腺脑垂体功能减退症

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,腺脑垂体功能减退症,由于下丘脑或垂体本身病变导致垂体前叶（即腺垂体）分泌各种促激素不足，继发导致相应靶腺萎缩及功能减退，靶腺激素分泌不足而引起的临床综合症群，称之为,-,腺脑垂体功能减退症。,腺脑垂体功能减退症,病因分二大类：原发性,:,由垂体本身病变引起,继发性,:,由下丘脑以上神经病变或门脉系,统障碍引起,原发性,1,、垂体肿瘤：鞍内肿瘤，鞍旁肿瘤。,2,、缺血性坏死：产后、糖尿病、动脉粥样硬化,3,、垂体感染：脑膜炎，脑炎，流行性出血热，结核，梅毒，真菌等，损伤下丘脑和垂体。,4,、垂体瘤手术、放疗和创伤：破坏下丘脑垂体门脉系统。,5,、垂体卒中：瘤内出血，瘤体增大压迫正常垂体组织。,6,、垂体浸润：白血病，血色病，转移癌，淋巴瘤，肉芽肿等。,7,、其他：空泡蝶鞍，自身免疫性病变，海绵窦血栓形成等。,腺脑垂体功能减退症,继发性,垂体柄破坏：创伤，手术，肿瘤压迫，血管瘤。,下丘脑及中枢神经疾患：,1,、肿瘤侵润：（淋巴瘤，白血病，各种转移瘤，,组织细胞增多症，肉芽肿）,2,、炎症：病毒、结核、化浓性脑膜炎、流行性,出血热、梅毒、真菌等。,3,、外源性激素抑制，如糖皮质激素治疗，抑制,CRH,、,ACTH,分泌。,4,、神经性厌食、营养不良。,5,、其他：原因不明、遗传。,腺脑垂体功能减退症,以上病因中最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。妊娠时垂体明显增生肥大，如分娩时因前置胎盘，胎盘早剥等原因引起大出血，垂体小动脉痉挛、梗塞或产褥热伴休克，弥漫性血管内凝血（,DIC,）使垂体门脉系缺血而导致垂体坏死，萎缩。发生于产后的垂体机能减退症又称,-,席汉氏（,sheehans,）综合症。,其原因：,妊娠期垂体增生肥大，需氧量增加，同时对缺氧也敏感；,垂体前叶血液供应的特点，是依靠动静脉系统；,休克、,DIC,，交感神经兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞，血管内血栓形成。,腺脑垂体功能减退症,临床表现,取决于垂体各种,促激素减退速度,及,靶腺萎缩,的程度。,当垂体前叶组织毁坏,50%,以上时，始出现临床表现，,毁坏,75%,时症状明显；,毁坏,95%,左右时常较严重。,一般而言，促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现，其次为促甲状腺激素，最后是肾上腺皮质激素。,垂体激素的累及可以是单一，但多是复合性的。,腺脑垂体功能减退症,席汉氏（,sheehans,）综合症：往往可有全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现。,垂体及鞍内肿瘤：除有垂体功能减退外还伴有占位性病变的体症,最常见为头痛,压迫视神经交叉,-,引起偏盲甚至失明，,下丘脑综合症及颅高压症群。,压迫或垂体柄受损，门脉阻断时,PIF,（泌乳素抑制因子）, ,催乳素分泌,溢乳。,腺脑垂体功能减退症,1.,性腺激素（,FSH.LH,）和 泌乳素（,PRL,）分泌不足症群,女性：,产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退，,渐见乳房萎缩，腋毛、阴毛脱落、子宫,萎缩。,男性：,胡须少，阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。,2.,促甲状腺激素（,TSH,）不足症群,常诉畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、腹涨、便秘、智力减退、胖肿、皮肤干、粗、冷、苍白，精神淡漠，反应迟钝，时有精神异常，心动过缓，心电图示低电压，,T,波变化等。,临床表现较原发性甲状腺机能减退症轻。,腺垂体功能减退症,3.,肾上腺皮质激素（,ACTH,）不足症群,常有极度疲乏，厌食，恶心，呕吐，,机体免疫力差，故易感染。,脉搏常细弱，血压偏低，,严重病例时有发作性低血糖发作，对胰岛素异常,敏感。,由于黑色素细胞刺激素（,MSH,）分泌减少，,患者肤色浅淡，此点及原发性肾上腺皮质功能减退症中色素沉着肤色黑相反。,腺垂体功能减退症,4.,垂体危象及昏迷,诱因：各种应激如感染、腹泻、中暑、手术、麻醉及使,用镇静剂、降血糖药物等。,临床分型,：,1,、高热型：体温高达,40,以上；,2,、低温型：体温在,20-30,之间；,3,、低血糖型：血糖,2.8mmol/L,4,、水中毒型：低血钠水中毒。,5,、循环衰竭型：,6,、混合型：低血糖、高烧、休克、精神失常、昏迷等。,腺垂体功能减退症,实验室检查,靶腺激素测定,性激素测定：放射免疫发测定： 女性：雌二醇（,E,2,）,、,孕酮（,P,）,男性：睾酮（,T,）,要注意性激素常有周期性波动，根据不同周期，结合阴道涂片、精液综合分析。,甲状腺激素测定,:,血清甲状腺素（,TT,4,或,FT,4,）,；,三碘甲腺原氨酸（,TT,3,或,FT,3,）,或正常,肾上腺皮质激素测定：,24h,尿,17-,羟皮质类固醇,(17-OH,，,17-Ks),、尿皮质醇（,F,）,、血皮质醇（,F,）,。但节律正常。,腺垂体功能减退症,2,.,腺垂体激素测定,典型患者,GH,、,PRL,、,FSH,、,LH,、,TSH,、,ACTH,血浆水平低于正常，,因垂体促激素多呈脉冲式分泌，宜作多次测定。,做兴奋试验,了解垂体储备功能,鉴别垂体功能减退系原发性或继发性。,TRH,兴奋试验：了解垂体,TSH,、,PRL,的储备功能,LRH,兴奋试验：了解垂体,LH,、,FSH,的储备功能,ACTH,兴奋试验：滴注,ACTH,后皮质醇不升高者为肾上腺皮,质本身所致，延迟上升者为垂体,ACTH,储备功能不足。,对鉴别,原发性或继发性,肾上腺皮质功能减退症有重,要意义。,腺垂体功能减退症,鉴别诊断,1.,原发性靶腺功能减退，病史、体征有差异，血中,TSH,或,FSH,、,LH,或,ACTH,应升高。,2.,多腺体自身免疫病（,Schmidt,综合症），甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病可,发生同一患者身上，除临床表现外，其,TSH,、,ACTH,水平也是增高的，多见于,型糖尿病，血中,ICA,、,GAD,抗体为阳性。,3.,神经性厌食：多见于青年女性，常有精神刺激史或有节食减肥欲望，常伴有精神症状，日久可呈恶液质，性功能低下，常闭经、低,T,3,综合症，低血糖等，但阴毛如常人。,腺垂体功能减退症,预防及治疗,1.,一般治疗：,应给以高蛋白质、维生素及高热量饮食，尽量防治感染，避免过度劳累及精神刺激，在未用激素替代治疗前，慎用镇静剂，以免诱发危象。如严重贫血者可输血,2.,激素替代治疗,：因人而异，个体化，大多数终身替代,.,肾上腺皮质激素：,最为重要，应首先给予，以免诱发肾上腺危象；氢化,可的松最好，无须经肝脏转化后见效。,可的松,12.537.5mg/,日，强的松,7.5mg/,日，,氢化考的松,30 mg/,日,早上,8,时服全日量,2/3,。下午,2,时服全日量,1/3,为宜，以,符合生理情况下皮质激素的昼夜节律。,腺垂体功能减退症,如病人出现失眠欣快感等精神症状，提示药物过量，可酌情调整。如遇感染等应急情况可增大剂量。如遇顽固性低血压时，可加用去氧皮质酮或醋酸脱氧皮质酮,DOCA,）,以升高血压，但过量可引起水肿。,甲状腺激素：,小剂量,10-20mg/d,起步，以免诱发肾上腺皮质危象发生。年龄大有冠心病患者以免诱发心绞痛发生。每,1-2,周渐增量至约,40-60-180mg/d,可用左旋甲状腺素（,LT,4,）,25-50ug/d,渐增至,100-200ug/d,。根据临床症状及心率、,T,3,、,T,4,、,TSH,水平来调节剂量，以免过量或量不足。,性激素,：,女性,：（育龄期）可用人工周期疗法；已烯雌酚 每日一次，共,20-25,天，黄体酮,10mg,，第,16,天并用，共,5,天，维持月经周期性。,男性,：丙酸睾丸酮,25mg-50mg,，每周,1-2,次，甲基睾酮、安雄每日口服，改善性功能及体力。,腺垂体功能减退症,3.,垂体危象的处理,低血糖：,50%,葡萄糖,40-60ml,静脉注射，继以,10%,葡萄糖水,滴注维持，直到血糖正常。,水中毒：每日给以氢化可的松,200-300mg,静滴。,低体温：将病人放入,24-35,温水中渐加热，水温至,38-,39,，当病员体温回升至,35,以上时，擦干保,温，并用甲状腺片小剂量开始。,高温：降温治疗。,休克：抗休克治疗、扩容、血管活性药物应用等。,诱因治疗：如抗感染、停用镇静剂、麻醉剂、降血糖药,等。,腺垂体功能减退症,治疗过程中应,先,补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生，最后补充性激素治疗。,累及腺体的顺序：性腺甲状腺肾上腺；,治疗的顺序：肾上腺甲状腺性腺。,4.,预防,积极防治产后大出血、产褥热、合理的,垂体瘤手术及放疗等可防止本病的发生。,