肾小球肾炎及肾病综合征

,单击此处编辑母版标题样式,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,肾小球肾炎,郧阳医学院附属东风医院,肾脏内科,刘巍,2024/9/24,急性肾小球肾炎,（儿科讲授，此处略过）,2024/9/24,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephritis,简称急性肾炎（AGN）,急性肾小球肾炎起病急，出现血尿，蛋白尿，水肿与高血压，可有一过性氮质血症。,2024/9/24,病因,型溶血性链球感染,A组12型,循环免疫复合物沉积、原位免疫复合物形成,炎症反应,2024/9/24,病理,肾脏体积可较正常增大，病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球呈内皮细胞、系膜细胞弥漫性急性增殖。电镜可见上皮下电子致密物呈驼峰状沉积，为本病的特征。免疫荧光检查，,IgG,、,IgM,、,IgA,、,C,3,沉积于毛细血管壁及系膜区，有时尚可见到链球菌抗原在系膜区沉积物中。,2024/9/24,左：正常；右：内皮（,E,）和系膜（,M,）细胞增生，上皮下电子致密物（,D,）沉积,2024/9/24,起始期，内皮细胞和系膜细胞增生，中性粒细胞（,W,）浸润（,HE400,）,2024/9/24,内皮细胞和系膜细胞弥漫性（,Masson400,）,2024/9/24,后期，系膜细胞增生明显（,Masson400,）,2024/9/24,吸收期，以系膜增生为主伴节段性内皮细胞增多（,Masson400,）,2024/9/24,IgG,粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,(,荧光,400),2024/9/24,内皮和系膜细胞增生，上皮下电子致密物（,D,）沉积，电镜（左,4000,，右,8000,）,2024/9/24,临床表现,前驱症状,尿异常,水肿,高血压,肾功能异常,免疫学检查,继续,2024/9/24,前驱症状,病前13周多有呼吸道或皮肤感染史,返回,2024/9/24,尿检异常,肉眼血尿4070%。可伴轻中度蛋白尿，20%患者呈大量蛋白尿。可见颗粒管型与红细胞管型。,返回,2024/9/24,水肿,占80%，典型表现为晨起眼睑水肿或伴下肢轻度水肿。,返回,2024/9/24,高血压,约80%患者一过性轻度至中度增高利尿后好转。,返回,2024/9/24,肾功能异常,大多数患者肾功能无异常，但可有一过性肾小球滤过功能降低，出现短暂氮质血症。,返回,2024/9/24,免疫学检查,80,95,患者在起病后,2,周内可有血清总补体及,C,3,降低，,4,周后开始复升，,6,8,周恢复到正常水平。,抗链球菌溶血素“,0”,增高，提示有链球菌感染史，在链球菌感染后,1,3,周开始增加，,3,5,周达峰值，继之逐渐降低，约,50,患者在半年内恢复正常，链球菌感染后急性肾炎,70,90,抗链球菌溶血素“,O”,效价升高。,返回,2024/9/24,诊断和鉴别诊断,根据有前驱感染史，浮肿、血尿、同时伴高血压和蛋白尿，诊断并不困难。急性期多有抗链球菌溶血素“0”效价增高，血清补体浓度下降。,2024/9/24,鉴别诊断,其他病原体感染后急性肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,系统疾病肾损害,继续,2024/9/24,其他病原体感染后急性肾炎,常见于病毒感染,常在感染后35天发生，临床表现轻，常不伴补体降低。,返回,2024/9/24,系膜毛细血管性肾小球肾炎,又称膜增生性肾小球肾炎、毛细血管外增生性肾小球肾炎,常伴肾病综合征，无自愈倾向。50%70%有持续低补体血症，8周不恢复,2024/9/24,系膜增生性肾小球肾炎,患者血清,C,3,正常，无自愈倾向。,IgA,肾病潜伏期短，部份患者血清,IgA,升高。,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,早期出现少尿，无尿，肾功能急剧恶化。,2024/9/24,系统疾病肾损害,狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等,多伴系统症状与特异性免疫学异常,2024/9/24,肾活检的指征,少尿1周或进行性尿量减少伴肾功能恶化,病程2个月以上不好转,伴肾病综合征,2024/9/24,治疗,治疗原则：以休息，对症治疗为主。不宜应用激素及细胞毒药物。,2024/9/24,治疗措施,1.一般治疗：卧床休息、低盐（600 ,molL,或(和)肾活检中85的肾小球有大新月体时，病人肾功能已难恢复，此时除非有肺部大咯血，否则不再用血浆置换治疗。,、,型,RPGN,也可应用强化血浆置换，但是其疗效并不优于甲基氢化泼尼松冲击治疗，故一般无必要采用。,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,强化血浆置换(续2),对Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎 (III型)伴威胁生命的肺部大出血时，仍应及时采用强化血浆置换，其止血效果迅速、肯定。,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,强化血浆置换(续3),血浆置换的主要副作用为感染、出血，溶血及低血钙等。,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺疗法,甲基氢化泼尼松静脉每次一般500-1000mg，每天或隔日一次，3次为一疗程，共用1-3疗程。,配合口服泼尼松(始量1mg/kg/d，1-2月后逐渐减量)及环磷酰胺(0.5-1.5g/m，总量达6-8g停药)作基础治疗。,主要用于RPGN II、III型，对I型疗效差。,主要副作用有水钠潴留、高血压、感染、消化道出血和血糖升高等，应密切观察。,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,其它免疫抑制剂,霉酚酸酯(商品名:骁悉)口服替代环磷酰胺与激素配合治疗RPGN，由于该药副作用轻，比环磷酰胺易于耐受。,此药昂贵，但是副作用轻，可见胃肠反应及感染，极少数病人尚可出现外周血白细胞减少及贫血(常在用药1月后发生)。,还可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注。,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,替代治疗,急性肾衰竭达透析指征时应及时透析。,强化治疗无效的晚期病例或病情已转入慢性肾衰竭时，则需长期维持透析。,病情平稳半年至一年后可考虑肾移植（I型RPGN病人还需待血清抗GBM抗体阴转，以免移植肾复发RPGN）。,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,对症治疗,钠水潴留，高血压及感染等相应对症处理。,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,预后,如能早期诊断、及时强化治疗，可明显改善病人的预后。影响预后的因素：,临床上无少尿、血肌酐530 ,molL，,病理尚未显示广泛不可逆病变时即开始强化治疗者预后较好，否则预后差。,III,型及有前驱感染的型治疗效果较好，,I,型,RPGN,预后差，且与抗,GBM,抗体滴度无关。,肾活检组织中85的肾小球有大新月体严重广泛肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化者预后差。,老年患者预后相对较差。,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,重点与要点,急进性肾小球肾炎的病理分型,急进性肾小球肾炎的强化治疗,2024/9/24,急进性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎Chronic Glomerulonephritis,慢性肾小球肾炎是一组病因不同，病理变化多样的慢性肾小球疾病。临床特点是病情逐渐发展，有蛋白尿、血尿及不同程度高血压和肾功能损害，最终将表现为肾功能衰竭。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,病因及发病机理,病因不清，病初有免疫因素参与发病，非炎症、非免疫因素在疾病进展过程中发挥重要作用。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,病理,多种病理改变，一般可有如下几种类型：系膜增生性肾炎；膜增生性肾炎；局灶增生性肾炎；膜性肾病；局灶或节段性肾小球硬化。由于病变逐渐发展，最终导致肾组织严重毁坏，形成硬化性肾炎。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,临床表现及实验室检查,慢性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见。多数起病缓慢，隐匿。临床表现多样性，个体差异大，以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本表现，可有不同程度肾功能减退，渐进发展为慢性肾衰竭。有的患者血压持续性中等程度以上升高，患者可有眼底出血,渗出,视乳头水肿，血压控制不佳时肾功能恶化快，预后差。部分患者感染,劳累后急性发作。肾功能进展快慢主要与病理类型相关。尿常规检查多为轻度尿异常，可见少量蛋白尿,血尿,管型。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,诊断及鉴别诊断,凡尿化验异常（蛋白尿血尿管型尿），水肿及高血压病史一年以上，无论有无肾损害均应考虑此病。除外继发性及遗传性肾小球肾炎可诊断为慢性肾炎。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,鉴别,诊断,继发性肾损害,Alport综合征,原发性高血压肾损害,隐匿性肾小球肾炎,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,继发性肾损害,如过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等，均有相应的系统表现及特异性实验室检查,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,Alport综合征,多为性显遗传,多见于青少年，有眼，耳，肾异常，阳性家族史。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,原发性高血压肾损害,良性小动脉性肾硬化症多在长期高血压病史后出现肾损害，远端肾小管功能损伤致尿浓缩功能减退，夜尿增多出现早，肾小球功能损害出现晚，尿改变轻微，常伴有高血压其它靶器官损害。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,隐匿性肾小球肾炎,主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿，高血压和肾功能减退。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,治疗,慢性肾炎治疗目的为防止或延缓肾功能进行性恶化，缓解临床症状，防治严重合并症,不以消除少量蛋白尿和血尿为目的,一般不宜用激素和细胞毒药物，可采用综合治疗,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,积极控制高血压,当蛋白尿1g/d，血压控制在125/75mmHg以下,蛋白尿1g/d，血压可控制在130/80mmHg以下。,高血压时应限盐（3g/d）,有钠水潴留时应用利尿剂,应选用具有肾脏保护作用的降压药物，常用ACEI和CCB，也可选用受体阻滞剂。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,低蛋白饮食,肾功能不全时应限制蛋白及磷的入量,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,抗血小板药物,大剂量双嘧达莫(300400mg/d)，小剂量阿司匹林(40300mg/d)对系膜毛细血管性肾小球肾炎有一定疗效,NSAID忌用,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,避免加重肾损害的因素,如感染，劳累，妊娠及应用肾毒性药物。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,预后,差异较大，主要取决于病理类型和治疗是否恰当。,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,重点与要点,慢性肾小球肾炎的临床表现,慢性肾小球肾炎的治疗原则,2024/9/24,慢性肾小球肾炎,肾病综合征,Nephrotic Syndrome,2024/9/24,肾病综合征诊断标准,尿蛋白超过,3.5g/d,血浆白蛋白低于,30g/L,水肿,高脂血症,其中,项为诊断所,必需,。,2024/9/24,肾病综合征,肾病综合征分型,根据病因可分为原发性与继发性,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变,系膜增生,膜性肾病,膜增生性,局灶节段硬化,继发性,紫癜肾,狼疮肾,糖尿病肾病,乙肝肾,紫癜肾,淀粉样变性,狼疮肾,乙肝肾,骨髓瘤肾病,淋巴瘤,2024/9/24,肾病综合征,病理生理,大量蛋白尿,血浆蛋白减低,水肿,高脂血症,2024/9/24,肾病综合征,大量蛋白尿,肾小球滤过膜的电荷屏障及分子屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。肾小球内高压，高灌注，高滤过可加重尿蛋白的排出。,2024/9/24,肾病综合征,血浆蛋白减低,白蛋白从尿中丢失，近曲肾小管上皮细胞分解部分白蛋白，肝脏代偿性合成白蛋白不足时，出现低蛋白血症。同时，血浆中的某些免疫球蛋白和补体成分，抗凝及纤溶因子，金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，因此大量蛋白尿患者易产生感染，高凝，微量元素缺乏，内分泌紊乱，免疫功能低下等并发症。,2024/9/24,肾病综合征,水肿,肾病综合征时低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔进入组织间隙，是造成水肿的基本原因。某些原发于肾的钠水潴留因素也起一定作用。,2024/9/24,肾病综合征,高脂血症,其发生与肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解与外周利用减弱有关。,2024/9/24,肾病综合征,病理类型及其临床特征,微小病变性肾病,系膜增殖性肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,膜性肾病,局灶性节段性肾小球硬化,2024/9/24,肾病综合征,微小病变性肾病,光镜正常，免疫荧光阴性，电镜下广泛足突融合。好发于儿童，典型肾病综合征，一般无血尿，无高血压和肾功能减退。,2024/9/24,肾病综合征,微小病变，左：正常；右：上皮细胞足突广泛融合，消失,2024/9/24,肾脏肿大，皮质增厚,2024/9/24,（,PASM400,）,2024/9/24,上皮细胞足突广泛融合、消失（扫描电镜）,2024/9/24,上皮细胞足突广泛融合、消失（电镜,5000,）,2024/9/24,系膜增生性肾小球肾炎,光镜下肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，免疫病理见免疫球蛋白和补体在系膜区呈颗粒样沉积，电镜下系膜区可见电子致密物。是我国最常见的病理类型，包括IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎，对治疗的反应与病理改变的轻重相关。,2024/9/24,肾病综合征,自左向右：轻度、中度、重度系膜增生,2024/9/24,左：正常；右：系膜细胞和基质增生，电子致密物（,D,）沉积,2024/9/24,轻度系膜增生（,PASM400,）,2024/9/24,中度系膜增生（,PASM400,）,2024/9/24,重度系膜增生（,PASM400,）,2024/9/24,IgG,在系膜区成团块样沉积（荧光,400,）,2024/9/24,电子致密物,(D),沉积于系膜区（电镜,5000,）,2024/9/24,系膜毛细血管性肾小球肾炎,光镜下系膜细胞和系膜基质重度弥漫增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，呈现“双轨征” 。免疫病理常见IgG和C3在系膜区和毛细血管壁沉积，电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。好发于青壮年，常伴肾炎综合征，病情多持续进展，持续低补体，对治疗反应差，10年后一半患者进入肾衰竭。,2024/9/24,肾病综合征,1,、上皮细胞,2,、基底膜,3,、内皮细胞,4,、系膜增生,5,、系膜插入,6,、基膜样物质形成,2024/9/24,系膜重度增生（,M,），广泛插入（,I,）,2024/9/24,左：正常；右：系膜重度增生（,M,），广泛插入（,I,），电子致密物,(D),沉积,2024/9/24,系膜重度增生，广泛插入，,GBM,增厚，内皮下嗜复红蛋白沉积（,F,）（,Masson400,）,2024/9/24,系膜重度增生，广泛插入，,GBM,增厚及双轨征形成（,PASM400,）,2024/9/24,IgG,呈花瓣状颗粒状沉积于毛细血管壁及系膜区（荧光,400,）,2024/9/24,系膜插入（,），内皮下电子致密物,(D),沉积（电镜,5000,）,2024/9/24,系膜插入，内皮下电子致密物,(D),沉积（电镜,5000,）,2024/9/24,膜性肾病,病理改变分四期。肾小球基底膜钉突形成，基底膜弥漫增厚。免疫病理示,IgG,和,C,3,呈颗粒状在肾小球毛细血管沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。好发于中老年，一般无肉眼血尿，病程中有自发缓解，极易发生血栓栓塞合并症，进展缓慢，治疗困难。,2024/9/24,肾病综合征,左：正常；右：上皮下电子致密物,(D),沉积，,GBM,增厚，钉突（,S,）形成,2024/9/24,上皮下少量嗜复红蛋白,(F),沉积,(Masson400),2024/9/24,GBM,弥漫增厚，钉突形成（,PASM800,）,2024/9/24,IgG,沿毛细血管壁细颗粒样沉积（荧光,400,）,2024/9/24,上皮下电子致密物,(D),沉积，足突融合（电镜,5000,）,2024/9/24,局灶性节段性肾小球硬化,光镜下可见病变呈局灶节段分布，主要表现为受累节段的硬化，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。好发于青少年男性，多伴血尿、高血压、肾功能衰竭，对治疗的反应差，预后差。,2024/9/24,肾病综合征,局灶性肾炎,2024/9/24,局灶节段硬化（,PAS400,）,2024/9/24,IgG,颗粒样及团块样沉积于毛细血管壁及系膜区（荧光,400,）,2024/9/24,电子致密物,(D),沉积于系膜区（电镜,5000,）,2024/9/24,并发症,感染,血栓、栓塞并发症,急性肾衰竭,蛋白质及脂肪代谢紊乱,2024/9/24,肾病综合征,感染,营养不良、免疫紊乱、皮质激素,呼吸道、泌尿道、皮肤,临床表现不明显,影响疗效、导致复发,2024/9/24,肾病综合征,血栓、栓塞并发症,血液浓缩、高脂血症、凝血因子增加、血小板功能亢进、皮质激素,其中以肾静脉血栓形成最为常见，无症状,影响疗效和预后,2024/9/24,肾病综合征,急性肾衰竭,可因有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复,少数病例可出现急性肾衰竭,活检见肾间质水肿,2024/9/24,肾病综合征,蛋白质及脂肪代谢紊乱,低蛋白血症：营养不良,低免疫球蛋白：免疫低下、易感染,金属结合蛋白丢失：微量元素缺乏,内分泌激素结合蛋白丢失：内分泌紊乱,药物结合蛋白丢失：影响药物代谢,高脂血症：血粘度增加、血栓、栓塞,2024/9/24,肾病综合征,诊断和鉴别诊断,诊断包括三个方面：,确诊肾病综合征；,确认病因，必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好进行肾活检，作出病理诊断；,判定有无并发症。,2024/9/24,肾病综合征,鉴别诊断,过敏性紫癜肾炎,系统性红斑狼疮肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,骨髓瘤性肾病,2024/9/24,肾病综合征,过敏性紫癜肾炎,好发于青少年,典型皮肤紫癜,皮疹出现后14周有肾脏表现,2024/9/24,肾病综合征,系统性红斑狼疮肾炎,育龄期女性,多系统损害,自身抗体阳性,2024/9/24,肾病综合征,糖尿病肾病,好发于中老年,肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者,早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征,糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断,2024/9/24,肾病综合征,肾淀粉样变性,好发于中老年,原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经,继发性淀粉样变性主要累及肾脏、肝和脾等器官,肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾淀粉样变性常需肾活检确诊,2024/9/24,肾病综合征,骨髓瘤性肾病,好发于中老年，男性多见,异常免疫球蛋白升高，B-J蛋白阳性，骨髓相改变,多发性骨髓瘤的特征性临床表现和确诊有利于鉴别诊断,2024/9/24,肾病综合征,治疗,一般治疗,对症治疗,主要治疗,抑制免疫与炎症反应,中医药治疗,并发症防治,2024/9/24,肾病综合征,一般治疗,凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息,正常量(1.0g/kg/d)的优质蛋白饮食,热量每公斤体重不应少于3035kcal,水肿时应低盐(3g/d)饮食,为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食,2024/9/24,肾病综合征,对症治疗,利尿消肿,减少尿蛋白,2024/9/24,肾病综合征,利尿消肿,可根据病情选用噻嗪类利尿剂，保钾利尿剂，袢利尿剂，可慎用小剂量渗透性利尿剂,患者低蛋白血症及营养不良严重时亦可考虑应用血浆或血浆白蛋白等静脉输注,严重顽固性水肿患者，上述治疗无效者可试用短期血液超滤脱水。,不宜过快过猛，以免诱发血栓、栓塞,2024/9/24,肾病综合征,减少尿蛋白,已证实减少尿蛋白可有效延缓肾功能的恶化,降压药可通过其有效的控制高血压作用而不同程度地减少尿蛋白,ACEI,及,ARB,通过直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小球内压，可有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用,不可使用,NSAID,2024/9/24,肾病综合征,主要治疗,抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素,细胞毒药物,环孢素,其他,2024/9/24,肾病综合征,糖皮质激素,通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。,2024/9/24,肾病综合征,糖皮质激素使用原则和方案,起始足量,缓慢减药,长期维持,2024/9/24,肾病综合征,起始足量,常用药物为泼尼松（强的松）1mg/kg/d，口服8周，必要时可延长至12周,2024/9/24,肾病综合征,缓慢减药,足量治疗后每l2周减原用量的10，当减至2030mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量,2024/9/24,肾病综合征,长期维持,最后以最小有效剂量（10mg/d）作为维持量，再服半年至一年或更长,可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的副作用,水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为等剂量泼尼松龙(强的松龙)口服或静脉滴注,2024/9/24,肾病综合征,糖皮质激素,根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可将其分为“激素敏感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型”，各自的进一步治疗措施有所区别,长期应用激素的患者易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数病例还可出现股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理,2024/9/24,肾病综合征,细胞毒药物,这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。,环磷酰胺（,CTX,）,氮芥,其他,2024/9/24,肾病综合征,环磷酰胺,剂量：2mg/kg/d，分1一2次口服；或200mg加入生理盐水注射液20ml内，隔日静脉注射,累积量达68g后停药,主要副作用为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎,2024/9/24,肾病综合征,氮芥,因副作用严重，目前临床上应用较少,在其他细胞毒药物无效时，仍应推荐使用,2024/9/24,肾病综合征,其他,苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤、长春新碱及塞替派亦有报道,2024/9/24,肾病综合征,环孢素,能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征,剂量：5mg/kg/d，分2次口服,须检测血药浓度,2024/9/24,肾病综合征,其他新型免疫抑制剂,霉酚酸酯（麦考酚酸酯、骁悉）,FK506（普乐可复、他莫司克 ）,来氟米特 （爱若华）,2024/9/24,肾病综合征,中医药治疗,可与激素及细胞毒药物联合应用,雷公藤多甙：20mg，tid,2024/9/24,肾病综合征,并发症防治,感染,血栓及栓塞并发症,急性肾衰竭,蛋白质及脂肪代谢紊乱,2024/9/24,肾病综合征,感染,常规激素治疗时无需应用抗生素预防感染,一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除,严重感染难控制时是否减少或停用激素，应视患者具体情况决定,2024/9/24,肾病综合征,血栓及栓塞并发症,血浆白蛋白20g/L时即应开始预防性抗凝治疗，肝素、低分子肝素、华法令等，使PT延长一倍,同时可辅以抗血小板药,对已发生血栓、栓塞者应尽早全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上,2024/9/24,肾病综合征,急性肾衰竭,袢利尿剂,血液透析,治疗原发病,碱化尿液,2024/9/24,肾病综合征,蛋白质及脂肪代谢紊乱,调整蛋白和脂肪饮食结构,ACEI,黄芪,降脂药,2024/9/24,肾病综合征,预后,肾病综合征预后的个体差异很大,决定预后的主要因素包括,病理类型,，大量蛋白尿、高血压和高血脂等,临床因素,，反复感染、血栓栓塞等,并发症,。,2024/9/24,肾病综合征,重点与要点,肾病综合征的定义与病理分型,肾病综合征的免疫抑制治疗,2024/9/24,肾病综合征,谢谢！,2024/9/24,