PTU相关性血管炎

Page,*,Textmasterformate durch Klicken bearbeiten,Zweite Ebene,Dritte Ebene,Vierte Ebene,Fnfte Ebene,Klicken Sie, um das Titelformat zu bearbeiten,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,PTU相关性血管炎,尿中有糖，不是浪费是糖尿,双眼有神，不是漂亮是甲亢,就这俩病,医院各科室搞笑对联内分泌科,甲状腺毒症：是指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。按甲状腺的功能状态，可分为甲亢型和非甲亢型。,甲亢：是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症，简称甲亢。,甲状腺毒症的常见原因,一、甲状腺功能亢进症,1病,2.多结节性毒性甲状腺肿（多结节性甲状腺肿伴甲亢）,3.甲状腺自主高功能腺瘤（病）,4.桥本甲状腺毒症(),5.甲状腺癌（滤泡型腺癌）,甲亢的分类,7.碘甲亢（）,8相关性甲亢（绒毛膜癌、葡萄胎、浸蚀性葡萄胎、多胎妊娠）,诊断与鉴别诊断,一、功能诊断,典型病例经详细询问病史，依靠临床表现即可作出诊断。,不典型病例，尤其是小儿、老年或伴有其他疾病的轻型甲亢病例需进行相关检查。,二、病因诊断,在确诊甲亢的基础上，应先排除其他原因所致甲亢，再结合患者有眼征、弥漫性甲状腺肿、血清阳性等，可诊断为。,其他甲亢 结节性甲状腺肿伴甲亢，毒性腺瘤，甲状腺癌，亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎伴甲亢。,二、非甲状腺功能亢进类型,1.亚急性甲状腺炎（亚急性肉芽肿性甲状腺炎， 甲状腺炎）,3.慢性淋巴细胞性甲状腺（桥本甲状腺炎）,4.产后甲状腺炎(),6.异位甲状腺激素产生(卵巢甲状腺肿等),甲亢的治疗,抗甲状腺药物()治疗,同位素治疗,手术治疗,药物副作用,指在使用治疗剂量的药物时，伴随出现的与治疗疾病目的无关而又必然发生的其他作用。一种药物往往具有多种作用，当人们利用其中某一作用时，其余的作用便称为副作用。,药物的治疗作用与副作用都是其本身所固有的药物特性。,的常见副作用,皮疹，发生率5%左右,血管炎，关节病和狼疮综合症,中毒性肝病，尤其,发生率0.1-0.2%,粒细胞缺乏，发生率0.1-0.5%,主 诉,患者，男性，35岁，脚手架工人,主诉：反复怕热、心慌、手抖7年余，加重伴发热5天,现病史,患者于2005年因出现怕热、心慌、手抖、体重下降，就诊于我院门诊,诊断为“甲亢”，予治疗。但患者治疗不正规，10年停药，一月前开始服用100次，每天三次。5天前因情绪激动后，上述症状再次出现，较前有所加重，伴发热，多于午后出现，最高达38.3，发热前无明显畏寒，可自退，遂于今日就诊我科，门诊拟诊“甲亢”收住。病程中纳差，活动后心慌加重，夜间有时胸闷，病程中体重下降约15，两便正常。,既往史,疾病史：无,传染病史： 无,手术外伤史：2005年右膝外伤，就诊于合肥医院并手术治疗,外伤史： 2005年因外伤致右膝损坏,输血史：无,药物过敏史：否认,体格检查,T 38.1; P 110次/分；R 21次/分；125/65,步入病房，巩膜轻度黄染，眼球稍突出，颈静脉怒张，甲状腺肿大，可闻及血管杂音，双肺未闻及干湿性啰音，心界向两侧扩大，心率110次/分，房颤律，心尖区可闻及级；肝肋下刚及，脾肋下2-3指，移动性浊音（-），双手平举细震颤试验（），双下肢无浮肿，肩胛间肌和骨盆带肌萎缩。,辅检,日期,项目,13.6.20,血：116,肾功能电解质血糖: 正常,尿常规：蛋白质，胆红素+,肝功能：白蛋白33.5， 27.30， 9.83， 17.47； 79 78, 279 . 示快速房颤，T波变化,13.6.21,甲状腺功能：T3 、T4 正常， 0.008， 371.9，1300；,：38，:38.49;免疫十项自免肝阴性。,胸片:1.双肺内未见明显实质性病变。2.心脏横径增大。3.两侧少量胸腔积液伴胸膜肥厚。,13.6.22,B超：胆囊继发性改变，脾大，腹腔积液，甲状腺弥漫性病变伴肿大。,诊断,2病,5.心律失常（快速房颤）,治疗方案,1.忌碘低盐饮食，暂停,但，患者症状缓解不明显，且渐出现,胸闷加重，需高枕卧位;多汗、乏力、纳差加重，伴咳嗽，体检：T 波动于37-38，皮肤温暖潮湿，呼吸稍急促，150次/分，房颤律，双下肺少许湿罗音，腹部移动性浊音（+），双下肢无浮肿。,考虑患者病情有加重趋势，且发热不能完全用甲亢高代谢症状解释，需进一步完善相关检查。,辅检,日期,项目,13.6.25,血常规：1003.89109，正常,尿常规：蛋白质1+，胆红素+，隐血2+，少量,肝功能：白蛋白30.5， 24.30， 10.83， 14.02； 24 27, 309 示快速房颤，T波变化。,13.6.26,糖化血红蛋白、免疫球蛋白及补体未见异常，全套阴性；脑钠肽：122; 试验阴性；血浆蛋白电泳阴性,胸部示：1.甲状腺体积增大2.左肺下叶炎症性病变3.两侧胸腔积液4.心包腔积液；心脏彩超提示大量心包积液,13.6.27,白蛋白30.5， 309 ，2428， 9.8135,2013年6月24日 胸部,多学科会诊意见,1.呼吸科 1）建议胸穿；2）抗感染2周,2.心内科 1）考虑多浆膜腔积液，可能与心功能不全有关；2）强心、利尿； 3）暂无心包穿刺指证,3.风湿免疫科会诊，建议完善风湿病相关检查，如免疫球蛋白、补体、抗核抗体全套等。,4.由于患者呼吸困难及胸闷渐加重，再次心内科会诊，能否心包穿刺，改善症状，了解积液性质。,进一步检查,在知情同意下，患者6月25日行胸腔穿刺抽出450深黄色液体，相关检查提示为漏出液，6月25日下午行心包穿刺术，抽出60血性液体，相关检查提示为渗出液。,胸腔积液,氯：99,：389,白细胞计数 65*106,红细胞计数 700*106,李凡他试验 阴性,颜色：黄色,透明度：微混,胸腔积液,胸水 ： 5.1 （4-24）,125：1044 35,199：0.8 50,且下肢及低垂部位水肿不明显。,2.心功能不全？以大量双侧胸腔及心包积液为主要表现较少见。,3.风湿性疾病？多次查抗核抗体均（-），血沉增快不明显，无关节及皮肤受累，诊断依据不足。,4.肿瘤性？病程、影像学、脱落细胞学及肿瘤指标暂无依据。,与的研究背景,1992年等报道1例72岁女性病患者在使用后出现小血管炎：出血，心衰,1993年 报道了6例甲亢患者治疗后（4周6年）出现发热、肌肉关节病、紫癜样皮疹、血尿、结膜炎等，阳性，停后5例完全缓解，首次提出可导致相关性血管炎。,以后陆续有相关病例报道。,什么是？,1.抗中性粒细胞胞浆抗体（ ),2.是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要是型。,3是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。,什么是？,阳性的系统性血管炎称为相关性血管炎()。,包括韦格纳肉芽肿()、显微镜下多血管炎()和变应性肉芽肿性血管炎()，诊断采用1990年美国风湿病学会制定的标准。,继发性血管炎包括感染性血管炎、继发于结缔组织病的血管炎、药物引起的血管炎、与肿瘤相关的血管炎和过敏性紫癜引起的血管炎等。,硫基,致敏 T细胞,诱发血管损伤,自身抗体产生,B细胞活化,所致 相关小血管炎的发生机制,遗传易感因素（3与其密切相关）,中性粒细胞脱颗粒反应,释放髓过氧化物,转化为毒性的代谢产物或半抗原,具有免疫原性,B,细胞活化,血管炎,感染等,与,PTU,作用,与中性粒细胞内抗原结合,肾、肺等小血管免疫损伤,自身抗体产生,T细胞识别,临床表现,好发于用药中、后期，特别是持续用药3年，与无剂量相关性。与相关的血管炎的病例报告很少。,多数患者临床表现不明显, 但有部分患者可表现为多系统受累, 以肾脏受累最多，其次是肺、皮肤，临床表现多样。,与原发性小血管炎不同的是诱发的 阳性小血管炎患者绝大多数为中青年女性, 可能与此人群甲亢易发相关。大部分患者预后较原发性小血管炎好。,临床表现,肾脏： 肾脏受累最多见也最受重视，起病可急可缓；多表现为肾炎综合征。少数病人出现肾功能衰竭。,肺脏： 肺部受累时表现为咯血、呼吸困难，影像学检查可有肺部阴影、肺间质纤维化。,皮肤： 多表现为皮肤坏死性溃疡、过敏性紫癜、口腔和鼻咽部溃疡。,狼疮样综合征： 病程常很短暂，停药后有一定的自限性。与不同的是，该病较少有中枢神经系统损害和狼疮性肾炎，通常抗 阴性，补体水平正常。,非特异性症状包括发热、皮疹、关节肌肉疼痛等。,药物致相关血管炎的诊断标准,有长期服用别嘌醇、肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、卡比马唑、甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶等可疑药物史，本身无肾、肺疾病或其他自身免疫性疾病，并且停药后症状缓解；,有小血管受损的临床表现；,血清自身抗体检测：阳性或滴度升高；金标准,组织活检显示小血管有炎症与坏死。肾穿活检多表现为局灶节段纤维素样坏死性和（或）新月体性肾小球肾炎。具备即可确立诊断。,处理措施,终止 治疗，关键；,使用糖皮质激素和免疫抑制剂，应用免疫抑制剂的疗程可以短于原发性小血管炎的疗程,广谱抗生素的使用，直到明确感染已排除；,对肾功能不全的病人进行血液透析；,对症治疗,对于 阳性而无临床小血管炎表现者，为慎重起见，建议停用，也不建议换用其它，建议同位素治疗。,治疗的关键是要早期诊断，对临床上可疑的患者应及时检测 ，并立即停用 。,预后,本病的预后与小血管损害范围，程度密切相关。总体上 本病患者终末期肾病的发生率、死亡率和疾病复发率均低于原发性小血管炎，总体预后好于原发性小血管炎。,本患者转归,因我院及其它医院均无甲巯咪唑供应，考虑患者重症甲亢，多脏器受累，不适宜手术及同位素治疗甲亢，且患者渐出现大汗，心室率维持在130-140次/分，27日开始出现腹泻，与家属沟通，建议外地购买甲巯咪唑，同时拟予糖皮质激素治疗，患者家属联系转上海瑞金医院。,电话联系，外院治疗如下：,3.头孢哌酮舒巴坦钠抗感染。,4.对症处理，强心、扩管、利尿等。,电话随访,经过以上处理，患者高代谢症状缓解，体温恢复正常，食欲好转，腹泻停止，心包积液复查有所减少。,7月13日，突然出现腹胀、排尿困难，有频繁尿意，但导尿管无尿，之后一直无尿，且出现胸闷加重，呼吸困难，7月14日经抢救无效，宣布临床死亡。,本例引发的思考,目前，对于甲亢的药物治疗，常用为和，在治疗同时须关注 相关性血管炎。该药的说明书未提及。,2005年厦门市第一人民医院曾因可能事件被告上法庭。,对于该患者，我们如何能做得更完善？,本例引发的思考,使用注意事项：,1.控制硫脲类抗甲状腺药物使用时间，以1年半左右为宜，最好不超过3年,2.治疗期间应警惕相关的临床征象，应注意用药后每半年检测。,3阳性的患者应进一步评估有无血管炎发生。,4.单纯阳性，及时停用。,5.出现血管炎时，需立即停用，必要时加用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂情况。,甲亢疾病很常见,药物治疗是方法,疗程一定要关注,定期检查很重要,临床医生须仔细,蛛丝马迹不放过,小 结,Thank You,世界触手可及,携手共进，齐创精品工程,谢谢！,