三叉神经痛、特发性面神经麻痹、GBS

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,三叉神经痛,是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。活检可见神经节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴索变细或消失。部分患者颅后窝见异常小血管团压迫。,1,临床表现,多见于中老年人。疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区。表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，每次数秒至分钟，突发突止，间歇期完全正常。有扳机点。,严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，称为痛性抽搐。,病程可呈周期性，神经系统检查通常无阳性体征。,2,诊断,根据疼痛部位、性质、扳机点及神经系统无阳性体征等,3,鉴别诊断,易误诊为牙痛，牙痛通常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。线检查有助于鉴别。,舌咽神经痛：是局限于舌咽神经分布区的发作性疼痛。,蝶腭神经痛：分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，无扳机点。发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪，每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时。,鼻窦炎：可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现。,非典型面痛：疼痛部位模糊不定，主要位于一侧下面部。情绪是唯一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的病人。,4,治疗,抗痫药物,卡马西平首选，始量0.1g，次d；每日增0.1g，最大剂量1.01.2g/d；苯妥英钠：0.1g口服，次d；氯硝西泮：68mg/d口服。,其它药物也可用氯苯氨丁酸：起始剂量mg口服，3次d，常用剂量3040mg/d；大剂量维生素B12；哌咪清。,药物治疗无效可用封闭疗法，经皮半月神经节射频电凝疗法及手术治疗，近年来推崇微血管减压术。,5,特发性面神经麻痹,或ell麻痹是茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。风寒、病毒感染（如带状疱疹）和自主神经功能不稳等可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿。早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性。,6,临床表现,通常急性起病，可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。,患侧表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭合不全；示齿时口角偏向健侧；鼓腮和吹口哨漏气。,可伴有舌前味觉减退和听觉过敏，面瘫伴外耳道或鼓膜疱疹，称unt综合征。,7,鉴别诊断,需要与Guillain-Barre综合征出现的双侧周围性面瘫、耳部病变并发的耳源性面神经麻痹和颅后窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫鉴别。,8,治疗,急性期口服皮质类固醇，unt综合征可口服无环鸟苷，维生素肌肉注射。,理疗、针刺或电针以及康复治疗。,年后可行面神经吻合术，以及整容手术。,预防眼部合并症。,9,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP),本病又称为Guillain-Barre综合征（），可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）特发性神经病。,以儿童和青壮年多见。我国发病有地区和季节流行趋势。华北常发生急性轴索型神经病（），空肠弯曲菌（）感染常与有关。,确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后。分子模拟机制认为，发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，免疫系统发生错误识别，产生自身免疫性细胞和自身抗体，针对周围神经组分免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。,10,流行病学,年发病率为0.61.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病,11,临床表现,多数病前14周有胃肠或呼吸道感染以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，多于数日至2周达到高峰。危重者在12周内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。,12,肢体感觉异常，可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布。少数出现脑神经麻痹，常见双侧面瘫，其次为球麻痹。,自主神经功能紊乱症状较明显。,13,GBS可有变异性,急性运动轴索型神经病,：纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，2428小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差；,急性运动感觉轴索型神经病,：发病与AMAN相似，病情常更严重，预后差；,Fisher综合征,：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征；,不能分类的GBS,：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。,14,本病为自限性，呈单相病程。多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少数复发缓解。,15,辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，出现在病后2-3周；严重病例可出现心电图异常；电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度明显减慢、失神经或轴索变性的证据；发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经过敏根损害，对GBS诊断颇有意义；腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。,16,诊断,根据病前1-4周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟等。,17,鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪,脊髓灰质炎：发热数日后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。,18,表与低钾型周期性瘫痪鉴别,低钾型周期性瘫痪,病因病毒感染后自身免疫反应低血钾甲亢,病前感染史多数病例有无,病程经过起病较快，恢复慢起病快，恢复也快,呼吸肌麻痹可有无,脑神经受损可有无,感觉障碍可有及疼痛无,尿便障碍偶有无,脑脊液蛋白细胞分离正常,电生理检查早期波或反射延迟电位幅度降低,血钾及治疗正常低，补钾有效,既往发作史无常有,19,治疗,病因治疗 血浆交换（PE）：每次交换血浆量40ml/kg体重；免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）：成人剂量0.4/(kg.d)，连用5天，尽早在出现呼吸肌麻痹前应用，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。皮质类固醇：通常认为对GBS无效，并有不良反应；但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲泼尼龙500mg/d，静脉滴注，连用5-7天。,辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重证患者应在监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。,对症治疗和预防并发症。,20,