神经系统感染性疾病(完整)

,单击此处编辑母版标题样式,2020/11/3,*,单击此处编辑母版文本样式,第十四章 神经系统疾病,2020/11/3,1,2020/11/3,2,2020/11/3,3,2020/11/3,4,2020/11/3,5,第一节 感染性疾病,感染原：,病毒、细菌、立克次体、,螺旋体、真菌、寄生虫等。,2020/11/3,6,感染途径：,血源性：脓毒血症,局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、,中耳炎、鼻窦炎等。,直接感染：创伤、腰穿感染。,经神经感染：,狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉,神经侵入CNS。,2020/11/3,7,一、细菌性疾病,脑脓肿：,血源性：（肺脓肿、细菌性心内膜炎、,败血症）,局部感染蔓延：中耳炎、鼻窦炎,脑膜炎:,硬脑膜炎：继发于颅骨感染,（软）脑膜炎：蛛网膜、软脑膜及脑脊,液感染,2020/11/3,8,脑膜炎：,化脓性（细菌引起）,淋巴细胞性（病毒引起）,慢性（结核杆菌、梅毒螺旋体、,布氏杆菌、真菌等引起）,2020/11/3,9,急性化脓性脑膜炎：,新生儿、婴幼儿,大肠杆菌、链球菌、流感杆菌,儿童、青少年,脑膜炎球菌，可流行,幼儿中耳炎、老年肺炎肺炎球菌,2020/11/3,10,流行性脑脊髓膜炎,（epidemic cerebrospinal meningitis）,概述：脑膜炎球菌引起软脑膜和蛛网膜的,急性化脓性炎。多为散发性，冬春,季可流行，称为流行性脑膜炎。,儿童及青少年多见。,临床可出现发热、头痛、呕吐、皮,肤淤点（斑）、脑膜刺激症状、部分患,者出现中毒性休克。,2020/11/3,11,（一）、病因和发病机制,：,患者及带菌者（脑膜炎双球菌）,呼吸道飞沫传播,局部炎症（带菌者）,入血、繁殖,脑膜炎（菌血症、败血症）,小血管、毛细血管出血坏死,皮肤粘膜瘀斑,2020/11/3,12,（二）、病理改变,大体：脑脊膜血管高度扩张充血，,蛛网膜下腔充满灰黄、脓,性渗出物，沿血管分布，,可阻塞脑脊液循环,脑,室扩张。,2020/11/3,13,镜下：蛛网膜下腔增宽，有大量,中性粒细胞及纤维蛋白的,渗出和少量单核细胞、淋,巴细胞浸润。,病变严重,脉管炎、血栓形,成,脑缺血和梗死。,2020/11/3,14,2020/11/3,15,2020/11/3,16,2020/11/3,17,（三）、临床病理联系,（1）脑膜刺激征,颈项强直，腰背肌肉的反射性痉挛角弓反张，Kering征(+)屈髋伸膝反应。,（2）颅内压升高症状：,头痛、喷射性呕吐, 小儿前囟饱满。,2020/11/3,18,（3）脑脊液变化：,蛋白增多，糖减少，脓细胞多，,涂片培养可找到双球菌 。,（4）颅神经麻痹:,、对颅N麻痹。,（5）全身症状：发热、WBC,。,2020/11/3,19,（四）结局和并发症,结局：大多数可痊愈，病死率5%。,并发症：,脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。,颅神经受损麻痹：,耳聋、视力障碍、斜视、面N瘫 。,局部脑软化导致肢体瘫痪：,脑底脉管炎致血管阻塞。,2020/11/3,20,暴发性脑膜炎球菌败血症：,沃-弗综合征,（Waterhouse-Friederichsen syndrome）,周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭。,机制：大量内毒素释放,DIC，短期,内可因严重败血症而死亡。,2020/11/3,21,2020/11/3,22,二、病毒性疾病,病毒：,疱疹V：单纯疱疹、带状疱疹V、,EBV、MCV。,肠源性V：脊髓灰质炎V、CoxakieV、,ECHO V。,虫媒V：乙型脑炎V、森林脑炎V。,其它V：狂犬病V、HIV。,2020/11/3,23,CNS病毒感染特点：,绝对细胞内寄生：不同的病毒可定位于不同的细胞，或定位于不同的核团。,疱疹V,颞、顶叶神经元,乙型脑炎V,大脑皮质、基底节、,视丘神经元,乳多空（Papova）V,少突胶质细胞,多灶性,白质软化,2020/11/3,24,病毒,细胞病变：,神经元溶解；,胶质细胞（小胶质、星形）,胶质结节；,多核巨细胞形成；,胞浆、胞核出现包涵体，,如狂犬病毒Negri小体诊断意义。,2020/11/3,25,淋巴细胞（T、B）、巨噬细胞、浆细胞浸润为主，常环绕血管，集聚于V-R 间隙形成血管套袖套现象。,2020/11/3,26,2020/11/3,27,2020/11/3,28,流行性乙型脑炎,（Epidemic Encephalitis B),（一）、病原体与传染途径,病原体：乙型脑炎病毒,（嗜神经性RNA病毒）,传播媒介：蚊（三节吻库蚊）长期贮,存宿主,传染源：带病毒动物（牛、马、猪等）,2020/11/3,29,（二）病理改变：,中枢神经系统的变质性炎症，,大脑皮质、基底核、视丘重。,1血管变化和炎症反应：,血管套，淋巴细胞、单核细胞、,浆细胞浸润。,2神经细胞变性坏死：,卫星现象及嗜神经现象。,2020/11/3,30,2神经细胞变性坏死：,细胞肿胀，尼氏小体消失，胞浆内空泡形成，核偏位。,卫星现象；,变性坏死的神经元由5个或5,个以上少突胶质细胞围绕。,嗜神经细胞现象；,小胶质细胞及巨噬细胞包围、吞噬坏死神经元的现象。,2020/11/3,31,3软化灶形成：镂空筛网状软化灶,特征性病变,4胶质细胞增生： 胶质结节形成，,小血管旁、坏死,神经元附近。,2020/11/3,32,大体：脑膜充血，脑水肿，脑回宽，,脑沟窄。切面在皮质深层、,基底核、视丘等部位可见粟,粒或针尖大小半透明软化灶。,2020/11/3,33,2020/11/3,34,2020/11/3,35,2020/11/3,36,2020/11/3,37,（三）临床病理联系,1. 嗜睡、昏迷：,最早出现、主要症状，,广泛神经元变性坏死。,2. 颅神经麻痹：,颅神经核受损。,2020/11/3,38,3. 运动神经元受损症状：肢体瘫痪,4. 颅内压升高：,脑血管扩张充血,脑水肿,颅内压,升高,头痛、呕吐,5. 脑膜刺激症状：,脑膜反应性炎症，脑脊液中细胞数,可增多。,2020/11/3,39,三、海绵状脑病,一组慢性病毒感染性疾病。,包括：克雅病,（CreutzfeldtJacob disease，CJD）,枯颅病（kuru）,致死性家族性失眠症,（fatal familial insomnia，FFI）,GerstmannStrassler综合征 （GSS）,动物疯牛病、羊瘙痒症,2020/11/3,40,发病机制：,致病因子：,prion糖酯蛋白（prion protein， PrP） 又称PrP（朊蛋白）病,正常PrP,c,（,螺旋构型）是神经元的穿膜蛋白，可被完全降解。,正常PrP,c,异常PrP,sc,（,螺旋构型），,不能被降解，并具传染性。,2020/11/3,41,PrP,sc,PrP,c,复制成PrP,sc,在CNS沉积并致病。蛋白质构型病。,人类控制PrP基因位于20号染色体，称为PRNP基因。,PRNP基因有一个单独全开放外显子编码框，对外来PrP,sc,高度敏感。,2020/11/3,42,2020/11/3,43,2020/11/3,44,病理特点：,大脑萎缩；,神经元及神经毡出现大量空,泡呈海绵状；,不同程度神经元死亡缺失，反,应性胶质化，无炎症反应；,PrP,sc,蛋白沉积于神经突触，在,细胞间质大量沉积形成kuru斑。,2020/11/3,45,2020/11/3,46,2020/11/3,47,2020/11/3,48,2020/11/3,49,临床特点,克雅病：85%散发，高峰年龄70岁，,年发病率1/100万。,症状：,步态异常、肌阵挛、共济失调、痴呆。,平均生存期7个月。,2020/11/3,50,变异性克雅病：,青年、中年人。,早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。,病变与克雅病相似，但无 PRNP基因突变，提示为感染引起，与疯牛病发病呈相关性。,2020/11/3,51,Gerstmann-Strassler综合征：,PRNP 基因突变具特征性。,临床表现慢性小脑共济失调、,进行性痴呆。,病程长， 数年而终。,2020/11/3,52,致死性家族性失眠症：,早期失眠、逐渐出现共济失调、植物神经功能紊乱、木僵、昏迷。,病程数月至三年。,2020/11/3,53,