原发性闭经原因和鉴别诊断

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原发性闭经的原因和鉴别诊断,1,原发性闭经的介绍,原发性闭经是指凡妇女年满18岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮者。推荐试试泽兰通经饮，活血化瘀、行血调经，主治闭经。,见,于子宫发育不全或缺如等先天性生殖道发育异常、先天性卵巢发育不全或缺如，原发性垂体促性腺功能低下及先天性肾上腺皮质增生等疾病，少数应除外下生殖道闭锁引起的假性闭经。,2,原发性闭经的原因,疾病,消耗性疾病，如重度肺结核、严重贫血、营养不良等特,有的内分泌疾病，如“肥胖生殖无能性营养不良症”等；体,内一些内分泌腺的影响如肾上腺、甲状腺、胰腺等功能紊乱。,由于这些因素的影响，常常不来月经。凡是这几种情况引起,的闭经，只要疾病治好了，月经也就自然来潮。,生殖道下段闭锁,如子宫颈、阴道、处女膜、阴唇等处，有一段先天性闭,锁，或后天损伤造成粘连闭锁，虽然有月经，但经血不能外,流，这种情况称为隐性或假性闭经。生殖道下段闭锁，经过医,生的治疗，是完全可以治愈的。,3,原发性闭经的原因,生殖器官不健全,有的人先天性无卵巢，或卵巢发育不良，或卵巢损坏，不能产生雌激素和孕激素，因此子宫内膜不能发生周期性的变化，也就不会出现子宫内膜脱落，所以也就没有月经来潮。也有的先天性无子宫，或子宫内膜发育不良，或子宫内膜损伤，即使卵巢功能健全，雌激素和孕激素的分泌正常，也不会来月经。,其它,另外，结核性子宫内膜炎及脑垂体和下丘脑功能不正常等也会造成闭经。引起下丘脑功能失调的原因很多，如精神刺激、悲伤忧虑、恐惧不安、紧张劳累，以及环境改变、寒冷刺激等。由下丘脑引起的闭经比较多见。,4,原发性闭经的鉴别诊断,子宫阴道发育不全,子宫阴道发育不全主要由于两侧副中肾管发育不全所致。两侧副中肾管的中段及尾段未发育，即副中肾管伸延到中线前即停止发育，因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无子宫、无阴道。如果两侧副中肾管会合后不久即停止发育，则形成始基子宫，这种子宫很小，无内膜，故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后，但未贯通，即形成实性子宫，无子宫内膜；或贯通后不久即停止发育，形成幼稚型子宫。表现为原发性闭经， 如有部分子宫内膜，闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常，染色体组型为46，XX。,5,原发性闭经的鉴别诊断,对雄激素不敏感综合征,对雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化或男性假两性畸形，患者性,腺属男性，体内有睾丸。在胚胎早期率丸分泌睾酮，但由于靶器官细胞内,缺乏雄激素受体，对睾丸酮不发生反应，以致妨碍外生殖器和男性第二性,征的发育。青春期后，睾丸发育，同时能分泌雌激素而产生女性化作用，,引起乳房发育产表似女性，故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全,不敏感型和部分不敏感型两类。,l对雄激素完全不敏感型,患者发育正常，身材偏高，臂长，足巨,大，乳房发育，但乳头小，乳晕淡，阴毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性,型，小阴唇发育差、阴道短，上段为盲端，无子宫，睾丸可能在腹腔内或,腹股沟内。,2对雄激素部分不敏感型,外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的,阴茎，常伴有尿道下裂。因此，对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫,时，应考虑睾丸女性化综合征的存在。染色体组型为XY，血FSH（促卵泡,生长激素）和LH（促黄体生成激素）增高，睾丸酮在正常男性范围或增,高，为诊断本病的依据。,6,原发性闭经的鉴别诊断,脱纳综合征,脱纳综合征又称性腺发育不全伴矮身材等驱体畸形征。正常女性染色体组型为46，XX。卵巢正常发育必须有两条染色体的全部基因，其中防止 矮身材和残颈的基因位于X染色体的短臂上。性细胞分裂时，可能因某种因素性染色体不分离，形成的合子就可能只有一条染色体；或者在分裂过程中,X染色体短臂断裂或丢失，造成性染色体数目和结构异常，即可出现卵巢发育不全综合征，临床上统称为先天性卵巢发育不全，或脱纳综合征。卵巢呈条索状的纤维组织，无卵母细胞或卵泡，因此不分泌雌激素。所以表现为原发性闭经，矮身材、暖颈、桶状胸、肘外翻、后发际低、第二性征不发育；生殖器呈幼稚型常伴有主动脉狭窄与泌尿系统异常。,血雌激素水平低，伴高水平血促性腺激素。染色体组型为45，XO，最常见的嵌合型为45，XO/46，XY。,7,原发性闭经的鉴别诊断,单纯性腺发育不全,单纯性腺发育不全者，无染色体异常，染色体组型可分46，XX或46，XY，患者外表都是女性。,1XX单纯性腺发育不全,又称真性卵巢发育不全，由于卵巢不发,育，所以表现为发育不良的女性生殖器，但无畸形。第二性征发育差，但,无矮身材及其他脱纳综合征的特征，染色体组型为46，XX。血雌激素水平,低，血促性腺激素增高。没有生殖功能。,2XY单纯性腺发育不全,正常情况下，男性胚胎早期的睾丸分泌事,丸酮和副中肾管抑制因子，睾丸酮促使中肾管发育为男性生殖系统，包括,附星、输精管、精囊、前列腺及阴茎及阴囊，副中肾管抑制因子则促使副,中肾管退化。在XY单纯性腺发育不全的患者，由于染色体出现基因突变，,胚胎期的睾丸不发育，不分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，于是中肾管退,化，不再发育为男性生殖器，而副中肾管却发育为女性生殖系统；患者外,表呈女性，常接女性生活。常因原发性闭经就诊，身材高大，手脚较粗厚,房不发育，腋毛阴毛少。内外生殖器为女性，但发育差。缺乏脱纳综合征,的特点。染色体组型为46，XY，雌激素水平低，血促性腺激素增高，血睾,酮低，以此可与星丸女性化综合征鉴别。,8,原发性闭经的鉴别诊断,先天性肾上腺皮质增生,先天性肾上腺皮质增生又称肾上腺生殖综合征，或女性假两性畸形。,患者性腺属女性。由于先天性肾上腺皮质内缺乏21-羟化酶或 11-羟化酶，不能合成肾上腺皮质激素，从而引起垂体前叶分泌过多的促肾上腺皮质激素，后者使肾上腺皮质呈代偿性增生，肾上腺皮质增生后，乃分泌大量的17-羟孕烯醇酮和17-羟孕酮，并转化为雄激素，故出现男性体征。患者常有家族史，通过常染色体隐性遗传。因在胎儿期已受雄激素过多的影响，出生时，可表现为阴蒂增大，两侧阴唇融合，尿道和阴道不完全分化而皆开口干尿生殖窦。,外生殖器异常引起其父母的重视，常在儿童期就诊。青春期后可出现多毛，肌肉发达，喉结及胡须、明毛呈男性分布，乳房不发育，子宫小，无月经。患者有男性习惯。,染色体组型为46，XX，雌激素水平低，血LH可能升高，血雄激素高，尿17-酮及17-羟类固醇均高。,9,谢谢观看,10,