先天性心脏病8版

,*,自然病史,近年来对VSD的自然病史研究较多，VSD的预后主要决定于缺损大小、肺血管床的机能 和构造、患者年龄以及有无合并其他心脏畸形等。过去对VSD的自发闭合估计偏低，近年来则认为必须予以重视。VSD的临床经过可以从一个良性的自发闭合直到较早地出现心衰而突然死亡。有的发展成肺血管梗阻性病变，有的继发漏斗部狭窄，有的由于主动脉瓣脱垂而发生主动脉瓣关闭不全，有的则并发细菌性心内膜炎。,1、自发闭合,1918 French 一男一女有杂音，5岁消失,1932 Montanini 解剖证实室缺由于三尖瓣,内侧叶粘连而闭合,1962 Ravanagh-Gray 3周3个月年龄组心导管,证实室隔缺损已闭合，达,2050%,Bonham 及 Canter报道144例，闭合率63%,Hoffman 33%,Mitchell 35%（6个月以下）,Keith 21%，报告630例，闭合最,早1岁以内，平均7岁，最,大31岁,1973 Alpert 55例，58%在5年内闭合,1965 Shaher 及 Colleagues 报告一例VSD合并大,血管错位，其VSD也自发闭合,近年 Alpert 52例（2岁以内），随访10.5,年，80%闭合,自发闭合的机会与VSD的大小以及VSD的类型有关,小型VSD和肌部VSD容易闭合,有作者指出在自发诸合中,65%是肌部缺损,25%为膜部缺损。干下型缺损未见自然闭合者。,自然病史,近年来对VSD的自然病史研究较多，VSD的预后主要决定于缺损大小、肺血管床的机能 和构造、患者年龄以及有无合并其他心脏畸形等。过去对VSD的自发闭合估计偏低，近年来则认为必须予以重视。VSD的临床经过可以从一个良性的自发闭合直到较早地出现心衰而突然死亡。有的发展成肺血管梗阻性病变，有的继发漏斗部狭窄，有的由于主动脉瓣脱垂而发生主动脉瓣关闭不全，有的则并发细菌性心内膜炎。,1、自发闭合,1918 French 一男一女有杂音，5岁消失,1932 Montanini 解剖证实室缺由于三尖瓣,内侧叶粘连而闭合,1962 Ravanagh-Gray 3周3个月年龄组心导管,证实室隔缺损已闭合，达,2050%,Bonham 及 Canter报道144例，闭合率63%,Hoffman 33%,Mitchell 35%（6个月以下）,Keith 21%，报告630例，闭合最,早1岁以内，平均7岁，最,大31岁,1973 Alpert 55例，58%在5年内闭合,1965 Shaher 及 Colleagues 报告一例VSD合并大,血管错位，其VSD也自发闭合,近年 Alpert 52例（2岁以内），随访10.5,年，80%闭合,自发闭合的机会与VSD的大小以及VSD的类型有关,小型VSD和肌部VSD容易闭合,有作者指出在自发诸合中,65%是肌部缺损,25%为膜部缺损。干下型缺损未见自然闭合者。,*,先天性心脏病,congenital heart disease,周雄飞,目的与要求,了解胚胎期心脏的发育过程。,了解胎儿血液循环的特点及出生后的变化,了解先天性心脏病的病因及预防,掌握先天性心脏病的分类,掌握几种常见先天性心脏病（房缺、室缺、动导、法四）的病理生理变化、临床表现、辅助检查等,掌握先天性心脏病的诊断、鉴别诊断,掌握其内科治疗原则。了解其外科治疗原则。,概 况,简称“先心病”，指胎儿时期由于各种原因引起的心脏、大血管发育异常而致的畸形。是小儿最常见的心脏病，生后,1,年发病率约,6.9,（上海）。,心脏胚胎发育,室间隔的形成有,3,个来源,肌部,心内膜垫向下生长 膜部,动脉总干及心球分化,正常胎儿的血液循环途径及出生后的变化,正常胎儿的血液循环途径,来自胎盘的,A,血 脐,V,入肝（与门,V,吻合）,来自上半身的回心血,V,导管 肝,V,上腔,V,下腔,V,右房,(,小部分,),(,大部分,) (,小部分,),右房,右室 （大部分）,卵圆孔,肺,A (,肺,),(,大部分,) (,小部分,),左房,A,导管,左室,降主,A,（以,V,血为主）,升主,A,（以含氧血为主）,供腹腔内脏及下肢,(,下半身,),供心、脑、上肢,(,上半身,),胎儿血液循环的特点,通过胎盘进行物质和气体交换；,卵圆孔和动脉导管开放；,供心、脑及上半身的血血氧含量,高，供腹腔内脏及下半身的血血,氧含量低。,小儿出生后血循环的变化,脐带血阻断，呼吸建立,体循环压力 肺循环压力,肺,A,血,左房血 压力,卵圆孔关闭 左室、主,A,血 压力,（当主,A,压力与肺,A,压力相当时,或主,A,压 肺,A,压时）,A,导管血流停止,A,导管关闭,小儿生后血循环的特点,脐带血阻断,肺循环建立,卵圆孔关闭,(57,个月大多在解,剖上已关闭,),A,导管关闭,(80%,在生后,3,个月、,95%,在生后,1,岁解剖上关闭,),病 因,病因仍然是个谜，任何影响胎儿心脏、血管发育导致心脏某一部分发育停顿或异常的因素均是病因。,病因分为两类：,内因（与遗传有关） 约,1015%,为单基因异常,致病，房缺、动脉干畸形,21q,某些区带,过度复制和缺失有关；另外,7,、,12,、,15,、,21,、,22,号染色体异常亦可致心血管畸形,外因（即与环境有关）,外因：,宫内感染 尤其妊娠头,3,个月影响最大。如,风疹,V,、流感,V,、流腮,V,、柯萨奇,V,等,孕母接触放射,药物（抗癌药、甲糖宁等）,母患代谢性疾病,(,糖尿病、高钙血症等,),造成宫内缺氧的慢性病,(,母孕高症、高原地,区如青海、西藏动导发生率高,),孕母缺乏叶酸亦可致胎儿心血管发育畸形,孕母年龄 母亲年过,3539,岁所生子女先心,病的患病率高,烟酒致畸,预 防,预防宫内感染,:,尤其是早期预防病毒感,染很重要,如风疹,V,、流感,V,、流腮,V,等,避免接触致畸药物，如抗癌药、抗惊厥药,加强营养，早期补充叶酸,避免放射线、烟酒,加强产前检查，尽量产前作出诊断,先天性心脏病的分类,左向右分流型（潜伏青紫型） 如房,缺、室缺、动导等。,右向左分流型（青紫型） 如法洛,氏四联症、大血管错位等。,无分流型（无青紫型） 如肺,A,狭窄、,主,A,缩窄、右位心等。,诊断 原则,1.,患儿病史和体征是提示先心病重要线索如：生后持续心脏、呼吸功能不良。持续青紫或反复神志不清。喂养困难、体重不增、易激惹。肺部反复出现“肺炎”样体征。,2.,彩超、心导管及造影术是确诊依据。,顺序分段诊断法,1.,心房位置判断：,S. I. A,2.,心室位置判断,: D. L,3.,大血管位置判断,:S. I. D. L. A,4.,房室连接诊断,5.,心室大动脉连接诊断,6.,心脏位置,7.,合并心脏血管畸形,临床常见的几种先天性心脏病,较常见先心病的相对发病率（德国）,25%,10%,10%,10%,10%,5%,5%,2%,23%,室间隔缺损（,VSD,）,(Ventricular sepal defect),顾名思义，就是心室的间隔上有一缺损存在，是心室间隔在发育过程中发生停顿所致，它的发生率在先心病中最高，在我国几乎占小儿先心病的一半。（各地报道不一致）。它是一种左向右分流型先心病，预后较好。,室缺类型：,膜周部缺损：,60-70%,肌部缺损：,20-30%,窦部肌肉缺损,漏斗膈肌肉缺损,肌部小梁部缺损,病 理 生 理,(,一,),腔,V,右房,(,扩大,),左房,(,血多,) (,肺,V),缺损,(,扩大,),右室,(,血多,),左室,(,肥大,),(,肥大,),分流,(,梗阻性肺,A (,血多,),主,A(,血少,),肺,A,高压）,(,扩张,),肺循环,(,充血,),体循环,(,血少,),(,混合血,),病理生理,(,二,),室缺病生改变的结果：,左室、右室肥大，左房亦大,肺血多、体血少,肺,A,扩张、高压（高动力型肺,A,高压）,病理生理,(,三,),若缺损小时，上述变化不明显。,若缺损大时，易形成,Eisenmenger Syndrom.,即肺,A,，尤其是肺小,A,长期接受大量血流和,高压力的刺激，使这些血管发生痉挛，并且,管壁增厚（中层和内膜增厚），形成梗阻型,肺,A,高压（肺动脉高压症），此时右室肥大，,肺,A,扩张，当右室压大于左室压力时，出现,右向左的分流，临床上出现青紫。这种现象,称,。,临 床 表 现,(,一,),症状,消瘦、乏力、气短、多汗、面色苍白、喂养困难,肺部感染,声音嘶哑,缺损小者，临床上可无症状，称,Rogers,病。,缺损大者，可出现青紫。,临 床 表 现,(,二,),心脏体征,杂音,胸骨左缘第,、,肋间可闻及,34,级全收缩期杂音，,向四周传导广泛；,若缺损小者仅收缩早期有杂音；,若缺损大者杂音反而减弱；,若漏斗膈缺损易致主,A,瓣脱垂合并主,A,瓣关闭不全时，于主,A,瓣第二听 诊区可闻及高音调舒张期杂音；,若分流量大，二尖瓣相对狭窄时，于心尖区可闻及舒,张中期隆隆样杂音。,震颤,P2,亢进、继发漏斗部肥厚时,P2,减低,心界扩大,并 发 症,支气管肺炎,充血性心力衰竭,肺水肿,感染性心内膜炎,X,线 检 查,肺脏,肺野充血、肺血管影增粗,肺门舞蹈,心脏,心影增大：左室大、右室大、左房大,肺,A,段突出,主,A,段凹陷,心 电 图,左室大,左、右室大,左、右室及左房均大,心肌劳损,超声心动图,左房、左室内径增宽，右室内径亦可增宽,肺,A,内径增宽,主,A,内径缩小,可见缺损部位和大小，以及血液分流方向,心导管检查,右室血氧含量较右房高,右室、肺,A,压力增高,导管自右室经缺损部位达到左室,(,少见,),伴有右向左分流时，,A,血氧饱和度降低,治疗,内科治疗：抗感染、强心、利尿、扩管,外科体外循环下直视手术修补：,介入治疗：自动张开或自动置入,手术指征：,1,、中小型缺损可随访至学龄前期。,2,、,6,月婴幼儿当肺动脉压力升高大于体循环,1/2,或肺,/,体循环大于,2,时应及时处理。,房间隔缺损（,atrial septal defect,，,ASD),概述,属于左向右分流型先心病的一种,占先心病发病总数的,510%,，发病率 为活产婴的,1/1500,。,小儿时期症状多较轻，不少患儿成人才被发现,女性多见,病 理 类 型,第一孔未闭（原发孔未闭）缺损多较大，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔而形成关闭不全,第二孔未闭（继发孔未闭）最多见，缺损多较小，直径多为,13c m,静脉窦型 上腔型和下腔型,冠状静脉窦型 完全型和部分型,病 理 生 理,(,一,),分流,腔,V,右房 左房,(,肺,V),右室,(,肥大,),左室,(,血少,),肺,A(,扩张,),主,A(,血少,),肺循环,(,充血,),体循环,(,血少,),(,混合血,),病 理 生 理,(,二,),房缺病生改变的结果：,右房、右室大,肺,A,扩张、高压,肺循环充血,体循环供血不足,病理生理,(,三,),缺 损大时易形成,Eisenmengers Syndrom,，临床上出现青紫,原发孔缺损伴二尖瓣前瓣裂时，左房室增大,临床表现,(,一,),症状：,消瘦、多汗、乏力、气急,肺部感染,当缺损小时症状不明显,当缺损大、剧哭、患肺炎心衰时可出现暂时性青紫,重症晚期亦可以出现持久性青紫,临床表现,(,二,),心脏体征,杂音,胸骨左缘第,、,肋间可闻及,23,级收缩期杂音，性质柔和,如左向右分流量大时，胸骨左下,45,肋间听到舒张早中期杂音,肺,A,高压的发展，右向左分流减少，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，可出现肺,A,瓣和三尖瓣关闭不全杂音,如第一房间孔未闭合并二尖瓣前瓣裂时，可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音,P2,亢进，固定分裂,心界扩大，心前区隆起，心尖搏动弥散,并发症,肺部感染,SBE,心力衰竭,X,线检查,肺脏,肺门血管影增粗,肺野充血,肺门舞蹈,心脏,右房大、右室大为主,肺,A,段明显突出,主,A,影缩小,如为第一孔未闭合并二尖瓣前瓣裂时，左室亦大,心 电 图,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞,右房、右室大,第一孔未闭时可见电轴左偏，左室肥大,超声心动图,右房增大,右室流出道增宽,室间隔与左室后壁呈矛盾运动,主,A,内径缩小,可显示缺损部位及大小、分流方向,心导管检查,右房血氧含量高于上、下腔,V,平均血含量,导管可从右房进入左房,右房、右室及肺,A,压力多属正常范围。但可以测出跨右室流出道的轻,中度的压力阶差。（通常,25,H,）,MRI,心血管造影,治疗,手术治疗,介入治疗,适应症：,1.,继发孔型,2.,缺损小于,30mm,3.,缺损距肺,V,、腔,V,、二尖瓣口、冠状,V,窦口大于,5mm,。,4.,房间膈伸展径大于缺损直径,14mm,。,动脉导管未闭,(Patent ductus arterious,PDA),概述,简称“动导”，是一种较常见的左向右分流型先心病，发病率占小儿先心病的,1520%,，女多于男。,病理类型,管型：最常见，占,80%,左右,漏斗型：次之,窗型：少见,瘤型：罕见,亚铃型：罕见,病理生理,(,一,),腔,V,肺,V,右房 左房,(,扩大,),右室,(,肥大,),左室,(,肥大,),分流,肺,A(,血多,),主,A(,血多,),(,扩张,),肺循环,(,充血,),体循环,(,血少,),(,下半身混合血,),病理生理,(,二,),PDA,病生改变的结果：,左房、左室大,主,A,结突出,肺血多,肺,A,扩张,体血少,脉压大,晚期出现右室大，差异性青紫,临床表现,(,一,),症状,心悸、气急、多汗、乏力、消瘦、苍白,肺部感染,声嘶,晚期出现差异性青紫,Differential cyanosis,分流量小者可无症状,临床表现,(,二,),体征,杂音,胸骨左缘第,肋间可闻及粗糙的连续性机器隆隆样杂音，向左锁骨下、颈部和背部传导,如分流量大，出现二尖瓣相对狭窄时，心尖部可出现舒张中期杂音,婴儿期或肺,A,高压时有时仅能闻及收缩期杂音,P2,亢进,心界扩大，向左扩大,震颤,脉压增大，可出现水冲脉、,Cap,搏动征、股,A,枪击音,并发症,肺部感染,心力衰竭,亚急性细菌性心内膜炎,感染性动脉炎,X,线检查,肺脏：,肺血多、肺野充血,肺门血管影增粗,透视下可见肺门舞蹈,心脏：,左房、左室大,主,A,结突出,肺,A,段突出,严重者可见右室大,EKG,左室肥大,左、右室均肥大,左房大,超声心动图,左房、左室内径增宽,主,A,内径增宽,左房内径,/,主,A,内径,1.2,扇扫可显示动脉导管的位置与粗细,多普勒彩超可直接见到分流的方向和大小,心导管检查,肺,A,血氧含量,右室血氧含量,肺,A,压力增高,导管可以从肺,A,进入主,A,心血管造影,逆行主,A,造影可见主,A,与肺,A,同时显影，亦可见未闭的,A,导管,治疗,内科治疗,促使动脉导管关闭,消炎痛,0.1 0.2mg/kg,口服 ，必要时,8,小时可重复，,总量不超过,0.6mg/kg,，一般,2448,小时后可显效。,注：肾功能不全、胆红素代谢障碍、凝血功能障碍者禁用。,手术或介入治疗,法洛四联症,(Tetralogy of Fallot),概 述,简称“法四”，是一个独特的联合畸形，,Fallot(1888),对本病首先作了较详细的描述。它属于青紫型先心病，是青紫型先心病中最多见的一种，发病率为,1015%,。,病理改变,肺,A,狭窄：最重要,室间隔缺损,主,A,骑跨,右心室肥大,病理生理,(,一,),肺,V(,血少,),(,肥大,),右房 左房,(,血少,),通过缺损,(,肥大,),右室,(,压力,),左室,(,血少,),通过右跨,的主,A,(,梗阻,),右室流出道 主,A(,血多、扩张,),(,肺,A,狭窄,),肺血少 体循环,(,混合血,),血氧合不足 青紫,病理生理,(,二,),病理生理改变的结果：,右室肥大、右房大,左室小、左房小,肺,A,段凹陷、肺血少,主,A,结增宽、凸出,体循环为混合血，临床上出现青紫,当肺,A,狭窄轻或中度时，临床上可不出现青紫，称无青紫型四联症,红细胞代偿性增多，血液粘度增加,临床表现,症状,青紫 出现早晚与肺,A,狭窄程度有关，多见于毛细血管丰富的浅表部位。合并,PDA,时青紫可不明显。,体格和智力发育落后,蹲踞现象,Squatting phenomenon,缺氧发作,Anoxic blue spell,不易患肺炎和心衰,体征,杂音,胸骨左缘第,24,肋间查闻及,级喷射性收缩期杂音，第,3,肋间最响，狭窄极重时可听不到杂音,P2,减弱，部分可听到,S2,亢进,杵状指,(,趾,) Clubbing of fingers and toes,并发症,脑血栓、脑脓肿、,SBE,X,线检查,肺脏,肺血少，肺门血管影少,侧支循环丰富才两肺野呈网状肺纹理,心脏,心影呈“靴型”， 心尖上翘，主,A,结增宽,肺,A,段凹陷,25%,患儿可见右位主动脉弓影,E K G,电轴右偏,右室肥大,心肌劳损，右心房肥大，,20%,伴不完全性右束支传导阻滞,超声心动图,主,A,内径增宽，跨于室间隔上,右室内径增宽，右室流出道狭窄,左室内径缩小,心导管检查,导管易从右室进入主,A,导管从右室进入左室,导管不易进入肺,A,右室压力高，肺,A,压力低，可连续观察压力差变化来确定狭窄部位,股,A,血氧饱和度降低，,89%,，说明有右向左分流,心血管造影,造影剂注入右心室，可见主,A,、肺,A,同时显影，还可以见到右室流出道狭窄程度以及肺,A,分支情况。,治 疗,(,一,),内科治疗,加强护理,建立合理的生活制度,抗感染、及时补液,治疗缺氧发作,采取胸膝位、吸氧、镇静,纠正酸中毒,5%SB1.55ml/kg,解除右室流出道痉挛 心得安,0.1mg/kg IV,、吗啡,0.10.2mg/kg im P r n,提高外周阻力 去甲肾上腺素,平时可预防性服用普奈洛尔,13mg/,（,kg.d,）,维持动脉导管的开放,前列腺素,E 0.025 0.1ug/(kg.min) iv drop,注：该药有抑制呼吸、诱发激惹、惊厥、发热等副作用,治 疗,(,二,),手术治疗,指征：轻症,59,岁行一期根治手术。,重症先行姑息手术。,根治手术,姑息手术：锁骨下动脉,-,肺动脉吻合术,上腔静脉,-,右肺动脉吻合术,