纤维素性纵隔炎

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,纤维素性纵隔炎,呼吸与危重症医学科一部,质控组,2017-07-28,解剖位置,纵膈是两侧纵膈胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。,解剖位置,纵隔呈矢状位,位于胸腔正中偏左，上窄下宽，前短后长。,纵隔的前界为胸骨，后界为脊柱，两侧为纵隔胸膜 。,正常情况下，纵隔位置较固定。一侧发生气胸时，纵隔向对侧移位。,临床忽视原因,纤维素性,纵膈炎,临床症状不典型或多元化,影像学表现不典型,国内关注少，国外结核少，以真菌多见,诊断多为临床诊断,概念,纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增生,纵膈组织，特别是上腔静脉、肺动脉、肺静脉、气管、食管受挤压所致,X,线表现：非对称性纵膈加宽，肺实质呈网状结节样间质浸润,分类,局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化肿块；与组织胞浆菌或结核感染有关,广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与腹膜后纤维化有关,纤维素性纵膈炎压迫结构,病因,硬化性纵隔炎,/,纵膈纤维化（系统）,纵膈非特异性纤维炎症性病变（放疗、手术）,多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有关；遗传易感性,多发生于美国组织胞浆菌的流行区域,组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性,肉芽肿性炎,部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌,纤维素性纵隔炎与纵膈肉芽肿,纵膈肉芽肿,增大、粘连的淋巴结,含干酪或纤维性物质,有完整包膜，不引起周围组织的入侵,无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状,肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化,34%,肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎,纵膈肉芽肿,Figure 1.,Mediastinal granuloma due to histoplasmosis,in a 30-year-old man with chest pain.,(a),Posteroanterior chest radiograph shows a calcified right paratracheal,mass (arrowhead).,(b),CT scan (mediastinal window) shows the focal paratracheal,mass with a low-attenuation center and extensive calcification (arrowhead). Note the mass effect on the trachea (,T,). A noninvasive, well-encapsulated mass containing viable,H capsulatum,organisms was found at resection.,相关疾病,结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌 、隐球菌,自身免疫性疾病,白塞病,风湿热,放疗,外伤,何杰金淋巴瘤,非特异性炎症性病变,腹膜后纤维化,硬化性胆管炎,眼眶假瘤,鉴别诊断,局限性纤维化,-,组织胞浆菌病、结核,恶性肿瘤,何杰金淋巴瘤,非何杰金氏淋巴瘤,胸膜纤维性肿瘤,CD34,、,bcl-2,胸膜间皮瘤,-keratin,转移癌的纤维炎症反应,胸腺瘤,胸腺类癌,纤维瘤病,肉瘤,临床表现,上腔静脉,上腔静脉综合症,中央气道,咳嗽、呼吸困难、胸疼,反复肺炎,肺不张,肺静脉,假二尖瓣狭窄症状,劳力性呼吸困难,咯血,肺动脉高压、肺心病,肺动脉,肺动脉高压（少见）,治疗和预后,死亡原因,咯血（,PV,）、肺心病（,PA,）、反复肺部感染,（气道）,治疗,抗真菌治疗,激素,手术,并发症治疗,球囊扩张,激光治疗,血管内或气道内支架,敬请指正,