步,20140910,疾 病 介 绍,20140910,混合性结缔组织病,Mixed connective tissue disease,一、概 念,混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠,为特征的风湿病综合征，有极高滴度,的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白,的抗体阳性率最高。,属自身免疫性疾病,二、病 因,根据多种免疫学检测异常认为,本病系自身免疫病，患者有,B淋巴细胞功能亢进,T抑制性淋巴细胞功能减低。,三、实验室检查,贫 血,血沉,高滴度,抗核抗体,90%病例可,测出循环免疫,复合物,类风湿,因子阳性,50%,WBC,PLT,MCTD,四、症状体征,最多见的是多发性关节痛或,关节炎,(95)，也可有关节肿胀，一般无,关节畸形,。有的病例也可有类风湿性关节炎的关节畸形。,手部弥漫性浮肿(66)伴有指端变细或成梭形手指，手部肿胀的病例局部皮肤紧张而肥厚，似,腊肠,样。,毛细血管扩张,常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑,狼疮,样皮损，亦可见SLE样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。,四、症状体征,雷诺现象(85)在发病早期即可出现，其中23患者可见与进行性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67。,炎症性肌肉病变(66)表现为近心端肌压痛、肌无力，AST、LDH和CK等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。,肺病变发生率高达85，多为,胸膜炎,、,间质性肺炎,和纤维化。临床上约33病例可无呼吸道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降低，X线检查表现为肺间质性纤维化。此外有,心包炎,(30)、,心肌炎,、,心律紊乱,及瓣膜病变。50的病例有轻度至中等度的肝脾肿大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有淋巴瘤。周围神经病变者约占10。肾损害少见，有报告5可确定有肾病变，5疑有肾病变。,五、临床症状,以女性多见占80，发病以30岁左右多见，,但儿童和老年都可罹病。,MCTD,皮肤改变,雷诺现象,90%100%,关节肌肉,其它：心、,肺、肾、食管、,神经等,五、临床症状,1、皮肤：手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上睑紫红斑。,2、雷诺现象：见于85%左右病人。,3、关节肌肉：多关节炎，非畸形性，约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛，无力。,4、肺：呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。,5、食管：食管扩张，蠕动减弱或消失。,6、心：可有心包炎、心肌炎、心律失常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、关闭不全，心功能不全。,7、肾：28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重时肾功能衰竭。,8、神经病变：约10%，最好常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。,五、临床症状,雷诺氏综合症手部症状图,硬皮病患者手部图,类风湿关节炎患者手部图,系统性红斑狼疮患者局部图,六、治 疗,MCTD,一般治疗,抗疟药,糖皮质激素,免疫抑制剂,六、治 疗,一般治疗,活动期应卧床休息,戒烟，长期随访，,严密监测病情,治疗个体化，视不同器官系统,累及情况而选用不同的治疗方案。,六、治 疗,抗疟药,抗 疟 药,秋 水 仙 碱,青 霉 胺,任选一种,六、治 疗,糖皮质激素,强的松,0.5-1mg/(kg.d),六、治 疗,免疫抑制剂,轻度的关节炎：选用1种非甾体抗炎药,发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹,浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素,皮肤损害：选用抗疟药如氯喹或羟基氯喹。,雷诺现象：选用血管扩张剂、,钙离子拮抗剂、巯甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶,肾炎：环磷酰胺静脉冲击,硬皮病样表现：秋水仙碱、,青霉胺、抗疟药、血管扩张剂,七、预 防,(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。,(2)加强营养，补充,维生素,。,(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。,一 级 预 防,七、预 防,二 级 预 防,早,治疗,早,诊断,七、预 防,三 级 预 防,(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。,(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。,(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。,(4)注意肢端保暖，避免,妊娠,、过度劳累及剧烈精神刺激。,THANKS,Thank You,世界触手可及,携手共进，齐创精品工程,谢谢观赏,