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单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,溶血性贫血,一、概念,溶血性贫血指红细胞寿命缩短，超过骨髓的代偿能力，从而导致的贫血。,溶血：指红细胞非自然衰老而 提前遭受破坏的过程 。,溶血性疾病：指发生溶血，但可以有或无贫血，这是因为骨髓有相当于正常造血能力68倍的代偿潜力。,溶血性黄疸：指溶血伴有黄疸。黄疸的发生取决于溶血程度和肝脏处理胆红素的能力，因此，溶血性贫血不一定有黄疸。,二、临床分类 可分为先天性和后天获得性两大类，临床上多按发病机理分类。,三、发病机理,1、红细胞易破坏寿命缩短（1）、红细胞膜异常（2）、血红蛋白的异常（3）、机械性因素,2、异常红细胞破坏的场所（1）、血管内溶血（2）、血管外溶血,3、异常红细胞的清除,四、临床表现,（二）、共同的表现贫血、黄疸,（一）、血管内溶血1、,起病急；2、腰背、四肢疼痛；3、头疼、呕吐4、寒战，高热5、面色苍白、血红蛋白尿6、严重出现周围循环衰竭7、急性肾功能衰竭,（二）、血管外溶血1、起病缓慢，症状轻；2、肝脾大；3、长期高胆红素血症可以并发胆石症和肝功能损伤。,五、实验室检查 可以帮助提供溶血的证据，确定溶血部位，提示溶血的原因,（一）、提示红细胞破坏的实验室检查、血管外溶血（）高胆红素血症（）、粪胆原排出增多（）、尿胆原排出增多,、血管内溶血（）、血红蛋白血症（）、血清结合珠蛋白降低（）、血红蛋白尿（）、含铁血黄素尿,（二）、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查、网织红细胞增多、周围血中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。粒红比例倒置,蚕豆黄的骨髓像,球性红细胞增多症骨髓,（三）、提示红细胞寿命缩短的实验室检查、红细胞形态改变、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因小体、红细胞渗透脆性增加、红细胞寿命缩短,（四）、贫血的特殊检查及临床意义,1、有关自身免疫性溶血性贫血的特殊检查为：抗人球蛋白试验（Coomb,s）。2、有关G6PD检查为：高铁血红蛋白还原试验。3、有关球形红细胞增多症的检查为：盐水脆性试验。4、有关海洋性贫血的检查为：血红蛋白电泳。5、有关PNH的检查为酸溶血试验（Ham）,六、诊断,1、病史2、体格检查3、实验室检查,七、鉴别诊断,、有贫血及网织红细胞增多者。如失血性、缺铁性或巨幼细胞性贫血的恢复早期、兼有贫血及非胆红素尿性黄胆者。如无效红细胞生成、患有非胆红素尿性黄胆而无贫血者。如家族性非溶血性黄胆、有幼粒幼红细胞性贫血，成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多，如骨髓转移瘤等,。,确定溶血性贫血的原因下列几点可供参考,、如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定、抗人球蛋白阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血，并进一步确定诊断、抗人球蛋白阴性者，血中发现大量球形红细胞，要考虑遗传性球形红细胞增多症，可进一步检查红细胞渗透脆性试验及自体溶血试验,、周围血片发现有特殊红细胞畸形者，如椭圆形细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素性细胞，可相应考虑遗传性椭圆形小细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血并进行有关的检查、患者无红细胞畸形而抗人球蛋白阴性，可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外G6PD、有血红蛋白尿者要作酸溶血试验，排除PNH的可能,八、治疗,、去除病因、药物治疗、输血、脾切除,
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