全血细胞减少病例分析

,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,病例分析,2024/9/24,【,病史,】,1.,患者张某，女，,42,岁，工人，,2016-11-03,入院,2.,主诉：反复鼻衄、头昏、乏力,6+,月,3.,现病史：,4+,月前患者无明显诱因出现,反复鼻衄,，量不多，按压后可停止，伴,头昏、乏力、心慌、气促,，活动后明显，休息数分钟后可缓解，伴,月经量增多,、皮肤磕碰后易出现,瘀斑,，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，无齿龈出血，无黑便、血尿、腰痛，无酱油色尿等，患者未引起重视，未治疗。后患者鼻腔自发出血较前频繁，头昏、乏力,2,2024/9/24,【,病史,】,症状逐渐加重，遂于外院就诊，查血常规示,WBC 0.84109/L,，,HGB 77.20g/L,，,PLT 46.40109/L,。凝血功能：,APTT 19.10sec,，,FIB 1.22g/L,，余正常。未治疗。入院,2+,天前，患者受凉后出现咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、头昏等，无发热、畏寒、寒战等，遂于我院就诊，遂以“贫血原因待查”收入我科。,3,2024/9/24,【,既往史,】,既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史,【,个人史,】,1.,患者近半年月经量增多,2.,患者从事“汽车美容”工作,20+,年，接触有机化学物质,4,2024/9/24,【,体格检查,】,T,：,36.5,，,BP,：,120/78 mmHg,，神志清，精神可，,贫血貌,，全身皮肤,无黄染,，双下肢皮肤可见散在,瘀点,，,浅表淋巴结未及肿大,，牙龈无出血，咽部稍充血，,双侧扁桃体,II,度肿大,。无胸骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，,肝脾肋下未及,，移浊阴性，双下肢无浮肿。,5,2024/9/24,【,辅助检查,】,查血常规：,WBC 0.8109/L,，,HGB 52g/L,，,PLT 19109/L,，,MCV 70.50fl,。,6,2024/9/24,【,要点,】,头昏、乏力、鼻衄、心慌、气促、月经增多、咳嗽、咳痰、扁桃体肿大,贫血、出血、感染表现,有机化学物质接触史,血常规示：三系减少,7,2024/9/24,考虑诊断：,1.,再生障碍性贫血（,AA,）？,2.,骨髓增生异常综合征（,MDS,）？,3.,低增生性急性白血病？,4.,自身抗体介导的全血细胞减少？,5.,阵发性睡眠性血红蛋白尿（,PNH,）？,6.,巨幼红细胞性贫血？,7.,脾功能亢进？,8,2024/9/24,入院检查：,血常规,【,分析,】,风湿免疫等检查阴性,排除结缔组织疾病、甲亢,9,2024/9/24,入院查体：,生化,【,分析,】,无血红蛋白尿、无黄疸、无肝脾肿大,排除溶血性贫血、,PNH,、再障,10,2024/9/24,入院查体：,【,分析,】,患者无血吸虫病、病毒性肝炎病史，无脾肿大，无腹水，上腹部,B,超正常,排除脾亢、巨幼贫,11,2024/9/24,骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒：红,=5.00,粒系异常增生，以颗粒增多的早幼粒细胞为主,诊断意见：考虑颗粒增多的急性早幼粒细胞性白血病（,AML-M3a,）,12,2024/9/24,骨骼活检：骨髓增生活跃，以粒系增生为主，且多为未成熟粒细胞，符合粒细胞性白血病,13,2024/9/24,FCM,分析考虑：急性早幼粒细胞性白血病（,APL,）。,PML/RARa,融合基因,L,亚型（,bcr-1,）阳性,14,2024/9/24,急性早幼粒细胞性白血病,急性早幼粒细胞白血病（,PML/RARa bcr-1,阳性）,1,、发病急，病程短,2,、血象：三系减少,3,、骨髓：,粒系异常增生，以颗,粒增多的早幼粒细胞为主,4,、,PML/RARa,融合基因,L,亚型,（,bcr-1,）阳性,诊断：,15,2024/9/24,APL,是可以治愈的白血病之一。,方案包括：,ATRA+,柔红霉素（,DNR,）或去甲氧柔红霉素（,IDA,）；,ATRA+,亚砷酸或口服砷剂,+,蒽环类药物；,ATRA+,亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗。,治疗：,中国急性早幼粒细胞性白血病诊疗指南（,2014,版）,16,2024/9/24,【,全血细胞减少病因,】,自身免疫异常,PNH,、,IRP,某种原因破坏血细胞,恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素）,17,2024/9/24,造血干细胞或微环境受损,免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如,AA,。,骨髓无效造血,造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如,MDS,。,造血异常克隆抑制正常造血,恶性克隆增生，如,AL,、,MM,。,18,2024/9/24,【,分类,】,恶性血液病,急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤,非恶性血液病,再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、脾功能亢进,19,2024/9/24,【,分类,】,感染性疾病,伤寒、结核、病毒、严重细菌感染,免疫因素,免疫相关性全血细胞减少症,放射线损伤,急性放射病,其它,多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、骨髓转移癌,20,2024/9/24,21,2024/9/24,Thanks,！,22,2024/9/24,