妊娠期急性脂肪肝病例分享

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,妊娠期急性脂肪肝病例分享,病史摘要,患者，女，,24,岁,主诉：停经,40,+3,周，全身黄染,3,天,现病史,患者平素月经,5/28,天，末次月经,2015-7-23,，预产期,2016-4-30,，停经后自测尿,HCG,（,+,），在当地医院诊断为早孕。孕早期有恶心、呕吐等反应，孕,4,月自行消失。孕,20,周自觉胎动，孕期定期产检，无明显异常，孕晚期无头昏、头痛、视物模糊、心慌胸闷等不适。近,3,天感全身皮肤黄染，间断牙龈出血，无腹痛、腹胀及阴道流血，在外院查肝功能异常，遂转入我院，门诊以,“,孕,2,产,0,孕,40,+3,周肝功能异常原因待查：妊娠期肝内胆汁淤积症？急性妊娠期脂肪肝？头位,”,收入院。,自怀孕以来，患者精神、饮食、睡眠均可，大便同上，小便正常，体力无明显改变，体重呈生理性增加。,既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认乙肝、结核病史，否认药物及食物过敏史。,体格检查：,BP 120/80mmHg R 20,次,/,分,P 80,次,/,分,T 36.5 ,患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率,80,次,/,分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。,妇科检查：腹围,105cm,，宫高,36cm,，胎心,142,次,/,分 ，律齐，未及明显宫缩。,辅助检查：,2016-4-27,外院腹部,B,超提示：晚孕，单活胎，头位。,2016-5-4,本院 血常规：正常,生化：,TBIL 176.90 umol/L DBIL 147.60 umol/L,Urea,5.00 mmol/L Cr 95.00 umol/L,凝血：,PT 24.80 s PT-act 26.10% APTT 81.30 s,血糖：,4.50 mmol/L,血氨：,47.10 umol/L,尿胆红素 ：,+,腹部,B,超：晚孕，单活胎，头位，羊水少,初步诊断,孕,2,产,0,孕,40,+3,周 妊娠期急性脂肪肝 头位,MODS,（肝、肾、凝血）,鉴别诊断,Hellp综合症,(,溶血、肝酶升高和血小板减少三联征）：除妊娠期高血压疾病和溶血指标异常外，虽血小板减少，极少发生FGH 和意识障碍，肝病理检查提示非特异性炎症改变。,重型病毒肝炎：,患者肝功能明显异常，白细胞多正常，肾衰出现较晚，低血糖较少见，但肝昏迷较明显，体检和影像学检查多有肝脏缩小表现，肝炎病毒血清学检测呈阳性，肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死，缺乏急性脂肪变依据。,妊娠期肝内胆汁淤积症,：,瘙痒为首发症状，瘙痒和黄疽为突出表现，且贯穿于整个病程，分娩后很快消失，肝酶仅轻度升高，无精神障碍，凝血机制异常和多脏器损害等。,Swansea诊断标准,治疗,给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）治疗,护肝利胆（还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、腺苷蛋氨酸）治疗,积极完善术前准备，行剖宫产术，产一活男婴,术后转入,ICU,入科情况,体格检查：,BP 120/80mmHg R 13,次,/,分,P 88,次,/,分,T 36.8 ,患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率,88,次,/,分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，腹部伤口敷料干燥，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。,辅助检查： 血常规：,WBC 10.94 10,9,个,/L,中性比,84.20%,生化：,ALT 167 U/L AST 250 U/L ALP 587 U/L,凝血：,PT 22.50 s PT-act 29.30% APTT 76.80 s,血糖：,3.40 mmol/L,ng/mL,MYO 404.74 ug/L NT-proBNP ：147.00 pg/mL,入科诊断,孕,2,产,1,孕,40,+3,周剖宫产 产一活男婴 左枕前位 羊水过少,妊娠期急性脂肪肝,MODS,（肝、肾、凝血）,治疗方案,给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）、护肝利胆、预防肝性脑病治疗,抗感染治疗,营养支持（蛋白补充）治疗,维生素补充,促进宫缩、抑酸护胃预防应激性溃疡,必要时血浆置换治疗,病情变化,5,月,7,日,体格检查：,BP 140/90mmHg R 16,次,/,分,P 63,次,/,分,T 36.5 ,患者烦躁不安，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率,63,次,/,分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，腹部伤口敷料干燥，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。,辅助检查： 血常规：,WBC 12.68 10,9,个,/L,中性比,82.60% PLT 86.00 10,9,个,/L,生化：,ALT 48 U/L AST 53 U/L ALP 349 U/L,凝血：,PT 21.80 s PT-act 30.40% APTT 58.50 s,血糖：,4.90 mmol/L,治疗方案,考虑肝性脑病，行血浆置换,+CRRT,，连续,6,日,患者神志转清,5,月,15,日，患者神志恍惚，再次行血浆置换,5,月,16,日，患者神志转清,5,月,18,日，患者转感染科继续治疗,6,月,8,日，患者神清，肝肾凝血功能正常，出院,血浆置换及,CVVH,血浆置换及,CVVH,李佳宁等北京医学2015年第37卷第5期,于艳等临床军医杂志 2016 年7 月第44 卷第7 期,如何选择血液净化方式,根据患者肝肾衰竭的程度不同，针对性选择不同的血液净化治疗方式,对于总胆红素水平300 mol/L，以PE 为主，联合HP，合并肾衰竭再联合CVVHDF，如果肾功能明显好转就以PE 联合HP，或者单独应用，当总胆红素水平200 mol/L，以综合支持治疗为主。当严重肝功能衰竭，出现意识障碍肝性脑病时选择PEHPCVVHDF，加强清除患者体内各种可能的有害因子有毒物质,当总胆红素200 mol/L，意识清醒者，无利尿状况下尿量50 ml/h，不需,要行血液净化治疗，以综合支持治疗，未影响患者预后,李茂琴等中华临床医师杂志(电子版)2013 年11 月第7 卷第21 期,如伴有肝性脑病时，选用PE加血浆灌注；伴有肾功能衰竭时，选用PE加HF、HD；伴有高胆红素血症时，选用PBA；伴有水电解质紊乱时，选用PE加HF、HD；有时同时予3种以上方法联合应用,胆红素吸附联合DCRRT,分子吸附再循环系统(molecular adsorbent recycling system，MARS）,人工肝支持系统治疗指征、标准及技术指南中华传染病杂志。2002，20：254258,车文体等中国血液净化,2008,年,4,月第,7,卷第,4,期,Steingrub J S. Critical Care Clinics, 2004, 20(4):763776.,研究认为Swansea诊断标准用来诊断AFLP可适当放宽至5项，以提高AFLP的检出率，使更多的AFLP孕妇得到及时治疗。,符合Swansea诊断标准7项的患者病情较重，需进行CBP治疗的概率显著增加。,单因素分析显示国际标准化比值(INR)、总胆红素(TBI,l,)、血肌酐(scr)、血小板计数(PLT)以及出现肝性脑病是AFLP患者病死的独立危险因素。多因素分析联合各项危险因素，以肝性脑病和PLT建立AFLP预后预测模型，其预测效能为87,0,，灵敏度为818，特异度为768。,李艳萍等中华围产医学杂志,2014,年,8,月第,17,卷第,8,期,朱特选等中国临床医学2016年4月第23卷第2期,Thank You !,不尽之处，恳请指正！,