骨巨细胞瘤--兰大ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,骨巨细胞瘤,（,Giant cell tumor of bone）,levin,定义：,骨巨细胞瘤（,giant cell tumor,，简称,GCT,）为骨原发的良性侵袭性肿瘤，占原发骨肿瘤的,20%,，骨巨细胞瘤病因不明,。（,Notch,信号途径蛋白 ）,GCT,是以基质细胞和多核巨细胞为主要结构的侵袭性骨肿瘤，多数学者认为它有潜在恶性，不能与一般的良性肿瘤同等看待。据统计有,20%,的骨巨细胞瘤为恶性，其中有,8%,为原发恶性骨巨细胞。,临床表现,1.,局部疼痛,2.,肿胀,3.,压痛,4.,功能受限,5.,骨折,骨折诱因往往是轻微外伤。无发热、消瘦等全身表现。,发病特点,病理分级,级：良性 单核瘤细胞分布稀疏、大小一致，核分裂数目少，很少深染，血管丰富，多核巨细胞数目较多。,级：中间型,级：恶性 单核瘤细胞极丰富而密集，规则而呈漩涡状；核差异大 ，大小不一 ，深染，多核巨细胞数量多。,Companacci,分级,级：静止性，与良性肿瘤期的病变相符。骨皮质完整/稍变薄、骨质溶解区边界光整，肿瘤周围为轻度骨肥厚。,级：活动性，此级符合良性肿瘤期病变。骨皮质非常薄但保持连续性，骨溶解边界清晰，病损接近或已累及关节软骨。,级：侵袭性，此与良性肿瘤期的表现相符。皮质骨已被侵蚀，瘤体侵入软组织。常累及大部或全部骨并可达关节软骨。,影像学检查,典型,X,线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、呈偏心性、膨胀性、且无硬化边缘；无反应性新骨生成，病变部骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变；常有病理骨折，系溶骨破坏引起，一般无移位。,（二）肿瘤X线征,1、骨质破坏区：边界一般清楚。若见硬化，则提示生长缓慢，刮除手术或放疗后；边缘不清提示恶性。,溶骨或溶骨占优势，,约,占30.3%。多房（皂泡）或多房占优势，,约,占36.8%；混合（溶骨和多房近似），,约,占32.9%。,形成皂泡的原因是有骨性间隔，骨性间隔的成因有骨嵴（最多见）、残留骨（少见）、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。,骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现溶骨型 多 房 型,骨性间隔形成原因之一（瘤壁骨嵴）,骨性间隔形成原因之二（残留骨）,骨性间隔形成原因之三 （结缔组织间隔钙化）,2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，一般良性者完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。,3、病理骨折,4、种植征 巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中,5、关节陷入征 巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中，状如杵臼,6、骨膜反应 发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤，形态有平行、三角、分层状。,7、软组织肿块 良性看不见；生长活跃者范围局限，边界较清晰；恶性者范围广泛，边界可不清,骨巨细胞瘤,X,线表现骨皮质变薄、膨胀 病理骨折,骨巨细胞瘤,X,线表现,种植征 陷入征,8、出血、坏死及囊变 骨性间隔减少或消失。局部隆起，扪之较软。,9、转移 （1）肿瘤侵及邻近骨骼（2）远处转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。,（三）,X,线分度,1、良性（度）：骨破坏区无或有骨性间隔，但边界清晰，骨皮质变薄膨胀。,2、生长活跃（度）：骨破坏区边界部分变模糊，局部骨皮质断裂，局限性软组织肿块，可有骨膜增生。,3、恶性（度）：,（,1,）分型：,原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤，一开始即为恶性。病理分级多数为级，-级；少数为-级；,继发型由良性恶变而成，多发生在放疗之后，约3/4恶变为纤维肉瘤，1/4恶变为骨肉瘤。,（,2,）,X,线征：骨质破坏区边界不清，骨性间隔迅速减少，多数骨皮质或骨壳断裂，软组织肿块较大而边界不清，常有骨膜反应，临床上年龄较大，生长迅速，疼痛加重，恶液质，放疗后瘤体钙化又出现吸收,骨巨细胞瘤,X,线表现 恶性：软组织肿块 出血、坏死、囊变,生 长 活 跃 恶 性,二、,动脉造影或,DSA,征象 ：,1,.-,级肿瘤造影征：（1）少数病例造影正常。（2）多数病例血液循环轻或中度增加，肿瘤边缘部分血管增生，中心部分血管缺乏，动脉晚期或静脉期可出现血池、瘤染或造影剂滞留等。,2,. ,级肿瘤造影征：（1）血液循环丰富（2）出现血湖、动静脉中断或被包埋、毛细血管丛增生、瘤血管和动静脉瘘等。,骨巨细胞瘤动脉造影或,DSA,表现 良 性 恶 性,骨巨细胞瘤（ -级）动脉造影表现 平 片 造 影,CT,表现,（一）,CT,检查价值,1、适合于解剖结构复杂部位如脊椎和骨盆等。,2、软组织分辨力好，易显示早期恶变。,3、易显示出血，坏死或囊变。,（二）,CT,征象,1、平扫：（1）肿瘤常为偏心囊状膨胀骨破坏区，呈软组织密度（低于骨质），,CT,值20-70,HU。,骨破坏区与正常骨小梁的交界部，少数有薄层硬化缘。有时瘤内可见骨性间隔。（2）骨皮质或骨壳基本完整，部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或恶性病例可出现骨皮质断裂。,（3）瘤内出血有时可见液液平面，下部较上部密度高，随体位变化。,（4）瘤内坏死液化区则呈比软组织更低的密度区。（5）生长活跃和恶性病例可显示软组织肿块的形态和边界。（6）有时可显示骨膜增生。,2、增强扫描：（1）肿瘤组织强化，,CT,值可上升50,HU。（2）,坏死液化区则无强化。（3）部分病例可显示软组织肿块与血管关系。,骶骨骨巨细胞瘤（溶骨型）,CT,上：骨窗。 下：软组织窗,骨巨细胞瘤,CT,表现 桡骨远端骨巨细胞瘤：示液液平面,MRI,表现,MRI,征象,1、典型肿瘤在,T,1,WI,呈低或等信号，在,T,2,WI,呈等或高信号，少数在瘤周有低信号环圈，提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏死、液化和囊变，该区在,T,1,WI,呈较低信号，,T,2,WI,呈高信。若瘤内发生出血（亚急性期有高铁血红蛋白），,T,1,WI,和,T,2,WI,均呈高信号。若为陈旧性出血（含铁血黄素沉着），,T,1,WI,和,T,2,WI,均呈低信号。,2、因为此瘤常发生出血、坏死及囊变，因此，实际工作中，多数肿瘤表现为,T,1,WI,均匀低或等信号，,T,2,WI,呈不均匀低、中或高混杂信号，瘤组织仍为高信号。,3、,MRI,能很好显示瘤内液液平面，,T,1,WI,下部信号高于上部，,T,2,WI,则相反。,4、肿瘤穿破骨皮质，,T,2,WI,则见低信号骨皮质为瘤组所取代，并能显示软组织肿块。,5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优于,CT，,敏感性和特异性为92%和98%。,6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。,7、,Gd,-DTPA,增强扫描依瘤循环多少而呈轻到重度强化，动态扫描呈“快进快出”，坏死及出血区则无强化。,骨巨细胞瘤,MRI,表现（1）股骨巨细胞瘤平片,B：T1WI C：T2WI,骨巨细胞瘤,MRI,表现 胫骨巨细胞瘤平片。,T,1,WI,示肿瘤为低信号,骨巨细胞瘤,MRI,表现：,FSE（ T,2,WI）,明显高信号为液化，瘤内小点片低信号为含铁血黄素,Gd,-DTPA,增强示瘤内低信号为坏死液化区,骨巨细胞瘤,MRI,表现,T,2,WI,示瘤为高信号，条状低信号为供血动脉,T,1,WI,瘤组织为低信号,骨巨细胞瘤,MRI,表现：,T,1,WI,示瘤为低中混杂信号，侵袭后部肌肉血管和神经，,T,2,WI,示后部骨皮质中断,骨巨细胞瘤,MRI,表现：示液-液平面,鉴别诊断,（,一）动脉瘤样骨囊肿,1、年龄偏小，80%为5-20岁常位于骨干骺端，周围型病灶偏心。,2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。,3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。,4、,CT,和,MRI,出现液液平面的机会多。若瘤内出现液液平面，尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动脉瘤样骨囊肿更为可能。,鉴别诊断,（二）骨囊肿,1、症状轻，好发于青少年，骨干及干骺端，常为中心部位。,2、骨破坏区长轴与骨干一致，轻度膨胀，一般膨胀宽度干骺端，逐渐移向骨干。平片周围常见骨硬化环，囊内很少见典型皂泡改变。3、平片和,CT,显示病灶密度较骨巨更低，,CT,值接近水。增强扫描囊肿无强化。4、,MRI,一般,T,1,WI,低信号，,T,2,WI,高信号。,鉴别诊断,1、好发于短管状骨。,2、平片：发生于长骨颇似骨巨细胞瘤，但常有硬化环和瘤内软骨钙化。,3、,CT：,肿瘤呈略低于肌肉的软组织密度，可见环点状钙化。增强扫描瘤组织轻度强化,4、,MRI,示瘤组织,T1WI,低信号，,T2WI,高信号。钙化部分,T1、T2,均呈低信号。,（三）软骨瘤,股骨下段软骨瘤平片及,MRI：,T,1,WI,示低信号为钙化，等信号为瘤组织，,T,2,WI,中央低信号为钙化，周边高信号为瘤组织。,（四）溶骨型成骨肉瘤,1、年龄较小，青年多；好发于干骺端。,2、平片示瘤内无骨性间隔，骨皮质常破坏一般不膨胀，常有骨膜增生。,3、,CT,显示骨皮质破坏优于平片，呈不规则状。软组织肿块内有时见瘤骨。可显示骨膜增生。,4、,MRI,示,T,1,WI,呈偏低或中等信号，,T,2,WI,呈中等或偏高信号，脂肪抑制序列呈高信号。,鉴别诊断,右髂骨溶骨型骨肉瘤,MRI,表现,T,1,WI,示瘤组织为低信号（与肌肉相等）。,T,2,WI,示瘤组织为高信号，其内斑点 低信号为瘤骨。,疾病治疗,手术治疗,1.,单纯刮除术，复发率达,4060%,。,2.,扩大刮除术：核心理念是虽然做的是刮除术，但通过一系列手段，最终达到边缘的手术边界，这样既保留了长期良好的功能，又达到了满意的外科边界，复发率可以降到,10%,左右。刮除术 包括 磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗 。,3.,病灶切除术,4.,基因治疗。,thank you !,