生物科组百家讲坛(人类罕见疾病)

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,直击人类罕见疾病,校园百家讲坛,关注健康，珍爱生命,1,温馨提示：,以下介绍内容中部分图片口味较重，请各位准备好双手，如遇友情提示，请立即收拢五指，捂住紧闭的双眼。,如被吓住，实属无心，敬请谅解。,2,3,行尸走肉症,相信自己已死并且出现尸体腐烂的痛楚,尸体腐败的大体历程：,尸斑、尸冷及尸僵；,昆虫产卵，蛆虫孵化；,尸体自溶；,腐败巨人观；,死后循环；,软组织液化；,干尸,4,几大特征：,1、运动功能基本正常，基本生活行为均无大碍；,2、无自觉意识，不知道自己是谁，要干嘛；,3、无主观能动性，消极被动等待；,4、身体和思想开始腐烂堕落；,5、反应迟钝或无反应；,6、喜怒哀乐不明显，该笑的时候哭，该怒的时候乐，异于常人；,7、工作、生活一团糟，但安于现状，不求进取；,8、怀疑一切，但不求解决之道；,9、发病时十分痛苦，但无法及人言说。,行尸走肉症,5,行尸走肉症,病发原因：,1,，受过太大刺激，使中枢神经或脑神经错乱；,2,，先天性疾病或遗传；,3,，精神病的并发症,6,行尸走肉症,相信自己已死并有高度自杀倾向和抑郁倾向,“作为曾经的一具僵尸，我经历了一件最不可思议的事，那就是我很高兴地发现自己还活着。”,Haley Smith,7,8,吸血鬼症,美丽而优雅的吸血鬼,9,吸血鬼症,卟啉症,10,卟啉症,吸血鬼症,卟啉症及吸血鬼相似的行为特征：,惧怕阳光；,面容苍白；,厌恶大蒜；,牙尖口艳,不死之身(以讹传讹),嗜饮鲜血；,11,血液的魔力,抛开吸血鬼的传说，换血这一想法的最早实施可追溯到20世纪50年代，当时康奈尔大学伊萨卡分校营养学家克莱夫麦凯将一只老年小鼠和一只年轻小鼠的循环系统缝合在了一起，这种方法在免疫学上被称为“异时异种共生”。他发现，老年小鼠的软骨比预期更快地出现了年轻化。,但直到最近，这个实验背后的机制才得到了更明确的理解。,卟啉症,吸血鬼症,12,血液的魔力,2005年，斯坦福大学的托马斯兰德团队发现，来自年轻小鼠的血液让老年小鼠的肝脏和骨骼肌干细胞回复到了更年轻的状态。老年小鼠也能够像年轻小鼠一样修复其受伤的肌肉。不过，事情似乎都是有两面性的：接收了老年鼠血液的年轻小鼠也出现了过早衰老的迹象，在某些情况下，它们受伤的肌肉并没有如预期的那样很快愈合。,卟啉症,吸血鬼症,13,血液的魔力,其他几项实验也显示了类似的结果。2012年，哈佛大学的艾米韦杰赛特团队开展的研究表明，年轻鼠的血液能够逆转老年鼠衰弱的心脏功能。研究人员让患有心肌肥厚病的老年小鼠及健康的年轻小鼠配对，并将它们的循环系统连接起来。4周后，老年鼠的心脏便缩小到及年轻鼠同伴一样的尺寸。但在这个实验中，年轻鼠似乎并没有受到对方血液的影响，它的心脏大小没有改变。,卟啉症,吸血鬼症,14,卟啉症,吸血鬼症,血液的魔力,罗马尼亚境内瓦伦西亚,僵尸男孩,15,16,狼人综合症,17,狼人综合症,在最严重的先天性全身多毛症患者身上，除了手心和脚底之外全身其它任何地方都会长满稠密的体毛。研究人员认为，导致这种疾病出现的原因是可能是基因突变，也可能是潜伏在人体内的一种基因的“苏醒”，从而导致这些人又向后退化到人类多毛时代。,苏帕特拉萨索芬,18,对这种疾病进一步研究发现，荷尔蒙分泌过多也会导致这种多毛症的出现。男性身上的体毛是对体内荷尔蒙分泌的一种自然反应，而,男性荷尔蒙,则会刺激毛发生长和增加毛发的粗度。在多数情况下，多毛症都是先天遗传而来的，然而还有一些,药物和毒品(例如水银),也可以导致毛发过分的生长。而且，,营养失调或未经处理的身体感染,也可引起多毛症。对于多数病人来说，这种疾病是一个影响容貌的问题。治疗这种疾病的可能办法就是给毛发脱色上蜡，而这只是暂时性的，持久性的去除体毛需要使用电蚀或激光处理毛囊。,狼人综合症,19,墨西哥境内有这样一个传说，在该国北部地区曾有一些及世隔绝的古老部落，他们竟以吃掉本族人的方式来祈祷来年粮食丰收。,2011,年,10,月，考古学家在该国北部杜兰戈州山区的确找到了“食人族”存在的证据。这些证据就是据称追溯到,1425,年的,30,多根人骨，这些人骨被挖前埋在海平面以上,9530,英尺,(,约,2600,米,),的一个洞穴上。经过研究，考古学家发现其中,80%,的骨头都被烹煮和切割过，由此可推测当时居住在此的,Xiximes,族确是食人族。,20,笑死病（库鲁病）,21,笑死病（库鲁病）,只发生在新几内亚福尔部落，这种病的特征是患者突然大笑。无论男女，患上这种病的人会肢体摇晃，休息一会儿症状会减轻，但是，1个月到3个月后，患者开始摇摆，走路蹒跚，站立不稳，眼睛斜视，说话不连贯，最后死掉。,22,瑞士奶酪,笑死病（库鲁病）,美国国家卫生研究院国家神经疾病和中风研究院报告，对死者的尸检发现，导致他们死亡的是大脑中突然出现小洞，后被称为“瑞士奶酪”。,美国医生卡勒顿,雅杜塞克最终攻克了这一医学难题，他发现，它是由当地的一种风俗引起，当地人习惯吃下死去亲人的肢体，结果导致感染病毒。这种风俗被禁止后，这种怪病就消失了。,1976,年，雅杜塞克因为这一发现获得诺贝尔医学奖。,23,24,象皮病,25,象皮病学名淋巴丝虫病，是一种由丝虫引起的亚热带慢性人体寄生虫病。丝虫卵由蚊子植入人体淋巴腺，由此改变人体内的微循环平衡。,当人到达十五到三十岁，公开地显示相应的症状，有皮肤和组织的一种极大的扩大。人的腿、胳膊和阴部是得到圆鼓的区域。 妇女通常扩大在她们的腿、乳房。,古老波斯和印第安文字证实对腿、阴部和胳膊的怪异胀大都有记载。至此，疫苗或快速修复是可利用的对待这种畏惧的疾病。,据世界卫生组织估计，在非洲、亚洲和拉丁美洲约有13亿人有患上象皮病的风险，而有1.2亿人正在遭受象皮病的痛苦。,26,渐冻人症,27,渐冻人症,ALS，肌萎缩性侧索硬化症,28,渐冻人症,ALS，肌萎缩性侧索硬化症,图片转自博客大甲天知,29,石人症,真实而悲伤的人体雕像,30,石人症,科学家又将这种疾病称为“石人综合征”，因为这一可怕的疾病将使人体上的骨头朝不正常的方向发育，首先是脚趾畸形变大，接着是颈部、脊骨和肩膀，最终,肌肉渐渐消失、骨化,，逐渐转变成一具骨头人。换言之，患者的骨架之外会积聚越来越多骨头，最后人体僵硬、固定成形。,进行性肌肉骨化症,31,石人症,进行性肌肉骨化症,桑迪,李是进行性肌肉骨化症的一名受害者。现年,49,岁的她已经一动不动地在床上躺了,20,年。她黯然表示：“我就像一块木头，从头到脚没一个地方能弯曲。”更令她沮丧的是，有人甚至曾把她当成一具人体模型。,32,33,石人症,进行性肌肉骨化症,人体内有一个基因及石人综合征这种病密切相关，这个基因就是ACVR1，控制着体内的三种骨骼形成蛋白(BMP)，直接影响着骨骼的形成和修复。但当ACVR1发生变异后，如本身多复制了一个或两个，就会改变原有的基因信息，导致骨骼形成和修复的信号紊乱，遂产生大量错误的蛋白质。,34,世界上有一种基因突变，不管怎么健康饮食、怎么合理锻炼，得癌的风险都很大；,世界上有一种先天性遗传，让人从生命的起点就充满了无法选择的无奈，生命充满曲折；,但是，世界上也有一种生命的力量，足以抵御常人难以忍受的苦痛，让人敬畏让人钦佩。,这些痛苦恐怕是我们这些“正常人”所无法理解的，但是请尊重他们对生命执着的选择，为了好好地活下去，为了有尊严地活下去。,珍爱生命，尊重生命,关注健康，经营健康,35,