主要为醛固酮糖皮质激素

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,主要为醛固酮糖皮质激素,盐皮质激素，主要为醛固酮,糖皮质激素（氢化可的松、可的松）,性激素,概述,综合征,s,多种原因导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素增加（主要是皮质醇）所引起的病理状态。,病,s,垂体分泌导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素增加所引起的病理状态。,分类,1.依赖的,：,指垂体分泌过多，伴肾上腺皮质增生。,异位综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量，伴肾上腺皮质增生。,肾上腺皮质腺瘤,1,肾上腺皮质癌,2,不依赖性双侧性肾上腺小结节性增生，可伴或不伴综合征；,3,不依赖性双侧肾,上腺大结节性增生。,4,2.不依赖的,（一） ，,发病机制：脂肪重新分布。,皮质醇，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；促进糖异生血糖胰岛素分泌促进脂肪合成，由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。,（二）,肌无力，下蹲后起立困难。,伴有程度不同的精神、情绪变化,如情绪不稳定，烦躁、失眠，严重出现精神变态。,01,皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）,02,特异性紫纹，常见于腹下侧，臀部，大腿等，（主要由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹力纤维断裂。),03,手脚指甲等易出现真菌感染。,（三）,（四）,高血压：为常见表现(激活剂舒,张系统抑制，皮质醇作用于盐皮质激素受,体等有关）,长期高血压导致左室肥大、心衰、脑血管意,外 。,常伴有动脉硬化及肾小球动脉硬化。,（五）,肺部感染,化脓性细菌感染：不容易局限，易发展成蜂窝织炎、菌血症等。,特点：感染后，炎症反应不明显，发热不明显。易漏诊。,（六）,月经减少、不规则或停经。-雄激素分泌过多及皮质醇对垂体的抑制。,1,明显男性化警惕肾上腺皮质癌,2,男性可出现性欲减退、阴经缩小等。,3,（七）,1,2,3,4,糖耐量异常或类固醇糖尿病,低钾血症碱中毒肾上腺皮质癌或异位综合征。,水肿水钠潴留,骨质疏松,病因及临床特点-库欣病,多见于成年人，占库欣综合征的70%。,垂体微腺瘤多见，少数见于大腺瘤及恶性肿瘤、垂体无腺瘤性细胞增生。,缓慢发展型：肿瘤恶性程度低,1,迅速进展型：肿瘤的恶性程度高。,2,病因及临床特点-异位综合征,病因及临床特点-肾上腺皮质腺瘤,腺瘤多数呈椭圆形或圆形，直径多3-4，包膜完整。较少可有雄激素增多表现。,病因及临床特点-肾上腺皮质癌,较少见，瘤体积较大，可发生转移，重度表现，伴高血压、低血钾、碱中毒。并可出现雄激素分泌过多的表现。以及腹痛等表现。,病因及临床特点-原发性色素性结节性肾上腺病,表现为不依赖的双肾上腺小结节增生。,库欣综合征表现,综合征表现,低，大剂量地塞米松不能抑制，肾上腺有许,多结节，多为棕色或黑色。主要与蛋白激酶A突,变有关,病因及临床特点-不依赖的肾上腺大结节增生,双肾上腺含有多个直径在5以上的良性结节，一般非色素性。垂体未见异常。,主要抑胃肽或在肾上腺皮质细胞上的异位表达有关,如引起者主要是餐后皮质醇分泌增多；多在妊娠期及绝经后出现。,重 庆 医 科 大 学 附 属 永 川 医 院,（一）,2.实验室证据：,（1）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去,昼夜分泌节律，不被小剂量地塞米松抑制试验抑制。,正常人8最高，4次之，0最低,（2）24小时尿游离皮质醇30424h,（3）24小时尿17-羟皮质类固醇（17）5524h,小剂量地塞米松抑制试验 （ 1 ）,1.口服：地塞米松0.5，q6h或0.75，q8h2d，或午夜1法。,2.第二天血皮质醇或24小时尿游离皮质醇/尿17。,1.正常人和单纯性肥胖者：被抑制（即50%）或尿游离皮质醇50%）,2.肾上腺瘤或癌、异位综合征：不被抑制（即50%)。,(二） （甚为重要）,1.功能实验结合垂体及肾上腺影像学检查：B超，等。,2.双侧皮质增生 、异位综合征等。,3.肾上腺皮质、肿瘤,不同病因引起的综合征的鉴别,（一）病,1.垂体微腺瘤首选经蝶窦切除垂体微腺瘤术，术后暂时糖皮质激素治疗。,2.不能进行手术，且病情严重者，宜一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分或全部切除，术后激素替代治疗。术后应做垂体放疗，最好直线加速器。防止 （皮肤色素沉着，出现垂体瘤或其加大）,病情较轻或儿童，垂体放疗。放疗前药物治疗。,3.垂体大腺瘤开颅术，术后或辅以放射治疗。,4.辅助用影响神经递质的药物，,泌乳素高溴隐亭,血清拮抗素-赛庚定等药,5.上述治疗仍未满意者，可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，必要时双肾上腺切除术，术后激素替代治疗。,(二）肾上腺腺瘤：手术切除可获根治。术后需长期用氢化可的松或可的松替代治疗，肾上腺功能逐渐恢复时，可的松的剂量也可随之递减。,（三）肾上腺癌：早期手术治疗，未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗，减少肾上腺皮质激素产生量。,(四）不依赖的小结节或大结节性双侧肾上腺增生：双肾上腺切除术，术后激素替代治疗。,（五）异位综合征：治疗原发恶性肿瘤，视具体情况作 手术、放疗、化疗，若不能根治，可加用肾上腺皮质激素合成阻滞药。,（六）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,1.米托坦：肾上腺皮质束状带及网状带萎缩出血、细胞坏死。肾上腺癌,开始每天2-6g，分3-4次口服，必要时可加至8-10g，直到病情缓解。服药期间要适当补充糖皮质激素，以防肾上腺皮质功能减退。,2.美替拉酮：抑制肾上腺11-羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成。,每天2-4g，分3-4次口服。,不良反应主要食欲减退、恶心等胃肠道反应。,（六）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,3.氨鲁米特：抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，使皮质激素合成受阻。对肾上腺癌不能根治的有一定疗效。,每天用量0.75-1g，分次口服。,4.酮康唑：减少皮质类固醇的产生。治疗过程要监测肝功，少数患者出现严重肝功损害。,开始每天1-1.2g，维持量每天0.6-0.8g。,（七）综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理。,于麻醉前静脉注射氢化可的松100，以后每6小时1次100，次日起剂量渐减，5-7天视病情给予生理剂量维持。,Thank You,世界触手可及,携手共进，齐创精品工程,汇报结束,谢谢大家,!,请各位批评指正,