婴儿肝炎综合征

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二层,第三层,第四层,第五层,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,婴儿肝炎综合征,定义：,是指,1,岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。,病因及发病机理,E,tiology and Pathogenesis,病因复杂，其发病机理随病因而异。,一感染:,（一）,病毒感染,(viral infection)：,1,巨细胞病毒,(Cytomegalovirus,CMV,)占本病40-80%,2,肝炎病毒(HAV、,HBV,、HCV),3,EBV(Epstein-Bar virus, EBV),4,风疹病毒(Rubella virus，RV),5,单纯疱疹病毒(Herps symplex virus, HSV ),6 肠道病毒(Enterovirus),机理：是病毒直接侵犯的结果,或机体免疫反应的结果。,（二）细菌感染：,1. 病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等,2.,机 理,： 败血症引起的中毒性肝炎,3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌,尿道,TORCH,感染,：,T,T,oxoplasma R,R,ubella virus,C,C,ytomegalovirus H,H,erps simplex virus,O,O,thers,（三）其它感染：,弓形体,、梅毒螺旋体、真菌、,HIV,机理：,二、非感染,（一）,先天性代谢缺陷病,1、碳水化合物代谢障碍,如：,半乳糖血症,、果糖不耐受症,糖原累积症,2、氨基酸代谢障碍,如：酪氨酸血症,3、脂类代谢障碍,如：尼曼-匹克病、高雪病,4、其它代谢障碍,如：,1,-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性,机理：,乳糖,半乳糖+葡萄糖,半乳糖磷酸激酶,1-磷酸半乳糖,半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶,半乳糖血症,1-磷酸葡萄糖,（二）,先天性胆管畸形,机理：,胆管,发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响,肝细胞的营养代谢产生病变,1.,先天性胆道闭锁,分 类,：,肝内、肝外胆管闭锁,病 因： 先天性感染（80%）,先天性,胆管,发育停顿（20%）,2.,先天性胆管扩张,分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的,囊性扩张（先天性胆总管囊肿）,病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常,（三）,基因缺陷,进行性家族性肝内胆汁淤积症(,PFIC,),三,.,部分患儿病因不明,临床表现,(Manifestation),一 、,婴肝的共同表现,：,1）,婴儿期起病,：不同病因发病年龄有差异,半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；,先天性TORCH感染：生后2周内；,先天性胆管闭锁：生后2-3周。,后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；,2）,黄疸,：,程度、类型,肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1,淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图,3）,肝或肝脾肿大,：,图,伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症,、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。,4）,肝功能异常,：,二 、,其它伴随症状体征,：,有助于病因诊断,1.先天性畸形：,（,先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等,）,先天性TORCH感染,2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低 、惊厥）,先天性TORCH感染、半乳糖血症等,3.白内障：,先天性风疹综合征、半乳糖血症,4.支气管炎或支气管肺炎：,CMV感染、败血症等,5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病,6.营养障碍：,脂溶性维生素缺乏（VitA、D、E、K）,营养不良,贫血,亚临床败血症,临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。,诊断主要靠血培养,抗生素治疗有效。,半乳糖血症,临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出现肝功能衰竭。,生化检查: 血糖、血半乳糖、尿还原糖试验阳性,确 诊: 酶测定,先天性胆道闭锁,临床表现：1）生后2-3周出现黄疸、进行性加深；,2）大便颜色变浅，甚至为白陶土色,；,3）胆汁性肝硬化（3月内）；,4）总胆升高，直胆升高为主。,先天性胆总管囊肿,临床表现：1）发病年龄多为1-3岁，少数生后几月,内发病；,2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。,巨细胞病毒感染,病原,传染源,传播途径,先天性感染,母婴传播 围产期感染,生后感染,水平传播,医源性传播,临床表现,：,（1）先天性感染：,定义,A 感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。,B 感染发生在妊娠中、晚期：,各种先天性畸形,多系统受累表现 ：,肝脏、肺部、神经系统、眼部,淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4,后遗症多、预后差: 神经性耳聋、小头畸形、智力,低下、 运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。,:,(2) 围产期感染、生后感染:,肝炎型或淤胆型表现,间质性肺炎,后遗症较少,辅助检查,一、,肝功能检查,1,血清胆红素,：,TB,、DB,2,血清转氨酶,：,ALT、AST,增高,-GT、AKP,增高,3,血清蛋白,：,4,PT（,凝血酶原时间,）,二、,病原学检测,1,病毒学检查：,1）CMV： CMV活动性感染的指标：,(1) 血清CMV-IgM阳性；,(2) 血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；,(3) 受检组织CMVmRNA,阳性；,(4) 各种体液或组织分离出病毒；,(5) 组织细胞中找到巨细胞包涵体。图5,2）HBV：,(1) HBV血清学标志物；,(2) HBV-DNA。,3）其它病毒：抗HAV-IgM; 抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM; 抗风疹-IgM; 抗HSV-IgM.,2,细菌学检查：血培养、尿培养。,3. 其它病原学检查：,抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 / 抗体检测,三、影像学检查,：,1胸片,2肝胆B超,3CT、核磁共振,四、核素扫描：,99,锝扫描,五、代谢病筛查：,初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定,血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳,。,六、肝穿刺,诊断,(Diagnosis),一、婴儿肝炎综合征：,二、明确病因：,根据病史、临床表现和各种实验室检查,尽快作出病因诊断。,诊断思路,婴儿肝炎综合征,胆道系统无异常,肝功、TORCH、血培养、肝胆B超,胆道系统异常,病毒,细菌,其它,先天性胆道畸形？,代谢性病病筛查,腹部CT、核磁共振、核素扫描,感染,先天性代谢缺陷？,确诊,外科,随访或探查,不确定,肝穿,治疗,(Treatment),一、病因治疗,：,1积极控制细菌感染：使用广谱抗生素,2抗病毒治疗：,更昔洛韦,3遗传代谢性疾病：,4. 先天性胆道畸形：及早手术治疗。,二、对症治疗,：,1退黄，护肝：,肌苷、VitC、阿,拓莫兰,、齐墩果酸片,思美泰 、激素,白蛋白、血浆等,2补充VitA 、 D 、E 、 K,三、,中医中药治疗,：,采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。,四、肝移植,：,在婴儿肝炎综合征中，约15 的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭，这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝功能的程度，选择肝移植手术。,概述,病因及发病机理,(难点、了解),临床表现,（重点、掌握）,巨细胞病毒感染,实验室检查,（了解）,诊断,（重点、掌握）,治疗,（了解）,谢谢,