神经系统诊断

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/3,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/3,*,神经系统疾病诊断入门简介,2020/11/3,1,疾病诊断的基本技能,一、基础理论,二、基本知识,三、基本技能,1,、收集信息、资料（口述、病历）的能力,（,1,）病史询问,（,2,）体格检查,（,3,）辅助检查,2,、合理应用辅助检查并正确分析其结果的能力,3,、临床思辨能力：掌握医学基本理论知识，收集临床资料信息，采用合理的思维方法，对疾病作出准确诊断的能力,2020/11/3,2,神经系统疾病诊断的困难,定位诊断：,神经系统结构分布广泛，从中枢神经系统,(,大脑、脊髓,),，到周围神经，向远端传导涉及到神经肌肉接头及骨骼肌，同时涉及到脑血管、脑膜、脑室系统及脑脊液等附属结构。同一种表现可以由不同部位的病变所致，同一个部位的病变，其临床表现也可能多种多样。,定性诊断：,由于神经系统中神经细胞的不可再生性，使得临床工作中针对神经系统疾病的研究有些滞后，很多疾病的名称甚至还是使用外国人的名字命名，在实际工作中很难掌握。,2020/11/3,3,医学的相关概念,医学：以研究增进,健康,，治疗和预防,疾病,为内容的科学。,健康,:,健康不仅仅是没有疾病，不体弱，而是一种躯体、心理和社会功能均臻良好的状态（“生物,-,心理,-,社会”模式，,WHO,，,1981,年）。,医学范畴：基础医学、,临床医学,、预防医学,临床医学（临床医生）：研究疾病的,病因、诊断、治疗、预后,2020/11/3,4,2020/11/3,5,身体结构与学科设置,身体结构 学科分类 科室分类 特殊分类,神经系统 神经病学 神经内（外）科 精神科,内分泌系统 内分泌科,循环系统 心内科、心胸外科,呼吸系统 呼吸内科心胸外科,消化系统 消化内科、普外科,泌尿生殖系统 肾内科、泌尿外科 妇产科（女性）,运动系统 骨伤科,血液系统 血液内科,免疫系统 风湿免疫科 肿瘤科,皮肤 皮肤科,五官 五官科,2020/11/3,6,神经系统的构成,2020/11/3,7,神经系统定位诊断技巧,1,、熟悉局部解剖结构（横截面）,2,、熟悉各种功能的传导束（纵向联络）,3,、寻找,“,交叉点,”,（病变部位，,“,十字交叉点,”,）,2020/11/3,8,感觉传导通路（传入）,注意找到起点与终点、三个神经元、一个交叉点,感觉神经传导通路图,（痛觉为例,pain,）,顶叶（终点）,丘脑（,3,）,脊髓丘脑侧束 交叉,脊髓后角（,2,）,脊神经节（,1,）,感受器（起点）,2020/11/3,9,感觉的传导通路,（传入）,2020/11/3,10,运动传导通路（传出）,注意找到起点与终点、,2,个神经元、,1,个交叉点,运动神经传导通路（皮质脊髓侧束为例，锥体外系略,）,额叶中央前回,Betz,细胞（,1,）（起点）,皮质脊髓侧束,交叉,上运动神经元,延髓锥体,皮质脊髓侧束,脊髓前角细胞（,2,）,下运动神经元,骨骼肌（终点）,2020/11/3,11,运动的传导通路,（传出）,2020/11/3,12,神经系统定位诊断简介,中枢神经系统,大脑（间脑） 脑 膜,周围神经系统,脑干（小脑） 锥体束（,-,）,神经肌肉接头（突触） 脊 髓 反射弧,感受器 效应器,骨骼肌,（入）周围神经（出）,2020/11/3,13,NS,的工作方式、功能、检查方法与内容,（,1,）不自主神经（效应器为骨骼肌）,传入信息 发出指令,感受器 中枢神经系统 效应器,感 觉,高级皮质功能,运 动,反 射,（,2,）,自主神经,（植物神经）：其效应器为腺体，血管、心脏及内脏的平滑肌， 立毛肌（略）,2020/11/3,14,神经系统检查内容简介,1,、,精神状态,（,高级皮质功能,）,意识状态、定向力、言语、情绪、思维、认知能力,2,、颅神经,3,、,运动功能,肌营养状态、肌力、肌张力及不自主运动、共济,4,、,感觉功能,浅感觉、深感觉、皮层觉,5,、反射,浅反射、深反射、病理反射、脑膜刺激征、其他,6,、植物神经功能,2020/11/3,15,膝反射的反射弧,2020/11/3,16,疾病发生的原因,心理社 心理生,机制 前驱症状 疾病,会刺激 物学过程,早期 遗传,环境 因素,各种相互作用变量,2020/11/3,17,神经系统疾病的病因（定性诊断）,1,、病因明确,遗传性：神经系统遗传性疾病，如苯丙酮尿症,环境因素：先天性疾病、感染、脱髓鞘疾病、外伤、理化与中毒因素、营养不良等,心理社会刺激：心身疾病（如原发性高血压、支气管哮喘、溃疡性结肠炎、甲状腺功能亢进、消化性溃疡、神经性皮炎和类风湿关节炎）,2,、多病因：,脑血管病、肿瘤、某些系统性疾病的神经系统并发症,3,、病因不明：,神经系统变性病,2020/11/3,18,疾病定性诊断的基本原则,一部位、一病理,多部位、一病理,多部位、多病理,2020/11/3,19,从发病形式推测疾病性质,（,1,） （,2,）,（,3,） （,4,）,2020/11/3,20,神经系统疾病诊断中的辅助技术,1,、实验室：分子生物学、神经生化、神经免疫、神经病理、脑脊液检查,2,、仪器,（,1,）电生理检查：脑电图、肌电图、诱发电位,（,2,）超声技术：经颅多普勒超声、彩超,（,3,）,X,影像学检查：,CT,、,MRI,、,DSA,（,4,）放射性核素技术：,SPECT,、,PET,、,XeCT,注意：,应熟悉检查原理、检查技术、适应症、禁忌症、检查结果的品质参数分析,2020/11/3,21,帕金森病的病理生化改变,1,、选择性黑质多巴胺神经元丧失,(50,70,),；,进行性多巴胺神经元变性和死亡,路易氏（,Lewy,）小体：含大量突触核蛋白；胶质细胞增生,2,、纹状体多巴胺含量显著减少（,80,99, ）,;,与临床症状的严重程度成正比,;,2020/11/3,22,电检查脑电图技术,2020/11/3,23,电检查肌电图技术,2020/11/3,24,电检查神经感觉传导速度测定,2020/11/3,25,电检查视觉诱发电位,2020/11/3,26,脑血管检查技术简介,2020/11/3,27,2020/11/3,28,B-mode,（灰阶）超声显像,2020/11/3,29,颈部血管超声与,DSA,比较,2020/11/3,30,脑动脉螺旋,CT,检查,2020/11/3,31,左侧大脑中动脉,M1,段梗阻,2020/11/3,32,左侧,MCA,区梗死（,DWI,）,2020/11/3,33,数字减影动脉血管造影（,DSA,）,2020/11/3,34,脑实质病变的检查,2020/11/3,35,大脑中动脉区梗死类型,2020/11/3,36,脑出血,2020/11/3,37,蛛网膜下腔出血,2020/11/3,38,蛛网膜下腔出血,2020/11/3,39,脑白质病变的,MRI,表现,2020/11/3,40,脑灌注量的检查技术简介（脑供血不足）,2020/11/3,41,SPECT,（上）与,PET,（下）,2020/11/3,42,Xe-CT,与,PCT,2020/11/3,43,功能磁共振的检查,2020/11/3,44,脑血管病的相关概念,动脉 （脑卒中，其他）,血管性质 毛细血管,静脉,急性：脑卒中,起病方式,脑动脉硬化,-,脑供血不足,脑血管病 慢性,血管性痴呆,病理性质（出血性、,缺血性,、占位性）,严重程度（大卒中、小卒中、静息性卒中）,严重程度小卒中大卒中静息性卒中,2020/11/3,45,2020/11/3,46,不同病理形式的脑血管病,动脉粥样硬化性血栓形成、异常栓子、血流动力学异常、血液学异常、血管畸形、外伤、肿瘤（或机械压迫）、炎症,梗死、出血、占位,2020/11/3,47,缺血性卒中急性期的有效治疗,2020/11/3,48,DSA,双侧,VA,（,2-13,日）,2020/11/3,49,DSA,双侧,VA,（,2-16,日）,病情突然加重,2020/11/3,50,LVA,内溶栓后（,2-16,日）,2020/11/3,51,LVA,支架置入术（,3-2,日）后复查（,4-20,日）,2020/11/3,52,“,头晕,”,是,“,脑供血不足,”,吗？,头晕的分类,眩晕：,前庭神经中枢及周围传导通路的病变,（血管源性则称为椎,-,基底动脉供血不足）,导致自身与外周环境之间发生相对运动。,晕厥：,脑灌注不足,导致的短暂意识丧失（脑动脉源性、心源性、迷走反射性、血液成份异常，如低血糖、一氧化碳中毒等），此项有诊断泛化的趋势。,平衡障碍,（颅内器质性病变）,难以确定,（心理情绪）,2020/11/3,53,眩晕：后循环梗死最常见的临床表现,病例总数：,117,例,诊断依据：临床表现及头部,MRI,与,DWI,临床表现：有眩晕症状者占,61.5,单纯眩晕,：,9,例，其中小脑梗死,4,例；脑桥,梗死,3,例；多部位梗死病灶,2,例,（均涉及到小脑）,特别是高龄老人，,后循环缺血很不典型,2020/11/3,54,晕厥：大脑低灌注状态,颈椎压迫椎动脉,(,Rotational VB ischemia),颈动脉严重狭窄,（,1,）仅有低灌注,（,2,）,TIA,（,3,）分水岭梗死（血压过低）,：,Neurosurgery 56:36-45,2005.,缺血缺氧性脑病（麻醉意外、心跳猝停等）,2020/11/3,55,颈椎压迫椎动脉,（,Rotational VB ischemia,）,DSA,检查结果,2020/11/3,56,Rotational VB ischemia,Syncope, near syncope, dizziness with head turning,Transcranial Doppler with head turning,PCA velocity drop more than 60%,Hyperemic response of more than 10%,Symptoms are well reproducible,2020/11/3,57,Rotational VB ischemia,TCD,动态检查结果,2020/11/3,58,颈动脉严重狭窄（,70,）,或梗阻,-2,（,TIA,支架置入术前后）,2020/11/3,59,保护网在血管内支架置入术中的应用,2020/11/3,60,颈动脉严重狭窄（,70,）,或梗阻,-1,临床表现 例数 百分率（,%,）,致残性,stroke # 7,29.2,非致残,stroke 5 20.8,TIA 7 29.2,认知功能下降,4 16.7,头晕*,1 4.2,合计,24 100.0,注,: # 5,例病灶相应侧,ICA,梗阻，,1,例双侧狭窄，,1,例双侧,ICA,梗阻；,* 单纯以头晕为表现,2020/11/3,61,颈动脉严重狭窄（,70,）,或梗阻,-3,（分水岭梗死）,2020/11/3,62,结 论,在临床工作中，的确存在,“,脑供血不足,”,（脑低灌注）的问题，而且有进一步发展为缺血性卒中（包括,TIA,）或认知功能障碍的可能性。,“,脑供血不足,”,（包括急性和慢性）的概念应该重新认识。,概念的确定：对于非急性起病者可考虑诊断为,“,慢性脑供血不足,”,，,“,慢性脑循环不全症,”,（,chronic cerebral circulation insufficiency,，,CCCI,）值得商榷。,2020/11/3,63,重症肌无力的概念,重症肌无力,（,Myasthenia gravis, MG,）是重点累及神经,-,肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体,(AChR),，,主要,由乙酰胆碱受体抗体,(AChRAb),介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。,2020/11/3,64,神经元的超微结构（电镜）,2020/11/3,65,MG,病变部位,【,神经,-,肌肉接头（突触）,】,2020/11/3,66,MG,的诊断要点,-1,流行病学：,青壮年多见，两个年龄高峰：,20-30,岁，女性多见；,40-50,岁，男性或合并胸腺瘤者多见（北京医院,850,例：,14,岁以前儿童,43,，,14,岁以后成年人,57,，男女之比为,11.60),症状学,:,活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重的骨骼肌无力。常见于眼外肌（可交替受累）、表情肌、咀嚼肌、呼吸肌、颈肌、肢带肌。,药理学：,新斯的明试验阳性，或对溴吡斯的明治疗有效,箭毒类药物实质加重,免疫学：,血清中乙酰胆碱受体抗体滴度增高；其他实验室检查新进展,(,见后面,),2020/11/3,67,MG,的诊断要点,-2,电生理：,低频（,5Hz),重复神经电刺激（,RNS,）,:,波幅递减（,15%,）；单纤维肌电图（,SFEMG):,颤抖明显增宽，严重时出现阻滞,纤维密度一般正常。,免疫病理学：,神经肌肉接头处活检可见突触后膜皱折减少、变平坦和其上,AchR,数目减少；胸腺病变：胸腺肿瘤（,15%,）或胸腺增生（,85%,）。,其他自身免疫学异常证据：,伴有甲状腺功能异常、干燥综合征等自身免疫性疾病或免疫学指标异常,(,辅助支持证据,),一般来讲，,根据临床症状学特点及药理学结果即可作出肯定诊断。,2020/11/3,68,2020/11/3,69,2020/11/3,70,侵袭性与非侵袭性胸腺瘤,2020/11/3,71,MG,“,完整的,”,规范化治疗方案效果图,激素冲击,免疫抑制,胸腺摘除,对症治疗,1,月,1,年,2,年,2020/11/3,72,治疗的预后,5,年,90,有效：一般术后半年内病情波动仍较大，,2,4,年渐趋稳定，,5,年后约,90,有效，且疗效持久。发现此种手术能预防重症肌无力女患者产后发生重症肌无力危象。,2020/11/3,73,