橄榄桥脑小脑萎缩

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,放射科评片,男性，,66,岁，渐起行动缓慢，走路不稳，言语含糊一年，疑帕金森综合症。,女性，,65,岁，渐起四肢麻木无力，走路不稳,4,年。,前者临床诊断为小脑性共济失调。,后者临床诊断为遗传性小脑共济失调。,橄榄桥脑小脑萎缩,OPCA(olivopont ocerebellar atrophy),橄榄桥脑小脑萎缩,( OPCA),是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,以小脑共济失调为主要临床表现,.,于,1900,年,Dejerine,和,Thomas,首先报道并命名。,OPCA,可分为遗传型,( Menzel,型,多数为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,),与散发型,( Dejrine Thomas,型,),两类。,基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核的神经元变性,引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶质增生。,有关非遗传性的病因目前尚不完全清楚，发病机制亦不明了，推测可能与病毒感染、自由基损伤、生化异常、免疫因素等相关。,晚期患者常因长期卧床出现肺部感染等并发症而死亡。,好发于成年,平均发病年龄,30,岁左右,有明显的早发现象。,男性多于女性。,隐匿性起病、进行性加重。,缓慢的进行性小脑共济失调。,有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及痴呆等。,有文献认为眼球快速扫视运动障碍是,OPCA,的特征性表现。,影像检查排除其他脑器质性病变。,常规头颅主要征象有：,脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧变平、前后径缩小更明显，此征象在矢状位显示最佳；,小脑萎缩，半球小叶沟、裂增宽加深，呈“枯树枝状”，此征象在轴位或矢状位显示较好；,脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显；,脑实质一般无异常信号，部分患者出现大脑轻度萎缩。,晚期上可出现脑桥的十字形高信号影即“十字征”，被认为对 的诊断有决定性意义。,其病理基础可能是脑桥核及桥横纤维（由脑桥核发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维）变性，胶质反应性增生致含水量增加或铁质沉积，而由小脑齿状核发出的构成小脑上脚的纤维束则未受损害所致。,国内有学者在上发现脑桥有纵行线样高信号影，将其称之为“纵线征”。,Horimoto,等认为“纵线征”是“十字征”的早期表现，即先出现“纵线征”后出现“十字征”。,各种影像改变多出现在病程的中晚阶段，早期缺乏特征性改变。,桥脑前后径与桥前池前后径比值,( B/ E),、延髓前后径与延髓前池前后径比值,( C/ F),。,B/ E,正常值为,3. 32,5. 28, C/F,正常值为,0. 72,2. 68,若,B/ E,值小于,3, C/ F,值小于,1,则应高度怀疑,OPCA,。,当桥脑前后径小于,18mm,延髓前后径小于,10mm,或桥前池大于,12mm,延髓前池大于,11mm,四脑室高度大于,11.5mm,时,即可诊断为,OPCA,尤其是延髓前池前后径在,OPCA,时变化较明显。,鉴别诊断,临床表现容易与帕金森综合症混淆，有文献报道误诊率高达约,55%,。,研究进展,最近有研究证实，在上患者脑桥和小脑中脚局部表观弥散系数,）增加、各向异性分数（）值降低，说明存在髓鞘受累。,氢质子磁共振波谱成像研究发现，在患者脑桥的峰比值明显降低。,