总论常见症状R

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第二章 神经系统疾病的常见症状,Symptomatology of the Neurological Diseases,神经病学,(,第,5,版,),1,第一节 意识障碍,(,Disorders of Consciousness),2,指大脑的觉醒程度,CNS,对内外环境刺激应答反应能力,机体对自身,&,周围环境感知,&,理解能力,可通过语言,躯体运动,&,行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括,:,意识水平(觉醒或清醒)受损,意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识,(,Consciousness),-,概念,3,1. 脑干上行性网状激活系统,(,ascending reticular activating system),2. 广泛的大脑皮质神经元完整性,(中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识,(,Consciousness),-,概念,4,意识障碍程度,意识障碍,-,-,临床分类,(1),嗜睡,(,somnolence),(,2),昏睡,(,stupor),(3),昏迷,(,coma),5,患者处于睡眠状态,唤醒后定向力基本完整,能配合检查,意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人,意识障碍程度,(1),嗜睡,(,somnolence),意识障碍,-,-,临床分类,6,较深的睡眠状态,较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡,意识障碍程度,(,2),昏睡,(,stupor),意识障碍,-,-,临床分类,7,患者起病状态,症状,&,体征可能提示昏迷病因,可分为浅,中,深昏迷,意识障碍程度,(3),昏迷,(,coma),意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态,对刺激无意识反应,不能被唤醒,意识障碍,-,-,临床分类,8,意识障碍程度,(3),昏迷,(,coma),表2-,1,意识障碍的分级及鉴别要点,意识障碍,-,-,临床分类,9,意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中,突出表现,:,错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替,可伴自主神经改变,(,心动过速,高血压,多汗,苍白,潮红,),运动障碍,(,震颤或肌阵挛,),可见于癔症,2.,不严重的意识水平下降,(,1),急性意识模糊,(,acute confusion state),意识障碍,-,-,临床分类,10,定向力,自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触,常有错觉,幻觉,错视为主,形象生动逼真恐惧,外逃或,伤人行为,急性谵妄状态,-,高热,中毒(如阿托品类),慢性谵妄状态,-,慢性酒中毒,2.,不严重的意识水平下降,(2),谵妄状态,(,delirium state),-,较前者严重,意识障碍,-,-,临床分类,11,3.,特殊类型意识障碍-醒状昏迷,(,coma vigil),无意识睁眼闭眼,咀嚼,&,吞咽,光,角膜反射存在,对外界刺激无反应,去皮层强直状态,病理征(+),保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损),见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害,(CVD,外伤等,),(1),去皮层综合征,(,decorticate syndrome),意识障碍,-,-,临床分类,12,3.,特殊类型意识障碍-醒状昏迷,(,coma vigil),对外界刺激无意识反应,四肢不动,不语,肌肉松弛,无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动,睡眠-醒觉周期保留,伴自主神经功能紊乱,(,体温高,心跳,&,呼吸节律不规则,多汗,尿便潴留或失禁,),(2)无动性缄默症,(,akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害,意识障碍,-,-,临床分类,13,鉴别,-,闭锁综合征,(,locked-in syndrome),几乎全部运动功能丧失,(,四肢瘫,脑桥以下脑神经瘫),不能讲话,吞咽,但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意,看似昏迷,实为清醒, EEG,正常,多见于脑桥基底部,CVD,病变,(,双侧皮质延髓束,&,皮质脊髓束受损,),意识障碍,-,-,临床分类,与昏迷鉴别,:,让患者,“睁开你的眼睛”,“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别,14,第二节 失语症,失用症,失认症,Aphasia, Apraxia, Agnosia,15,一、失语症,(,Aphasia),16,失语症,(,Aphasia),概念,脑损害导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语,文字,手语等),表达,理解能力受损或丧失,17,无,精神障碍,严重认知障碍,视,听觉缺损,口,咽喉,舌等发音器官,肌瘫痪,&,共济障碍,诊断的必要条件,失语症,(,Aphasia),概念,意识清晰,18,失语症,(,Aphasia),概念,语言交流的基本形式是,:,口语理解,&,表达,(,听,说,),文字理解,&,表达,(,读,写,),口语表达包括复述,&,命名,要点提示,脑病变导致的失语症,可表现六种基本障碍,自发谈话,听理解,复述,命名,阅读,书写,19,共同点,:,病灶在外侧裂周围区,均有复述障碍,Broca,失语,(,Broca aphasia, BA),Wernicke,失语,(,Wernicke aphasia, WA),传导性失语,(,Conductive aphasia, CA),失语症(国内常用,),临床分类,1. 外侧裂周围失语综合征,(,图,2-2),20,共同点,:,病灶位于分水岭区,复述相对保留,失语症(国内常用,),临床分类,2. 经皮层性失语(,Transcortical aphasia) -,分水岭区失语综合征,经皮层运动性失语,(,transcortical,motor aphasia, TCMA),经皮层感觉性失语,(,transcortical,sensory aphasia, TCSA),经皮层混合性失语,(,mixed,transcortical,aphasia, MTA),21,失语症(国内常用,),临床分类,3.,完全性失语,(,Global aphasia, GA),4. 命名性失语,(,Anomic aphasia, AA),5.,皮层下失语综合征,(,Subcortical aphasia syndrome),丘脑性失语,(,Thalamic aphasia, TA),底节性失语,(,Basal ganglion aphasia, BaA),22,病变,:,优势半球,Broca,区 (额下回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,Broca,失语,(,Broca aphasia, BA),口语表达明显障碍,典型非流利型口语,语量少,讲话费力,发音,&,语调障碍,找词困难,电报式语言,语法差,口语理解相对好,复述,命名,阅读,&,书写障碍,23,病变,:,优势半球,Wernicke,区(颞上回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,口语理解严重障碍,流利型口语,较多语义错语(帽子,袜子),新语,答非所问,与理解一致的复述,听写障碍,讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常,Wernicke,失语,(,Wernicke aphasia, WA),24,病变,:,优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维,1. 外侧裂周围失语综合征,特点,复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述,传导性失语,(,Conductive aphasia, CA),口语清晰,自发语言,听理解正常,语音错语,(,如铅笔,先北,),找词困难,失语症临床表现,25,2. 经皮质性失语,特点,复述较其它语言功能,不成比例地好,TCMA,非流利型口语,语言启动,&,扩展障碍,理解相对好,病变,: Broca,区前上部,病变部位不同,临床表现不同,TCSA,流利型,错语,&,模仿型言语,理解严重障碍,病变,:,颞,顶叶分水岭区,失语症临床表现,MTA,非流利型,可有模仿型言语,理解严重障碍,病变,:,分水岭区大,病灶,26,TCMA,TCSA,MTA,口语表达,多为非流利型, 语言启动,&,扩展障碍,流利型, 有错语,&,模仿言语,非流利型,可有模仿言语,口语理解,相对好,严重障碍,严重障碍,复述,好,好,相对好,命名,不正常(表达性命名障碍),严重障碍,严重障碍,阅读,不正常,严重障碍,严重障碍,书写,不正常,不正常,严重障碍,病变部位,优势侧,Broca,区前、上部,优势侧颞、顶叶分水岭区,优势侧分水岭区大病灶,表2-,2,经皮质运动性失语(,TCMA),经皮质感觉性失语(,TCSA),经皮质混合性失语(,MTA),的鉴别要点,失语症临床表现,27,3,.,完全性,(,混合性,),失语,所有语言功能均严重障碍,口语,听理解,复述,命名,阅读,书写,表现哑,刻板性语言(吗,吧,哒等),病变,:,优势半球大病灶,如大脑中动脉区,失语症临床特点,28,病变,:,优势半球颞中回后部或颞枕交界区,特点,命名不能,找词困难,赘语,在供选择名称中能选出正确的名词,失语症临床特点,4.,命名性失语,29,类型,临床特点,伴随症状,病变部位(优势半球),Broca,失语,典型非流利型口语,言语缺乏,语法缺失,电报样言语,轻偏瘫,Broca,区,(,额下回后部,),损害,Wernicke,失语,流利型口语,口语理解严重障碍,语法完好,新语,错语,&,词语堆砌,视野缺失,Wernicke,区,(,颞上回后部,),病变,传导性失语,复述不能,理解,&,表达完好,缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损,经皮质性失语,复述不成比例的保存,TCMA,Broca,区前上部,TCSA,颞顶叶分水岭区,MTA,分水岭区大病灶,完全性失语,所有语言功能明显障碍,偏瘫,偏身感觉障碍,大脑半球大范围病变,命名性失语,命名不能,颞中回后部或颞枕交界区病变,表2-2 临床常见的失语症临床特点,伴随症状,&,病变,部位,失语症临床表现,30,构音障碍,(dysarthria),特点,发音困难,语音不清,音调,&,语速异常,纯口语(,speech),语音障碍,发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调,语言形成,&,接受能力,听理解,阅读,书写正常,病变,:,上,下运动神经元病变导致球麻痹,小脑病变,Parkinson,病,肌肉疾病,(,进行性肌营养不良,重症肌无力,),鉴别诊断,-,构音障碍,失语症临床表现,31,二、失用症,(,Apraxia),32,脑部疾病时,患者无瘫痪,共济失调,肌张力障碍,感觉障碍,意识,&,智能障碍,企图作有目的或细巧动作时,不能准确执行所了,解的随意性动作,不能按要求做简单动作,如伸舌,吞咽,洗脸,刷牙,划火柴,&,开锁,),但病人不经意时却能自发做这些动作,病变,:,左侧缘上回,失用症,(,Apraxia),-概念,33,完成任一复杂的随意运动,需上,下运动神经元与小脑,&,锥体外系整合,还需高级神经活动如,运动,意念,参与,(,联络区皮质功能,),左侧缘上回,:,运用功能皮质代表区,发出纤维同侧中央前回,再经胼胝体右侧中央前回,左顶叶缘上回病变双侧失用症,左缘上回至同侧中央前回间病变,右侧肢体失用,胼胝体前部或右侧皮质下白质受损,左侧肢体失用,失用症,(,Apraxia),-概念,34,三、失认症,(,Agnosia),35,脑损害患者无视觉,听觉,触觉,智能,&,意识障碍,不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能,通过其它感觉识别,如看到手表不知为何物,触摸外形或听声音可知是手表,失认症,(,Agnosia),-概念,36,体象障碍,患者视觉,痛温觉,本体觉完好,却不能感知躯体各部位存在,空间位置,&,各组成部分间关系,表现,自体部位失认,偏侧肢体忽视,病觉缺失,&,幻肢症等,病灶多见于,非优势,(,右侧,),半球顶叶病变,失认症,(,Agnosia),37,Gerstmann,综合征,优势半球,顶叶角回病变,肢体左右,失定向,双侧手指,失认,失写,失算,失认症,(,Agnosia),38,第三节 智能障碍和遗忘综合征,Intelligence Disorders,&,Amnestic Syndrome,39,一、智能障碍,(,Intelligence Disorders),40,是一组临床综合征,至少以下,3,项受损,记忆,认知,(,概括、计,算、判断等,),语言,可由,神经系统疾病,精神疾病,躯体疾病,引起,视空间功能,人格,智能障碍,(,Intelligence Disorders),概念,41,包括,记忆障碍,先近记忆损害,再远记忆减退,思维,判断力障碍,性格改变,情感障碍,智能障碍,(,Intelligence Disorders),主要症状,42,分为两类,先天性智能障碍,如精神发育迟滞,获得性智能障碍,如急性脑外伤,代谢障碍,中毒疾病,引起,暂时性智能障碍,Dementia,是最常见的,获得性进行性,认知功能障碍,智能障碍,(,Intelligence Disorders),分类,43,二、遗忘综合征,(Amnestic syndrome),44,即记忆障碍,本节讨论后一情况,见于急性,&,慢性病变,可为,痴呆表现,或,一种孤立的异常,也可为,急性意识模糊状态,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),概念,45,表现顺行性遗忘,不能形成新的记忆,可有逆行性,(,外伤前不同时期,),遗忘,1.,急性遗忘综合征,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),可伴发于急性意识模糊状态,也见于,:,(1),头部外伤,46,心脏骤停或,CO,中毒所致,(,昏迷至少持续,12h),1.,急性遗忘综合征,(2),脑缺氧或缺血,心脏骤停后遗忘症,可为神经功能障碍唯一表现,或与脑分水岭综合征并存,数日内常可恢复,可遗留功能缺损,CO,中毒后遗忘症,皮肤粘膜樱桃红色,碳氧血红蛋白增高,情感障碍,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),47,短暂或持续近记忆受损,常伴单侧或双侧偏盲,可伴视觉失认、失读,中脑上部功能异常体征,(,光反射受损,),1.,急性遗忘综合征,(3),双侧大脑后动脉闭塞,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),48,急性记忆丧失综合征,见于大脑后循环缺血事件,表现易激惹,&,困惑,反复询问自己身在何处和经历的事情,约,10%,病人可复发,1.,急性遗忘综合征,(4),短暂性全面遗忘症,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),49,短期内摄入大量乙醇所致,自限性,无须特殊治疗,1.,急性遗忘综合征,(5) 酒精性一过性记忆丧失,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),50,硫胺缺乏所致,表现意识模糊而非孤立遗忘症,可伴共济失调和眼肌麻痹,1.,急性遗忘综合征,(6) Wernicke,脑病,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),51,精神病史,&,精神病症状,表现与外伤或应激不成比例的记忆丧失,甚至记不住自己名字,在器质性遗忘症极罕见,1.,急性遗忘综合征,(7),分裂性,(,精神性,),遗忘症,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),52,2.,慢性遗忘综合征,常伴发于痴呆,也见于,:,(1),酒精性,Korsakoff,遗忘综合征,见于慢性酒中毒,&,营养不良状态,约,3/4,的病例出现遗忘综合征,(,近记忆严重障碍,),常伴多发性神经病,眼震,共济失调,虚构症,定向障碍,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),53,(2),脑炎后遗忘症,急性单纯疱疹病毒性脑炎,(HSE),可遗留永久性遗忘症,突出特点,:,不能形成新记忆,可有虚构症,边缘系统症状,可有复杂部分性发作,伴或不伴继发全面性发作,2.,慢性遗忘综合征,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),54,Korsakoff,综合征,近事遗忘,虚构错构,定向障碍,(3),脑肿瘤,遗忘综合征的罕见病因,第三脑室肿瘤或肿瘤从外侧压迫第三脑室底或壁,表现与,Korsakoff,综合征颇相似,深部中线肿瘤可见昏睡,头痛,内分泌紊乱,视野缺损,视乳头水肿,CT,或,MRI,检查可确诊,2.,慢性遗忘综合征,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),55,(4),副肿瘤性边缘叶脑炎,症状常早于潜在的癌症,近记忆严重障碍,可有虚构,幻觉,早期常见焦虑或抑郁,可有复杂部分性或全面性癫痫发作,2.,慢性遗忘综合征,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),56,(4),副肿瘤性边缘叶脑炎,EEG-,弥漫性慢活动或双颞部慢波,&,棘波,MRI-,颞叶内侧异常信号,抗神经元抗体,-,约,60%,病人血清或,CSF(+),如抗,-,Hu,抗体,(,小细胞肺癌,),抗,-Ta,抗体,(,睾丸癌,),检查,2.,慢性遗忘综合征,遗忘综合征,(Amnestic syndrome),57,第四节 视觉障碍,Disturbances of Vision,58,视觉障碍,(Disturbances of Vision),解剖,&,生理,视网膜,retina,视神经,optic nerve,视交叉,optic chiasm(a),视束,optic tract,外侧膝状体,lateral geniculate nuclei,视放射,optic radiations,枕叶距状裂皮质,calcarine cortex of the,occipital lobes,视觉传导径路,(Visual pathways),图2-,3,59,视交叉处视神经纤维重组,是偏盲或象限盲的基础,(,图2-,3),视神经、视束及视放射纤维,均按严格排列顺序与,视网膜每一点精确对应,视觉障碍,(Disturbances of Vision),解剖,&,生理,60,视觉系统动脉供血 图,2-4,眼动脉,发自颈内动脉,供血视神经,分支,视网膜中央动脉,供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,视觉障碍,(Disturbances of vision),血液供应,61,1,.,视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失,单眼一过性黑朦,进行性视力障碍,-数,h, d,(ON、MS),颈内动脉,TIA,眼型偏头痛,不规则视野缺损后视力障碍或失明,视神经压迫性病变,(,如肿瘤、,A,瘤,),Foster-KennedySyndrome,额叶底部肿瘤,同侧原发性视神经萎缩,对侧视乳头水肿,可伴同侧嗅觉丧失,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,62,视觉障碍-临床表现,1,.,视力障碍,-,双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍,双侧枕叶视中枢,TIA,闭塞可引起皮质盲,(瞳孔,光反射),进行性视力障碍,中毒,营养缺乏性视神经病,原发性视神经萎缩,慢性视乳头水肿,(肿瘤,血肿,炎症,ICP,增高),63,双侧,&,无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征,视乳头炎为单侧伴疼痛,是视神经炎体征,多见于多发性硬化,要点提示,视觉障碍-临床表现,64,症状,&,体征,原发性视神经萎缩,视乳头水肿,视力,早期即迅速减退,早期正常, 晚期减退,视野,可有周边视野缩小,早期周边视野缩小，盲点扩大,眼底,单侧且伴疼痛,双侧和无痛性,视乳头,苍白，边界清晰，筛板清楚,充血，边界不清，不能窥见筛板,视乳头隆起,2个屈光度,视网膜血管,动脉、静脉充血，常为单侧,出血少见,静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血,病变,球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压,脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高,视觉障碍,-,临床表现,表2-3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别,65,解剖基础:图2-,3,双颞侧偏盲,垂体瘤,颅咽管瘤等,使视交叉中部受损,视觉障碍-临床表现,2.,视野缺损,66,视觉障碍-临床表现,病变,外侧膝状体,视辐射完全损害,及枕叶视中枢病变,黄斑回避,视中枢病变,中心视野常保留,(,黄斑区纤维投射至,双侧枕叶视皮质,),对侧同向性偏盲,两眼病变对侧,视野同向偏盲,2.,视野缺损,67,对侧视野同向象限盲,视觉障碍-临床表现,双眼,对侧视野,同向上象限盲,颞叶后部病变,使视辐射下部受损,双眼对侧视野,同向下象限盲,顶叶病变,(肿瘤或血管病),使视辐射上部受损,2.,视野缺损,68,第五节 眼球运动障碍,Disturbances of Eye Movements,69,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),解剖生理基础 图2-5,眼肌麻痹,70,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),1. 周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹,上睑下垂,外斜视,复视,瞳孔散大,光反射消失,调节反射消失,71,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),1. 周围性眼肌麻痹,滑车神经麻痹,上斜肌麻痹,下楼出现复视,外展神经麻痹,内斜视,复视,眼球不能外展,脑动脉瘤,颅底蛛网膜炎,糖尿病,72,睑下垂,神经麻痹,完全性,眼睑失交感,神经支配,部分性,(,如,Horner,征,),单侧睑下垂,动眼神经或上分支病变,提上睑肌麻痹,Horner,征常伴瞳孔小,用力睁眼可暂克服,双侧睑下垂,提示动眼神经核受累,重症肌无力,眼肌型肌营养不良,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),73,要点提示,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features,),动眼,(),神经麻痹导致睑下垂为完全性,眼睑失交感神经支配引起睑下垂,(,如,Horner,综合征,),为部分性,单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支,病变, Horner,征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服,双侧睑下垂提示动眼神经核受累,重症肌无力或眼肌,型肌营养不良,74,2. 核性眼肌麻痹,合并邻近,神经结构损害,展神经核受损,常累及面神经,&,锥体束,分离性眼肌麻痹,动眼神经核性损害,可选择性损害,个别眼肌,或双侧眼肌,见于,脑干血管病,炎症,肿瘤,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),75,3.1 前核间性眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),3.,核间性眼肌麻痹,病变,一侧内侧纵束上行纤维受损,(,图2-,6,),双眼水平注视时,病侧眼球不能内收,对侧眼球可外展(可伴眼震),但双眼集合运动正常,76,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),病变,:,一侧内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球可以内收,3.,2,后核间性眼肌麻痹,3.,核间性眼肌麻痹,77,3.3 一个半综合征,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),病变,一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或,PPRF,受损,向病灶侧凝视麻痹,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收,累及对侧已交叉的,MLF,使同侧眼球不能内收,仅对侧眼球可外展,伴眼震,图2-,6,3.,核间性眼肌麻痹,78,双眼水平同向运动障碍,凝视麻痹(,gaze palsy),双眼向病灶侧凝视,刺激性病灶,引起双眼向病灶对侧,同向偏斜,图2-,6,病变,皮层侧视中枢,(眼球水平同向运动中枢),眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical features),4. 中枢性(核上性)眼肌麻痹,79,要点提示,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),临床须注意,向病变侧凝视优势,(,背离轻偏瘫侧,),提示半球病变,背离病变侧凝视,(,看向轻偏瘫侧,),提示脑干病变,80,表现,病变,双眼向上垂直运动不能,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical features),上丘,:,眼球垂直同向运动皮质,下中枢损害,帕里诺综合征,(,Parinaud syndrome),81,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),瞳孔调节障碍,动眼神经副交感纤维,支配瞳孔括约肌,瞳孔调节,普通光线下,瞳孔正常,34mm,颈上交感神经节交感纤维,支配瞳孔散大肌,82,视网膜,(),视神经,optic nerve,视交叉,optic chiasm,视束,optic tract,中脑顶盖前区,Edinger-Westphal,核,(),动眼神经,睫状神经节,(),节后,f,瞳孔括约肌,瞳孔对光反射,(,Pupillary light reflex),眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),传导径路,(pathways),83,瞳孔对光反射,(,Pupillary light reflex),眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical features),光反射减弱或消失,传入纤维,(,外侧膝状体前视觉径路病变,),传出纤维,(,动眼神经损害,),84,丘脑性瞳孔,瞳孔轻度缩小,光反射存在,丘脑占位性病变早期,影响下行交感通路,临床常见的,异常瞳孔,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),散大的固定瞳孔,颞叶钩回疝,抗胆碱能药,拟交感药中毒,中等大固定瞳孔,中脑水平病变,针尖样瞳孔,脑桥出血,鸦片类药物过量,有机磷中毒,神经梅毒,不对称瞳孔,累及中脑或动眼神经病变,20%,人群相差,1mm,或更小,85,注视近物时,双眼会聚,瞳孔缩小,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),调节反射,辐辏,缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损,会聚不能见于,帕金森病,&,中脑病变,缩瞳反应丧失见于,白喉(睫状神经损伤),&,中脑炎症,反应路径尚不确切,86,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical features),顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒,Edinger-Westphal,核区病变,如,MS,阿罗,(,Argyll-Robertson),瞳孔,对光反射消失,调节反射存在,87,霍纳征,(Horner sign),一侧瞳孔缩小,眼裂变小(睑板肌麻痹),眼球内陷(眼眶肌麻痹),可伴同侧面部少汗,霍纳征,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),88,霍纳征,(Horner sign),颈上交感神经径路,&,脑干网状结构,交感纤维损害,(,图2-7,),眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),89,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),艾迪瞳孔-强直性瞳孔,(,tonic pupil),一侧瞳孔散大,暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩,光照停止后,瞳孔缓慢散大,调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复,中青年女性多见,常伴四肢腱反射消失,(下肢明显),伴节段性无汗,直立性低血压,-,艾迪综合征,(,Adie syndrome),90,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),瞳孔散大,无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期,(,副交感纤维位于动眼神经表面最先受损,),伴失明,见于视神经损害,91,急动性眼震,慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向,钟摆样眼震,以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical features),眼球震颤,(,nystagmus),眼球节律性摆动,分两类,92,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),眼震见于,正常,:,视动性反应,前庭冷热水试验,正常人随意凝视终结时,异常,:,周围前庭器官,中枢前庭通路或小脑疾病,抗癫痫药或镇静药所致,眼震描述,出现时凝视位置,方向,&,幅度,诱发因素,如头位,伴随症状,如眩晕等,93,临床两种常见的,获得性病理性急动性眼震综合征,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical features),1. 凝视诱发性眼震(,gaze-evoked nystagmus),单一方向凝视诱发,眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征,多方向凝视诱发,抗癫痫药或镇静药副作用,小脑或中枢性前庭功能障碍所致,94,周围性,单向,水平或水平与旋转性,伴严重眩晕,可伴听力丧失或耳鸣,中枢性,双向,纯水平,垂直或旋转性,眩晕很轻,可伴锥体束征或脑神经异常,位置性眼震,改变头位引起周围性或中枢性前庭,病变所致,眼球运动障碍-临床表现,(Eye Movement Disorders,-,Clinical Features),临床两种常见的,获得性病理性急动性眼震综合征,2. 前庭性眼震(,vestibular nystagmus),95,第六节 面肌瘫痪,Facial Paralysis,96,鼓索与面神经分离前,伴舌前2/3味觉丧失,唾液分泌障碍,解剖,图,2-8,运动,感觉,副交感纤维,面肌瘫痪-解剖学基础,发出镫骨肌支以上,面神经受损,伴同侧舌前2/3味觉丧失,唾液分泌障碍,听觉过敏,97,患侧额纹变浅或消失,口角低垂,鼻唇沟变浅,皱额,闭目,鼓颊,&,露齿,均不能,(,图2-,9,),周围性面瘫,面肌瘫痪-,分型,&,临床表现,98,周围性面瘫,舌前2/3味觉障碍,唾液分泌障碍,听觉过敏,泪液分泌障碍,Hunt,综合征,膝状神,经节,+,+,+,+,+,+,镫骨肌,支以上,+,+,+,+,鼓索支,以上,+,+,+,茎乳孔,以下,+,表2-4 面神经各段损害的症状,受累水平不同,伴发症状不同,(,表2-4,).,见于特发性面神经炎,双侧,见于,Guillain-Barr,综合征,核性,常伴外展神经麻痹,&,交叉瘫,面肌瘫痪-,分型,&,临床表现,99,中枢性面瘫,一侧皮质核束损害,病变对侧眼裂以下面瘫,常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损),见于脑血管病,肿瘤等,(,图2-,9,),面肌瘫痪-,分型,&,临床表现,100,中枢性面瘫,面肌瘫痪-,分型,&,临床表现,周围性面瘫,101,第七节 听觉障碍和眩晕,Auditory Disorders & Vertigo,102,一、听觉障碍,(Auditory disorders),103,解剖基础,-蜗神经传导径路,图2-10,1. 耳聋,混合性耳聋,传导性,&,神经性耳聋并存,听觉障碍-解剖基础,&,分类,传导性耳聋(传音性),外耳道和中耳病变,如外耳道异物或耵聍,鼓膜穿孔,中耳炎等,神经性耳聋(感音性),内耳,听神经,蜗神经核,核上听觉通路病变,104,2. 耳鸣,听觉障碍,-,临床表现,概念,:,无外界声音刺激,患者,主观听到持续性声响,病变,:,听感受器,&,传导径路,病理性刺激所致主观性耳鸣,105,听觉障碍,-,临床表现,概念,声音呈病理性增强,(,患者感觉,到的声音较实际的强,),病变,面神经麻痹镫骨肌瘫痪,(,微弱声波振动引起内淋巴,强烈震荡所致,),3. 听觉过敏,106,二、眩晕,(,Vertigo),107,患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降,直线运动,倾斜,头重脚轻等,自身或外界物体运动性幻觉,是对自身平衡觉,空间位象觉的自我体会错误,前庭神经传导径路,(,图2-11,),眩晕-概念,&,解剖学基础,常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻,行走不稳,眩晕,(,vertigo),头晕,(,dizziness),108,病因,前庭系统病变引起,眩晕的主要原因,1. 系统性眩晕,眩晕-临床分类,&,表现,109,1. 系统性眩晕,眩晕-临床分类,&,表现,可伴平衡障碍,眼球震颤,听力障碍,1.1 周围性眩晕(真性眩晕),前庭感受器,&,前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如,迷路炎,中耳炎,前庭神经元炎,内耳眩晕症(,Meniere,病)等,110,1.2 中枢性眩晕(假性眩晕),系统性眩晕鉴别,表,2-5,眩晕-临床分类,&,表现,病变,前庭神经颅内段,前庭神经核,核上纤维,内侧纵束,皮质,&,小脑前庭代表区,见于,椎基底动脉供血不全,小脑,脑干,&,第四脑室肿瘤,颅内高压症,听神经瘤,癫痫等,111,临床特征,周围性眩晕,中枢性眩晕,眩晕的特点,突发，持续时间短(数十分、数小时、数天),持续时间长(数周、数月至数年)，较周围性眩晕轻,发作与体位关系,头位或体位改变可加重，闭目不减轻,与改变头位或体位无关，闭目减轻,眼球震颤,水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重,眼震粗大和持续,平衡障碍,站立不稳,左右摇摆,站立不稳,向一侧倾斜,自主神经症状,伴恶心,呕吐,出汗等,不明显,耳鸣,&,听力下降,有,无,脑损害表现,无,可有,如头痛,颅内压增高,脑神经损害,瘫痪,&,痫性发作等,病变,前庭器官病变,如内耳眩晕症(,Mnire,病),迷路炎,中耳炎,&,前庭神经元炎等,前庭核,&,中枢联络径路病变,如椎-基底动脉供血不足,小脑,脑干,&,第四脑室肿瘤,听神经瘤,颅内高压症,&,癫痫等,表2-5 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,眩晕-临床分类,&,表现,112,病因,前庭系统以外的全身系统疾病引起,如眼部疾病,贫血,血液病,心功能不全,感染,中毒,&,神经功能 失调等,2. 非系统性眩晕,特点,头晕眼花或轻度站立不稳,无眩晕感,很少伴恶心,呕吐,无眼震,眩晕-临床分类,&,表现,113,第八节 延髓麻痹,Oblongatal,Palsy,114,解剖学基础,概念,-,球麻痹,舌咽,迷走,&,舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致,舌咽神经传导径路及功能,图2-12,迷走神经传导径路及功能,图2-13,延髓麻痹-概念,&,解剖学基础,115,舌咽神经传导径路,&,功能,116,迷走神经传导径路,&,功能,117,声音嘶哑,构音障碍,饮水发呛,吞咽困难,1. 真性球麻痹,舌咽,迷走神经核,&,舌下神经病变所致,咽部感觉,&,咽反射丧失,舌肌萎缩,肌束震颤等,2. 假性球麻痹,(,pseudobulbar palsy),双侧皮质核束损害,强哭,强笑,下颌,掌颏反射亢进,延髓麻痹-分类,&,临床表现,不同点,共同点,118,表2-6 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点,鉴别点,真性球麻痹,假性球麻痹,神经元损害,下运动神经元,上运动神经元,病变部位,疑核,舌下神经核及, , ,脑神经,多为一侧性损害,双侧皮质脊髓束或皮质延髓束,病史,多为首次发病,2次或多次脑卒中,强哭强笑,(,),(+),舌肌纤颤,&,萎缩,(+),(,),舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧,咽,吸吮,掌颏反射,(,),(+),下颌反射,无变化,亢进,四肢锥体束征,多无,多有,排尿障碍,无,多有,脑电图,无异常,可有弥漫性异常,延髓麻痹-分类,&,临床表现,119,延髓神经支配肌肉病变所致,双侧性,无感觉障碍,见于,MG,多发性肌炎,皮肌炎等,3,.,肌源性球麻痹,延髓麻痹-分类,&,临床表现,120,第九节 晕厥与痫性发作,Syncope & Seizure,121,一、晕厥,(,syncope),122,晕厥,(,syncope),全脑血流量突然减少,导致短暂发作性意识丧失,;,姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复,原因,血压突然下降,心输出量减少,急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,123,要点提示,晕厥-概念,脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状,可因血管迷走反射,直立性低血压或心功能不全所致,卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射,&,直立性低血压等,可为心功能不全或痫性发作,运动诱发晕厥提示为心源性,124,1. 反射性晕厥,晕厥-分类,调节血压,&,心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致,.,包括,:,血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见,直立性低血压性晕厥,特发性直立性低血压性晕厥(,Shy-,Drarger,),颈动脉窦性,排尿性,吞咽性,咳嗽性,舌咽神经痛性晕厥等,125,2. 心源性晕厥,心律失常,急性心腔排出受阻(瓣膜病,冠心病),肺血流受阻,晕厥-分类,126,3. 脑源性晕厥,各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足,短暂性脑缺血发作,(TIA),高血压脑病,主动脉弓综合征,基底动脉性偏头痛,脑干病变(肿瘤,炎症,血管病,延髓血管运动中枢病变),晕厥-分类,127,4. 其他,哭泣性晕厥,低血糖性晕厥,严重贫血性晕厥,晕厥-分类,128,要点提示,晕厥-分类,晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失,&,跌倒,与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状,&,体征,129,晕厥-临床特点,短暂而明显的自主神经症状,头晕,苍白,出汗,恶心,恍惚,无力,打哈欠,持续数秒至数十秒,1.,发作前期,130,晕厥-临床特点,患者感觉眼前发黑,站立不稳,短暂的,(,数秒至数十秒,),意识丧失倒地,神经系统检查无阳性体征,2.,发作期,131,晕厥-临床特点,意识转清,仍面色苍白,恶心,出汗,周身无力等,经数分或数十分钟休息可缓解,不遗留任何后遗症,3.,恢复期,132,二、癫痫发作,(Seizure),133,脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常,临床表现,形式多样,痫性发作,(Seizure),概念,全,面,性,发,作,肌,阵,挛,发,作,部,分,性,发,作,134,痫性发作,(Seizure),概念,病因,引起脑部结构或代谢异常的各种病因,不明原因,最能提示痫性发作的,2,个病史特点,与局灶性起始痫性发作有关的先兆,全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态,135,表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点,临床特征,癫痫发作,晕厥,先兆症状,无或短(数秒),可较长(数十秒),发作与体位关系,无关,通常发生在站立时,发作时间,白天或夜间, 睡眠时较多,白天较多,发作时皮肤颜色,青紫或正常,苍白,肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤,常见,少见,发作后意识模糊,常见, 高度提示痫性发作,无或少见,神经系统定位体征,可有,无,心血管异常,无,常有,发作间期脑电图异常,常有,罕见,痫性发作,(Seizure),136,要点提示,痫性发作,&,晕厥的治疗,晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素,癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度,长时间癫痫发作,(30min),可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理,137,第十节 躯体感觉障碍,Disorders of Somatic Sensation,138,感觉,-,作用于各感受器的,各种形式刺激,在人脑中反映,一般感觉,浅感觉(痛,温,触觉),来自皮肤,粘膜,深感觉,(运动觉,位置觉,&,震动觉),来自肌肉,肌腱,骨膜,&,关节,皮质感觉,(复合感觉：实体觉,图形觉,两点辨别觉,定位觉,重量觉,特殊感觉,-视,听,嗅,味,感觉障碍-概念,139,要点提示,感觉障碍-概念,感觉症状通常先于感觉体征出现,但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病,感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平,时间进程可提示病因,140,感觉传导径路,(,图2-14,),共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个神经元传导,2级神经元纤维交叉到对侧,141,不同点,感觉障碍-解剖学基础,传导径路不同是分离性感觉障碍,(痛温觉受损,触觉保留)的基础,深感觉,精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核,楔束核,后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,142,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束自外向内骶,腰,胸,颈,(SLTC),排列,薄束,楔束自外向内颈,胸,腰,骶,(CTLS),排列,髓内感觉传导束的排列,(,图2-15,),143,节段性感觉支配,(,图2-16,),皮节,每个感觉根或脊髓节段,支配一片皮肤感觉,(31,个皮节,),每个皮节均由3个后根重叠支配-,三根定律,(,图2-17,),脊髓损伤上界比查体平面高1(1),感觉障碍-解剖学基础,144,感觉障碍-解剖学基础,颈,腰,&,骶部脊神经前支,形成颈丛,腰丛,&,骶丛,节段性支配关系有助于定位诊断,周围神经(体表分布与脊髓的,节段性分布不同),图2-18, 2-19,145,完全性感觉缺失,(,e.g,polyneuropathy,),分离性感觉障碍,(,e.g,syringomyelia,),抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏,(,hypersthesia,),感觉倒错,(,dysesthesia,),感觉过度,(,hyperpathia,),感觉异常,(,paresthesia,),疼痛,(,pain),-,局部性,放射性,扩散性,&,牵涉性,146,感觉障碍-临床表现,感觉障碍,临床表现多样,病变部位不同,临床表现各异,(,图2-20,),147,后根型,单侧节段性完全性感觉障碍,后角型,单侧节段性分离性感觉障碍,前连合型,双侧对称性节段性分离性,感觉障碍,感觉障碍-临床表现,1.,末梢型,2.,周围神经型,3. 节段型,148,感觉障碍-临床表现,4.1 脊髓半切综合征,(,Brown-Sequard syndrome),病变平面以下对侧痛温觉丧失,同侧深感觉丧失,上运动神经元瘫痪,(,图2-,24,),4. 传导束型,4.2 脊髓横贯性损害,病变平面以下全部感觉障碍,截瘫或四肢瘫,尿便障碍,见于急性脊髓炎,脊髓压迫症后期,149,感觉障碍-临床表现,同侧面部,对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状,&,体征,e.g,小脑后下动脉闭塞,(,Wallenberg,综合征),病变累及三叉神经脊束,脊束核,&,对侧,已交叉的脊髓丘脑侧束,5. 交叉型,150,脑桥,中脑,丘脑,&,内囊等,大脑皮质感觉区分布较广,局灶病变仅损及部分感觉,感觉障碍-临床表现,6. 偏身型,7. 单肢型,151,第十一节 瘫痪,Paralysis,152,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞,脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束,锥体外系,&,小脑系统各种冲动的最,后共同通路,是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,153,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区,第,V,层锥体细胞,下行轴突形成锥体束,(皮质脊髓束,&,皮质延髓束),特点,:,经2级神经元传导,(,图2-21,),瘫痪-解剖学基础,154,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较,(,表2-8,),1. 弛缓性瘫痪,(,flaccid paralysis),下运动神经元瘫或周围性瘫,下运动神经元病变所致,2. 痉挛性瘫痪(,spastic paralysis),瘫痪-分类,&,临床表现,上运动神经元瘫痪,因瘫痪肢体肌张力增高而得名,155,表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,临床特点,痉挛性瘫痪,弛缓性瘫痪,瘫痪分布范围,较广,偏瘫,单瘫,截瘫和四肢瘫,多局限,(,肌群为主),或四肢瘫,(,如,GBS,),肌张力,增高, 呈痉挛性瘫痪,减低,