肾病综合症PPT课件03045

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾病综合征,1,一、概述,1、定义：肾病综合征（简称肾病,NS,）是一组由,多种病因,引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合症。临床上以,大量蛋白尿,、,低蛋白血症,、,高脂血症,及,明显水肿,为主要特征。“,三高一低,”。,2,、分类,按病因,：先天性、原发性和继发性,3,类。,按临床,：原发性肾病分为单纯型和肾炎型。,按病理,：微小病变性、系膜增殖性、膜性、膜,增殖性及局灶硬化等。,2,3,、发病情况：,年龄,：发病年龄多为学龄前儿童，以,35,岁为发病,高峰；,性别,：男多于女，比例为,1,。,预后,：预后转归与其病理变化关系密切。微小病变,型预后最好，局灶性肾小球硬化和系膜毛细血,管性肾小球肾炎预后最差。,3,西医发病机制,4,西医发病机制,5,病理,6,病理,正常肾小球结构模式图,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编,.,肾脏病病理图鉴,.,人民卫生出版社,1998,年,7,病理,正常肾小球毛细血管模式图,8,病理,（模型）,正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,9,正常,NS,患儿,病理,（光镜）,PASM-HE400,正常肾小球,PAS400,肾小球结构基本正常,10,病理,（电镜）,EM13000,肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400,正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜,(BM),，内皮细胞,(En),，足细胞,(P),及足突,(FP),11,病生与临床,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质：,通常,100mg/,（,M,2,d,）；,200mg/d,为异常,NS,：定性,+,；定量,50mg/,（,kg,d,）,12,病生与临床,大量蛋白尿,13,病生与临床,大量蛋白尿,原因,14,病生与临床,大量蛋白尿,原因,15,病生与临床,大量蛋白尿,原因,16,病生与临床,对机体的影响,大量蛋白尿,低蛋白血症,尿中多种蛋白丢失的影响,血清转铁蛋白,铜蓝蛋白,锌结合蛋白,甲状腺结合蛋白,25-,羟胆骨化醇结合蛋白,皮质醇结合蛋白,IgG,、补体旁路,B,因子,脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶,、纤溶有关,因子，高凝状态,大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,17,病生与临床,血浆白蛋白,30g/L,治疗前,治疗后,低蛋白血症,18,病生与临床,低蛋白血症,原因,尿中排出,分解代谢：肾小管处分解,肝合成状态,血管通透性增加致间质中增加，血中下降,胃肠道：吸收不良，异常丢失,19,病生与临床,低蛋白血症,对机体的影响,蛋白质营养不良,影响内环境的稳定：,渗透压下降,(25,30mm,g,降至,6,8mm,g,）,血容量改变,营养多种物质代谢：脂代谢,对药代动力学影响,20,病生与临床,水肿,下行性,凹陷性,严重者可有体腔积液,21,病生与临床,NS,蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶渗透压,血容量,神经内分泌调节改变,（,ADH,，心房肽等）,水肿,NS,原发性水钠潴留,水肿,原因,22,病生与临床,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症,（,）,主,要,危,害,增加心血管疾病的发病率,导致肾小球硬化,对血小板聚集的影响,高脂血症,23,三、临床诊断,1诊断要点,（1）单纯型肾病：,具备四大特征。,全身水肿,。,大量蛋白尿,（尿蛋白定性常在+以上，24小时尿蛋白定量,50mg/kg）。,低蛋白血症,（血浆白蛋白：儿童30,g/L ，,婴儿25,g/L）。,高胆固醇血症,（血浆胆固醇：儿童5.7,mmol/L，,婴儿5.2,mmol/L）。,其中以大量蛋白尿和低蛋白,血症为必备条件。,24,（2）肾炎型肾病,：除单纯型肾病四大特,征外，还具有以下四项中之一项或多项。,明显血尿,：尿中红细胞10个/,HP(,见于,2周内3次离心尿标本)。,高血压,持续或,反复出现（学龄儿童血压13090,mmHg(17.3/12kPa)，,学龄前儿童血,压12080,mmHg(16.0/10.7 kPa),并,排除激素所致者。持续性,氮质血症,（血,mmol/L，,并排除血容量不,足所致者。血,总补体,量（,CH,50,）,或血,C,3,反复降低。,25,临床并发症,免疫功能低下,全身水肿和循环不良,蛋白质营养不良,免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,26,临床并发症,低血容量和休克,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水,大量长期使用了激素降低了保钠作用,白蛋白,20g/L,难以维持正常血容量,免疫抑制药物的使用,长期免盐或低盐,27,临床并发症,血液高凝状态和血栓形成,28,29,鉴别诊断,:,（,1,）急性肾小球肾炎,相同点：均以浮肿及尿改变为主要特征.,不同点：肾病综合征-“三高一低”，以蛋白尿为主，浮肿多为指陷性。,急性肾炎-浮肿、血尿、高血压。以血尿为主，浮肿多为非指陷性。,30,（,2,）营养性水肿,：严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿，而营养性水肿,无尿检异常,，且有形体渐消瘦等,营养不良,病史。,（,3,）心源性水肿,：严重的心脏病也可出现浮肿，以下垂部位明显，但呈上行性加重，有,心脏病史及心衰,症状和体征而,无大量蛋白尿,。,（,4,）肝性腹水,：肾病水肿严重时可出现腹水，此时应与肝性腹水相鉴别。肝性腹水以,腹部胀满,有水，,腹壁青筋暴露,为特征，其他部位无明显浮肿或仅有轻度浮肿，有,肝病史,而无大量蛋白尿，病变部位主要在肝。,31,西医治疗,32,治疗要点,休息,营养 限盐,1,2g/d,蛋白质,2g/,（,kg,d,）,抗感染,利尿,降压或对症处理（包括严重病例处理）,33,糖皮质激素治疗,治疗要点,短疗程,8,12,周,目前国内通行长程治疗,9,月,1,年以上,中、长疗程 针对肾炎性,NS,复发性单纯性,NS,难治性肾病,34,激素疗效判定,治疗,以泼尼松,2mg/,（,kg,d,）（最大量,60mg/d,）,治疗,8w,判断：,激素完全效应（敏感型）,激素部分效应（部分敏感型）,激素无效应（耐药型）,35,完全效应：,对激素敏感，水肿消退，尿蛋白转阴；,部分效应：,对激素敏感，水肿消退，尿蛋白+；,无效应：,对激素耐药，尿血白+；,36,远期疗效反应：,基本痊愈：,尿蛋白持续阴性，停药已达3年以上。,完全缓解：,尿蛋白持续阴性，停药未足3年。,部分缓解：,尿蛋白持续+。,未缓解：,尿蛋白持续+以上。,复发及反复：,复发指完全缓解后7天内至少三次尿蛋白定性+；反复指在治疗过程中，尿蛋白转阴后出现以上同样变化。,频繁复发：,指短疗程结束后，半年内复发2次或1年内复发3次以上者。,激素依赖：,对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药4周内复发，除外感染或其他因素，恢复用量或再次用药仍然有效，并重复3次以上。,37,常见的副作用有以下几种：,（,1,）类似肾上腺糖皮质功能亢进症：表现为满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消肿、低血钾、尿糖等症状。,（,2,）感染：长期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了细菌和真菌的感染机会，并能使原有结核病灶发生活动和扩散,（,3,）诱发或加重溃疡：激素有刺激胃酸分泌，减少黏液分泌，降低胃黏膜抵抗力，可诱发胃溃疡或加重病情，甚至引起急性胃出血或穿孔等严重并发症。,（,4,）骨质疏松：长期大量激素治疗可增加钙的排泄量，抑制维生素,D,的作用及减少肠道对钙的吸收，骨质疏松，严重者可发生自发性骨折。长期大量应用激素治疗的病人应同时补充足够的钙剂和维生素,D,。,（,5,）精神症状：长期使用激素的病人可出现兴奋、失眠、易激动甚者出现轻度精神病症状。,（,6,）反跳现象：有些疾病在应用激素治疗后症状得以控制或缓解后，突然停药或减量过快，出现原有病情的皮损复发和加重的就叫反跳现象。,（,7,）易复发：局部外用激素治疗亦有疗效快的特点，但复发率高，缓解期短。,38,免疫抑制剂：用于难治性肾病与激素毒、副作用显著者。,（1）环磷酰胺,，23,mg/kgd，,口服疗程812周，总量不超过200250,mg/kg。,近期毒副作用有,WBC,秃头，恶心、呕吐、肝功能损害，出血性膀胱炎；远期毒副作用：性腺损害致不育（主要见于男孩）。,（2）苯丁酸氮芥,mg/kgd，,疗程6周，总量不超过10,mg/kg。,近期副作用有,WBC，,远期毒副作用有性腺损害致不育，肾,Ca，,白血病。,39,抗凝疗法,：酌情使用潘生丁，阿司匹林，肝素，尿激酶等。,40,难治性肾病的治疗,难治性肾病包括激素治疗8周无效应者，以及勤复发及激素依赖者而言。,对激素耐药者可采用以下几种方案：,1.,8周无效则应将激素改为12,mg/kg,隔日服（每次不超过60,mg）,而逐渐减量长期维持，可持续数年。,2.,甲基强的松龙冲击治疗：剂量1530,mg/kg,最大不超过1克。溶于葡萄糖液内30分钟滴入，每日或隔日一次，三次为一疗程。用药前要血压正常，无水和电解质紊乱。冲击前停服泼尼松，冲击后48小时再用，并缓慢减量、方法同前。,3.,加用免疫抑制剂联合治疗。,41,勤复发病例的治疗,1.,更长疗程的小剂量隔日用药，用量参考复发时的用量。,2.,联合应用免疫抑制剂。,42,其它药物治疗：,1.左旋咪唑：,原用于抗蠕虫。作为一免疫调节剂自1980年后用于肾病治疗。目前常用于激素的辅助治疗,mg/kg,隔日用药可用药数月，此药副作用轻微，可表现为胃肠不适、流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。,43,II,转换酶抑制剂：,鉴于此类药物有助于缓解肾小球内高血压和缓解肾小球高滤过、高灌注的问题，卡托普利用于蛋白尿的报告日益增多。用中应注意其毒副作用：高钾血症、白细胞减少、皮疹、发热、间质性肾炎等。,44,一、预防,1,尽量寻找病因，若有皮肤疮疖痒疹、龋齿或扁桃体炎等病灶应及时处理。,2,注意接触日光，呼吸新鲜空气，防止呼吸道感染。保持皮肤及外阴、尿道口清洁，防止皮肤及尿道感染。,预防与调护,45,二、调护,1,水肿明显者应卧床休息，病情好转后逐渐增加活动。,2,显著水肿期和严重高血压时应短期限制水钠的摄入，病情缓解后不必继续限盐。活动期供盐,1,2g,天。,3,水肿期应给予清淡易消化食物。蛋白质摄入量应控制在每日,kg,，避免过高或过低。,4,水肿期，每日应准确记录病儿的出入量、体重变化及电解质情况。,46,