原发免疫性血小板减少症 课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017-1-4,#,特发性血小板减少性紫癜,2016,年,10,月,9,日,福建医科大学附属第二医院血液科,特发性,血小板减少性紫癜,（,idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP,),定义,原发免疫性血小板减少症,（,primary immune,thrombocytopenia, ITP),内容,概述,病因和发病机制,临床,表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,分,型,治疗,难点,重,点,病因和发病机制,体液和细胞免疫介导的,血小板过度破坏,；,体液和细胞免疫介导的,巨核细胞数量和质量异常,病因和发病机制,（一）体液免疫和细胞免疫介导的,血小板破坏,50,%,70% ITP,患者可测出血小板自身抗体,细胞毒,T,细胞直接破坏血小板,用,51,铬或,111,铟标记,ITP,病人血小板,寿命缩短，,仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天),被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏,(1,)产生抗血小板抗体,(,2)巨噬细胞介导的血小板破坏,病因和发病机制,(,二,),体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，,血小板生成不足,自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板,CD8+,细胞毒,T,细胞抑制巨核细胞凋亡,病因和发病机制,PLT,骨穿,凝血,血涂片,发热,ANA,、,ENA,、,ANCA,、,Acl,、,Coomb,白血病、,MDS,、,再障、淋巴瘤,DIC,TTP/HUS,假性,脾大,病毒、细菌、,真菌,自身免疫病,脾亢,生成减少：,破坏增多：,消耗过度：,分布异常：,稀释性,(,一,),出血症状,ITP,出血常,轻而局限，易,反复,皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱,外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈,出血,临床表现,(,二,),起病情况,急性,ITP,多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见,慢性,ITP,多见于中青年女性，起病隐袭,（三）乏力,临床表现,（,四）血栓形成,倾向,ITP,不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。,（五）其他：,长期月经过多可出现失血性贫血,临床表现,1,、血象：,血小板数多次检查减少，血小板功能正常,血小板体积增大，分布宽度增加。,可见大型血小板,出血时间延长,红细胞正常或轻度减少,白细胞数及分类正常,实验室检查,3,、血小板动力学,:,超过,2/3,的患者动力学无明显加速。,4,、抗,血小板抗体测定：,血小板相关抗体（,PAIg,，多为,Ig G,）阳性。,可有血小板相关补体(,PAc3),阳性。,注意有假阳性和假阴性,。但,假阳性小，假阴性多见。,5,、,其他,检查：,可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并,Evans,综合征,实验室检查,2,、,骨髓,象：,巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少,急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主,慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少,红系和粒系正常,实验室检查,实验室检查,生成减少,：,鉴别诊断,分布异常,：脾,亢,消耗过度,：,DIC,、,TTP/HUS,破坏过多,：多与免疫有关（原发、继发,）,生成减少,：白血病,、,MDS,、再障,鉴别诊断,临床排除性诊断,至少,2,次实验室检查,血小板,计数减少，血细胞形态无异常；,脾脏,一般不增大；,骨髓,检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；,诊断要点,临床排除性诊断,至少,2,次实验室检查,血小板,计数减少，血细胞形态无异常；,脾脏,一般不增大；,骨髓,检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；,必须,排除,其他继发性血小板减少症；,诊断,ITP,的,特殊,实验室检查：血小板抗体、,TPO,；,出血评分：量化患者的出血情况及风险评估。,诊断要点,1.,脾亢,感染,4.,药物性血小板减少,5.,恶性血液病,6.,感染性血小板减少,(,登革热等,),7.,妊娠期及妊高征血小板减少,8,.,注意,排除,MDS,鉴别诊断,（一）治疗原则,（二）一般治疗,（三）新诊断,ITP,的一线治疗,（四）二线治疗,（五）血小板输注,（六）急症处理,治疗,1.,血小板,3010,9,/L,，无出血表现，不予治疗,;,2.,有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗,;,3.,有,出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极,治疗。,治疗原则,注意休息，,PLT2010,9,/L,，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素,C,等。,治疗原则,新诊断,ITP,一线治疗,肾上腺皮质激素,口服,大剂量地塞米松,40mg/d4,天，无效患者可在半个月后重复,1,个疗程。,泼尼,松：起始剂量，病情稳定后快速减至最小维持剂量（,15mg/d,）。,2.,丙种球蛋白（,IVIg,）：,400mg/(kgd),*,5d,或,1.0g/(kgd),，用,1d,，,严重,者连用,2d;,慎用于,IgA,缺乏患者、糖尿病和肾功能不,全,.,适应证,:,ITP,的紧急治疗；,不能,耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备；,合并妊娠或分娩前；,部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效,之前。,新诊断,ITP,一线治疗,促血小板生成药物：,包括重组人血小板生成素,(rhTPO),、艾曲波帕和罗米司亭,抗,CD20,单克隆抗体,(,利妥昔单抗,),脾切除术,其他二线药物治疗：,以下药物需个体化选择治疗：硫唑嘌呤，环孢素,A,，达那唑，长春碱类,二线治疗,1,、,新诊断的,ITP,：确诊后,3,个月以内的,ITP,2,、,持续性,ITP,：确诊后,312,个月血小板持续减少的,ITP,3,、,慢性,ITP,：,血小板减少,持续超过,12,个月的,ITP,4,、,重,症,ITP,：,血小板,10,10,9,/L,，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗,5,、,难治性,ITP,：只满足下列所有三个条件的患者,脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为,ITP,分,型与分期,适用,严重,、广泛,出血,可疑或明确颅内出血,紧急手术或分娩者,PLT2010,9,/L,处理,1.,血小板输注,2.,静脉注射免疫球蛋白,3.,大剂量甲泼尼龙,急症处理,原 发,免 疫 性,血小板减少症,继 发,体液,+,细胞免疫,破坏增多,+,生成受抑,总结,生成减少,：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制,破坏过多,：多与免疫有关（原发、继发）,消耗过度,：,DIC,、,TTP/HUS,分布异常,：脾亢,感染性,药物性,总结,PLT,骨穿,凝血,血涂片,发热,ANA,、,ENA,、,ANCA,、,Acl,、,Coomb,白血病、,MDS,、,再障、淋巴瘤,DIC,TTP/HUS,假性,脾大,病毒、细菌、,真菌,自身免疫病,脾亢,生成减少：,破坏增多：,消耗过度：,分布异常：,稀释性,总结,谢谢！,