成人Still病详细课程

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,定义,Still综合征(1924)，也叫儿童类风湿病、幼年型类风湿关节炎。为类风湿关节炎的一个特殊类型。,属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。,成人发病即为成人Still病（Bywaters,1971)，约12%由儿童期发病迁延而来。,曾经用过的名称：,1、变应性亚败血症；,、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群；,、成人发病的幼年性类风湿性关节炎；,、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。,病因,病因不明。,一般认为与感染性变态反应有关，如病毒感染或其他病原体感染导致免疫异常反应而发生本病；,肺炎支原体感染可导致成人Still病（erez,2001）；,乳腺植入硅胶也可导致该病（Cretel 2001),临床特征,类似于感染性疾病,无特定的感染因子,无集体发病报导,无家族性发病报导,临床特征,好发于女性，男：女=1：2；,50%以上患者为1635y，但此年龄段患者以男性为主；,46y者极少，但此年龄段患者以女性为主；,无种族差异报导。,临床特征,三大主要症状,、驰张热,、关节痛,、类风湿性皮疹,发热,见于所有患者；,呈驰张热，傍晚至夜间体温急剧上升，短时间内退热；最高体温大多超过。可以呈现一天双峰型的发热。,长期发热，但全身情况良好。,关节受累,见于所有病人；,1/3患者仅有关节受累；,诊断时1/3患者已有关节的放射学异常；,持续性关节炎病人出现手关节等的强直性变化是其特征；,关节受累,表现：局部肿胀、发热、功能障碍；,数目：15个，一般3个，少数5个；,部位：手和膝关节最常见，其次为肘、手指、踝关节等。,皮肤受累,见于97%患者；,典型皮疹为类风湿皮疹：,1.,鲜红色至桃红色斑疹或斑丘斑，D25mm，不隆起或微隆起，压之褪色；,2.,形态不一，一般无瘙痒感；,3.,位于躯干或四肢近端；,4.,发热时出现，热退后消退；,少数病人出现同形反应和皮肤划痕症；,一般不出现皮下结节。,其他症状,咽痛：见于50%以上患者，常较早出现；,淋巴结病：最常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上；,肝脾肿大：见于约50%患者；,较少见症状：脱发、干燥性结膜炎、虹膜炎、DIC、肠淀粉样变性、神经系统病变、血尿、蛋白尿,实验室检查,ESR：27166mm/h，平均10434mm/h，见于所有患者；,WBC：10,6,/L，核左移，见于大多数患者；,HGB：半数以上100g/L，为中重度贫血；,正细胞正色素,实验室检查,低蛋白血症：近半数患者平均315g/L,免疫球蛋白高，多数为IgG；,90%以上患者抗核抗体和RF阴性；,80%以上患者血清铁蛋白高，常5倍，尤以急性期显著。,组织病理学检查,非特异性反应，诊断价值不大。,、真皮出现轻、中度的血管周围多核白细胞或单核细胞浸润；,、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎，多数为反应性增生。,、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞和浆细胞组成的炎性浸润。,发热,伴随症状的分析,关节症状,皮疹,咽痛,淋巴结、肝脾肿大,对一般临床检查的评价,急性白血病,恶性淋巴瘤,血沉增快,白细胞增多,肝功能异常,细菌、病毒血清学检查,败血症,传染性单核细胞增多症,血清免疫学检查,结缔组织病,系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,风湿热,结节性多动脉炎,类风湿因子阴性,结核抗体阴性,血清铁蛋白上升,成人Still病,Calabro标准,无其他原因的高峰热（39），每日1-2个高峰。,关节炎或关节痛或肌痛。,ANA和RF阴性（标准方法）。,至少具备以下2项：JRA皮疹，全身性淋巴结病，脾肿大，肝肿大，一种心肺表现（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎），中性粒细胞增加（WBC15109/L）,排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛。,确诊：满足以上五项可确诊，否则只是试验性诊断。该标准敏感性90%，特异性100%。,Reginato标准,主要标准：,持续性或间断性发热。,一过性橙红色皮疹或斑丘疹。,多或少关节炎。,白细胞和中性粒细胞增加,。,次要标准：,浆膜炎,咽痛,肝功能异常,淋巴结肿大。,脾肿大。,其他器官受累。,确诊：四项主要标准都具备。,疑诊：包括1和3在内的3项主要标准，加1项以上次要标准。,该标准敏感性50%，特异性93.4%。,Medsger标准,发热 39。,关节炎和（或）关节痛。,RF1：80，ANA1：100。,符合下列二项以上,WBC15109/L。,JRA皮疹。,浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。,网状内皮系统受累（肝、脾、全身淋巴结）。,确诊；符合以上四项。该标准敏感性90%，特异性83.6%。,山口雅也标准,主要标准：,发热（39，1周）。,关节痛（2周）。,典型皮疹（风湿样疹）,白细胞增多（10109/L，中性粒细胞80%）。,次要标准,：,咽痛,淋巴结肿大,肝功能异常,类风湿因子和抗核抗体阴性,排除疾病：感染性疾病（特别是败血症，传染性单核细胞增多症）。恶性肿瘤（特别是恶性淋巴瘤）。风湿类疾病（特别是结节性多动脉炎、类风湿性关节炎）。,确诊：主要标准2项以上加次要标准满足5项以上，并排除其他疾病。该标准敏感性96.1%，特异性92.1%）。,Bruno标准,Medicine2002;81(3):194,主要标准：峰热（39），关节痛，一过性红斑，咽炎，多核白细胞比例80%，糖化铁蛋白20%。,次要标准：斑丘疹，白细胞计数1010,9,/L。,4条以上主要标准，或者3条主要标准加上2条次要标准即可诊断。,误诊原因分析,缺乏对该疾病的足够认识；,该疾病的诊断属于排除性诊断，需要排除感染性、血液系统及恶性肿瘤等疾病才能考虑该疾病的诊断，因种种原因，辅助检查不能在短时间内完成，使得医生满足于常见病的诊断。,治疗过程中，常因为不规则的长期使用糖皮质激素，造成继发感染，出现血培养阳性或感染性骨髓象，使得医患双方对错误的诊断坚信不移。,误诊原因分析,诊断该疾病目前使用较多的三种标准，即“刘氏标准”、“alabro标准”和“日本标准”，不同的诊断标准诊断率有着差异，同时该病在晚期可符合“系统性红斑狼疮”、“类风湿性关节炎”的全部诊断标准及“风湿热”的部分诊断标准，使得临床医生在诊断该疾病时出现动摇。,合并症,主要并发症：,、播散性血管内凝血（）；,、噬血细胞综合征（），可导致全血细胞减少，铁蛋白增加，多脏器损害。以病毒感染多见，如流感病毒，病毒，巨细胞病毒）机制为巨噬细胞激活，使得吞噬功能亢进，发生。,、肝肾淀粉样变。,合并症,、间质性肺炎,、与妊娠的关系，一般认为妊娠不会对该疾病造成危险。,治疗目标,抑制全身的炎症反应；,减轻受累脏器病变；,防止复发及保持关节功能。,治疗药物,NSAID；,皮质类固醇激素；,抗风湿病制剂。,另：物理治疗、外科治疗关节病变,具体治疗措施,1、关节症状轻微，无脏器病变者：,单独予大剂量Aspring( 36g/d)或NSAID；,如Aspring耐受性低，可改用消炎痛等；,2、全身症状明显，并有关节炎，但无脏器病变者：,予NSAID或加中等剂量皮质类固醇激素；,3、全身症状重，有脏器病变者：,予中至大剂量皮质类固醇激素；,具体治疗措施,4、持续性、进行性关节炎者：,加抗风湿病制剂及物理治疗，必要时关节手术,5、对激素耐受或复发后予中等剂量以下激素而不能减量者：,加免疫抑制剂如甲氨喋呤，；金硫基丁二酸纳；环胞菌素；环磷酰胺等；,大剂量免疫秋蛋白；干扰素等）。,中医药治疗,在中医药治疗的基础上，加中药如香菇,饮、玉女煎、青蒿鳖甲汤可使得激素顺,利减量（毛建平，）。,