过敏性紫癜病例汇报

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,病例汇报,2015,级 全科 郭文津,1,、患者秦,XX,，女，,6,岁,2,、主因“双下肢肿痛,3,天，皮疹,2,天，腹痛,1,天”入院,3,、患儿入院前,3,天无明显诱因出现双下肢及关节肿痛，无发热，无惊厥，无寒战，入院前,2,天双下肢及臀部出现皮疹，暗红色，大小不一，高出皮面，压之不褪色，入院当日出现右手肿痛伴皮疹，伴腹痛，大便稀，无便血。,病例特点,4,、既往：,1,周前曾出现发热，体温最高达,38.7,，口服“退热药”后体温降至正常，否认基础疾病，对头孢类抗生素过敏。,5,、查体：,T,：,36.5,，,P,：,112,次,/,分，,R,：,24,次,/,分，体重：,18kg,，神志清楚，反应可，面色红润，颈部淋巴结未及肿大，咽部充血，双侧扁桃体,I,肿大，右侧可见一处小脓点，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，律齐，心率,112,次,/,分，未闻及明显杂音，腹部平软，肝脾肋下未触及，无压痛及反跳痛，神经系统查体未见异常。四肢、臀部及右手可见散在皮疹，大小不一，部分融合成片高出皮面，压之不褪色，全身其余部位未见皮疹。双下肢膝踝关节肿胀，压痛（,+,），右手大小鱼际肿胀，压痛（,+,），其余关节未见肿胀。,6,、辅助检查：暂缺。,初步诊断：,过敏性紫癜,鉴别诊断：,、特发性血小板减少性紫癜：患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现。多为针尖大小批内或皮下出血点，或为淤斑和紫癫，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞部位更多见。少数患者可有结膜下和失视网膜出血。本患儿，体质弱，无乏力，无明显诱因出现皮疹，未行治疗，四肢、臀部及双手可见散在皮疹，高出皮面，大小不一，部分可融合，压之不褪色。可完善,血细胞分析,等辅助检查，鉴别。,、风湿性关节炎：风湿性关节炎患者关节红、肿、热、痛均较明显，发病部位常常是膝、髋、踝等下肢大关节，其次是肩、肘、腕关节，手足小关节少见，疼痛游走不定，但疼痛持续时间不长，几天就可消退。血化验血沉加快，抗“,0”,滴度升高，类风湿因子阴性，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑，本患儿双下肢及右手关节肿痛，无游走性疼痛，且皮疹基本对称分布，高出皮面，部分融合，压之不褪色，暂不考虑风湿性关节炎，完善风湿因子检测可鉴别。,、急腹症：急腹症患者腹痛一般为持续性剧烈钝痛，伴腹肌紧张，病人为了减轻腹痛采用侧卧屈膝体位，咳嗽、深呼吸和大声说话均加重疼痛，而本患儿有腹痛、腹泻，无腹肌紧张及反跳痛，可暂不考虑急腹症，必要时完善腹部彩超鉴别。,诊疗计划：,1,、改善毛细血管通透性等对症治疗；,2,、完善相关辅助检查；,3,、给予甲强龙减轻血管炎性反应；,4,、给予奥美拉唑抑酸护胃对症治疗。,治疗经过,：,入院后完善相关检查,血细胞分析：,WBC,：,11.4109,，,N%,：,82.6%,HGB,：,117g/l,PLT,：,500109,CRP,：,18.9mg/L,血沉：,30mm/h,肝肾功能未见明显异常，电解质未见明显异常,胸片：两肺、心、纵膈未见明显异常。,尿液分析：,葡萄糖：阳性（,3+,）,蛋白质：阴性（,-,）,白细胞：阴性（,-,）,比重：,1.002,甲强龙,20mg ivgtt,Q12h 7,天,后改为口服泼尼松龙片,维生素,C 1g ivgtt Qd 5,天,双密达莫,25mg PO Tid,芦丁片,20mg PO Tid,奥美拉唑,20mg ivgtt Qd 5,天,皮疹,四肢及关节,大便,尿液,血细胞分析,第二天,双下肢及臀部、右上肢可见暗红色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色,双下肢及关节肿痛，右手肿痛,大便稀，不成型，无便血,葡萄糖：,3+,蛋白质（,-,）,白细胞（,-,）,WBC,：,11.4109,，,N%,：,82.6%,，,PLT,：,500109,第三天,双下肢及臀部、右上肢可见陈旧性暗红色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色,双下肢及关节肿痛较前减轻，右手无肿痛,大便正常，无便血,葡萄糖,（,-,）,蛋白质（,-,）,白细胞（,-,）,未查,第五天,双下肢及臀部可见陈旧性暗红色丘疹，高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色,双下肢及关节肿痛较前明显好转,大便正常，无便血,未查,未查,第七天,双下肢及臀部可见少量暗红色陈旧皮疹，未高出皮面，大小不一，部分融合，压之不褪色,四肢及关节无肿痛,大便正常，无便血,尿液分析正常,血细胞分析正常,出院医嘱,注意休息，禁止剧烈运动；,继续口服 双密达莫,25mg Tid,，,芦丁片,20mg Tid,，,匹多莫德,0.4g Qd,，,泼尼松龙 早,2,片 中午,2,片,(,每,3,天减少,1,片，从中午开始减少),定期复查尿液分析，,1,周后门诊复查。,过敏性紫癜,概述,以小血管炎为主要病变血管炎综合征,临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿,多发于学龄前和学龄期儿童,男孩发病率高于女孩,病因,发病机制尚未明确,食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）,药物（阿司匹林、抗生素等）,微生物（细菌、病毒、寄生虫等）,感染、虫咬、疫苗接种等诱因,本病发病机理主要与,变态反应,有关。,型变态反应,(,速发型变态反应,),致敏原,刺激抗体形成,产生,IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面受体相结合,当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上,IgE,结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。,此外,致敏原与,IgE,结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。,发病机制,发病机制,型变态反应,(,抗原,-,抗体复合物反应,),致敏原刺激浆细胞产生,IgG(,也可产生,IgA,和,IgM),IgG+,抗原,小分子可溶性抗原,-,抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和,5-,羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。,抗原,-,抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。,广泛毛细血管及小动脉无菌性炎症反应,血管壁灶性坏死，纤维沉积,白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出,内皮细胞肿胀，可有血栓形成,累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏,荧光显微镜下可见,IgA,为主免疫复合物沉积,病理,形成免疫复合物，引起广泛毛细血管炎，,严重时可发生坏死性小动脉炎,病理,临床表现,多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现起病前,1,3,周常有上呼吸道感染史,可伴有低热、纳差、乏力等全身症状,下肢可见紫红色斑丘疹,分型（,根据临床表现,）,单纯型,腹型,关节型,肾型,混合型,皮肤紫癜（单纯型）,病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于：,四肢,及臀部、,对称,分布、,伸侧,较多、,分批,出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。,消化道症状（腹型）,半数以上患儿出现反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部,可伴呕吐，但呕血少见,部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,关节症状（关节型）,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限,关节腔常有积液，关节症状消失较快,亦可在数月内消失，,不留后遗症,肾脏症状（肾型）,肾脏病变见于,30%-60%,患儿，常在病程,1-8,周内出现，症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭,大多数都能完全恢复,约,6%,患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,其他,偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语,还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,以上几型同时出现两种及两种以上同时存在，称为混合型,实验室检查,血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性,尿常规可有红细胞、蛋白、管型,粪隐血试验可呈阳性反应,血沉正常或增快；血清,IgA,可升高,诊断,发病前,13,周曾有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染病史,典型四肢皮疹紫癜，可伴有腹痛、关节痛及血尿,血小板计数、功能及凝血相关检查正常,排除其他原因引起血管炎及紫癜,（,1,）清除病因,寻找并清除过敏原很重要,治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免可疑药物、食物，注意保暖,室内卫生，避免食用富含蛋白质食品,并多饮水,促进毒性物质排出。,可以通过检查过敏原寻找过敏物质,治疗,治疗,（,2,）抗过敏对症治疗,抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿,解痉剂：腹痛,维生素,C,：改善血管脆性,（,3,）肾上腺皮质激素,可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害发生，亦不能影响预后,剂型：氢化可松，地塞米松，强松，甲强龙,方法：根据病情选用,治疗,（,4,）免疫抑制剂,紫癜性肾炎,:,联合免疫抑制剂,环磷酰胺冲击,硫唑嘌呤,环孢霉素,A (CyA),氟米特及霉酚酸酯,(MMF,）,治疗,（,5,）抗凝与抗血小板聚集,由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变,故应选用抗凝剂,低分子肝素钙（钠）皮下注射,华法令,蝮蛇抗栓酶,潘生丁,治疗,（,6,）其他,紫癜性肾炎时合用,血管紧张素受体阻滞剂,(ARB),、,ACEI,应用,大剂量丙种球蛋白,“,冲击治疗,”,血液净化疗法,中药,治疗,预后,预后一般良好，部分病例有复发倾向,少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭,病程一般约,1,2,周至,1,2,个月，少数可长达数月或一年以上,肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解,出院指导,患儿恢复期仍需注意休息适当锻炼，避免剧烈运动。饮食上可适当地逐渐增加蔬菜品种。对患儿及家长可进行疾病相关知识健康教育，解释疾病病变过程及转归。预防呼吸道、消化道等疾病，慎用能诱发本病食物、药物等。嘱患儿家长按医嘱用药，尤其是激素应按照要求逐渐减量，居住环境应空气清新，湿式清扫，避免尘土飞扬。室内禁止养花、使用地毯。避免接触有害气体和刺激物，请定期复诊。,Thank you!,