j神经病学脊病变ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,j神经病学脊病变ppt课件,第一节 概述,脊髓在,C1,水平与延髓相连, L1,下缘形成脊髓圆锥,脊髓,发出,31,对脊神经,:,颈,(C),神经,8,对,胸,(T),神经,12,腰,(L),神经,5,骶,(S),神经,5,尾神经,1,脊髓有,31,个节段,脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎,节段推断脊髓病变水平,(,下图,),脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段,=,脊髓节段,n,C14, n=0,C58, n=1,T18, n=2,T912, n=3,腰髓对应,T10T12,骶髓,&,尾髓对应,T12, L1,脊髓与脊柱长度不等,神经根由相应椎间孔走出,椎管,愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜,脊髓解剖,1. 外部结构,腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”,(cauda equina),由,L2,尾节,10,对神经根组成,颈膨大,&,腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根,颈膨大,: C5T2,节段,腰膨大,: L1S2,节段,腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥,(S35 &,尾节,),圆锥尖端伸出终丝,终止于第,1,尾椎骨膜,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓解剖,脊髓的,3,层结缔组织被膜,最外层,-,硬脊膜,最内层,-,软脊膜,硬脊膜,&,软脊膜间,-,蛛网膜,1. 外部结构,3,层结缔组织被膜间的间隙,硬膜外腔,:,硬脊膜,&,脊椎骨膜间隙,含静脉丛,&,脂肪组织,硬膜下腔,:,蛛网膜,&,硬脊膜间隙,其间无特殊结构,蛛网膜下腔,:,蛛网膜,&,软脊膜间隙,与颅内蛛网膜,下腔相通,充满,CSF,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓内部结构,灰质,脊髓前角,脊髓后角,脊髓侧角,白质,皮质脊髓束,脊髓丘脑束,薄束,&,楔束,脊髓解剖,2. 内部结构,脊髓横切面由白质,&,灰质组成,灰质为神经细胞核团,&,部分胶质细胞,在脊髓中央呈蝴蝶形或“,H”,形,中心为中央管,白质为上下行传导束,&,大量胶质细胞,包绕在,灰质的外周,脊髓解剖,2. 内部结构,灰质,H,形中间部称为,灰质连合,两旁部分为,前角,&,后角,在,C8L2 & S24,节段有,侧角,脊髓解剖,2. 内部结构-灰质,前角细胞为下运动神经元,发出纤维组成前根,支配有关肌肉,后角细胞为痛,温,&,部分触觉第,级神经元,接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动,C8L2,侧角,:,交感神经细胞,发出纤维经前根,交,感神经径路支配,&,调节内脏,腺体功能,C8,、,T1,侧角,:,发出交感纤维,部分沿颈内动脉壁,进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌,睑板肌,&,眼眶肌,另一部分支配同侧面部血管,&,汗腺,S24,侧角,:,脊髓,副交感中枢,发出纤维支配膀胱,直肠,&,性腺,脊髓解剖,2. 内部结构-灰质,下行传导束,包括皮质脊髓束,红核脊髓束,顶盖,脊髓束等,上行传导束,有脊髓丘脑束,脊髓小脑前,&,后束,薄束,&,楔束等,脊髓解剖,2. 内部结构-白质,白质分,前索,侧索,&,后索,由上行,(,感觉,)&,下行,(,运动,),传导束组成,前索位于前角及前根内侧,后索位于后正中沟,与后角,后根之间,侧索位于前后角之间,皮质脊髓束,:,传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧,前角细胞,支配随意运动,脊髓丘脑束,:,传递对侧躯体痛温觉,&,粗略触觉至,大脑皮质,薄束,:,传递同侧下半身深感觉,&,精细触觉,楔束,:,传递同侧上半身,(T4,以上,),深感觉,&,精细触觉,脊髓小脑前,&,后束,:,传递本体感觉至小脑,参与维,持同侧躯干,&,肢体的平衡与协调,脊髓解剖,2. 内部结构-传导束,起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一,支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血,每cm分出34支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓,供应,脊髓横断面前2/3区域,(中央灰质前角侧角,前索侧索&皮质脊髓束,3. 脊髓血液供应-脊髓前动脉,脊髓解剖,起源于同侧椎动脉颅内部分,左右各一,沿脊髓,全长后外侧沟下行,分支供应,脊髓横断面后,1/3,区域,(,脊髓后柱,后索,),不形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分,支间吻合较好,较少发生供血障碍,脊髓解剖,3. 脊髓血液供应-脊髓后动脉,脊髓接受椎动脉,甲状腺下动脉,肋间动脉,腰动脉,髂腰动脉,骶外动脉血供,均沿脊神经根进入椎管,称为,根动脉,进入椎间孔后分为,根前动脉,与,根后动脉,分别与,脊髓前动脉,&,脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的,动脉冠,再分出小分支供应脊髓表面结构,小穿通,支进入脊髓,供血脊髓实质外周部,3. 脊髓血液供应-根动脉,脊髓解剖,脊髓反射,牵张反射,屈曲反射,骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高。,当肢体收到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激。,脊髓损害主要表现,运动障碍,感觉障碍,括约肌功能,&,自主神经功能障碍,前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状,&体征,脊髓横贯损害,高颈段,(C14),颈膨大,(C5T2),胸髓,(T312),腰膨大,(L1S2),脊髓圆锥,(S35,和尾节,),马尾,脊髓损害症状,&体征,不完全性脊髓损害,受损平面以下,完全性运动障碍,感觉障碍,自主神经功能障碍,判定脊髓损害水平,主要依据节段性症状,腱反射消失,根痛,&,根性感觉障碍,节段性肌萎缩,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状,&体征,脊髓突然完全横断后，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，处于无反射状态，称为,脊髓休克,。,数周后各种反射可逐渐恢复，但由于传导束很难再生，脊髓失去了脑的异化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高。,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状,&体征,脊髓休克,(spinal shock),四肢呈上运动神经元性瘫,损害平面以下各种感觉缺失,括约肌功能障碍,四肢,&,躯干无汗,伴枕,&,后颈部疼痛,咳嗽,转颈加重,可有该区,感觉缺失,C35,节段病变出现膈肌瘫痪,腹式呼吸减弱,&,消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害症状,&体征,运动,:,双上肢,下运动神经元瘫,双下肢,上运动神经元瘫,感觉,:,病变平面以下各种感觉缺失,肩,&,上肢,可有放射性根痛,括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状,&体征,C8T1,侧角受损,: Horner,征,(,瞳孔小,眼裂小,眼球,内陷,&,面部汗少,),上肢腱反射改变有助于病变节段定位,肱二头肌反射减弱,&,消失,肱三头肌反射亢进,提示,C5,或,C6,病变,肱二头肌反射正常,肱三头肌反射减弱,&,消失,提示,C7,病变,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状,&体征,运动,:,双上肢正常,双下肢呈上运动神经元瘫,感觉,:,平面以下各种感觉缺失,尿便障碍,出汗异常,常伴相应胸腹部束带感,(,根痛,),T4,、,5,节段是血供薄弱区,&,易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害症状,&体征,上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为,:,T78T910T1112,节段,T1011,病变时下半部腹直肌无力,患者仰卧位,用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向,上移动,称,Beevor,征,脊髓损害症状,&体征,1.3 胸髓(T3-12),运动,:,双下肢下运动神经元瘫,感觉,:,双下肢,&,会阴部各种感觉缺失,尿便障碍,反射,:,膝反射消失损害部位,L24,踝反射消失损,害部位,S12,S13,受损出现阳痿,腰膨大上段受损,:,神经根痛在腹股沟,&,下背部,腰膨大下段受损,:,坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害症状,&体征,运动,:,在腰膨大以下,不出现下肢瘫,&,锥体束征,感觉,:,肛门周围,&,会阴部,感觉缺失呈鞍状分布,髓内病变出现分离性感觉障碍,肛门反射消失,&,性功能障碍,脊髓圆锥为副交感,中枢,圆锥病变如外伤,肿瘤可出现真性尿失禁,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,脊髓损害症状,&体征,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但症状,&,体征可为单侧或不对称,明显根痛,&,感觉障碍多见,位于会阴部,股部,小腿,下肢可有下运动神经元瘫,尿便障碍不明显或较晚出现,见于外伤性腰椎间盘脱出,(L12,以下,)&,马尾肿瘤,1.6 马尾,脊髓损害症状,&体征,脊髓半切,(Brown-Squard),综合征,主要特点:,病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍,对侧痛温觉障碍, 触觉保留,后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经,白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧,传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状,&体征,(1) 脊髓半侧损害,Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状,&体征,后角痛温觉纤维在白质前联合交叉, 病变产生:,双侧对称的节段性分离性感觉障碍,(痛温觉减弱&消失, 触觉保留),脊髓损害症状,&体征,2. 不完全性脊髓损害,(2) 中央管附近损害,薄束,楔束损害,:,振动觉,位置觉障碍,感觉性,共济失调,;,识别性触觉障碍,不能辨别在皮肤,书写的字,&,几何图形,刺激性病变,:,相应支配区出现电击样剧痛,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状,&体征,(3) 后索损害,常导致支配肌肉,瘫痪,肌萎缩,肌张力显著减低,&,丧失,腱反射消失,前角,(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状,&体征,(4)前角损害,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状,&体征,(5) 后角损害,支配的相应皮节分离性感觉障碍,(,同侧节段性痛温觉缺失,触觉保留,),第二节 急性脊髓炎,Acute Myelitis,急性脊髓炎,(Acute myelitis),各种感染后引起自身免疫反应 导致急性横贯性脊髓炎性病变，是临床最常见的一种脊髓炎，又称急性横贯性脊髓炎,概念,(Definition),临床特征,病损水平以下肢体瘫,传导束性感觉障碍,尿便障碍,病因不清,包括不同的临床综合征,如,感染后脊髓炎,&,疫苗接种后脊髓炎,脱髓鞘性脊髓炎,(,急性多发性硬化,),坏死性脊髓炎,副肿瘤性脊髓炎等,病因,&病理,病因,病前,14,周患者多有病毒感染症状,(,上呼吸道感染,发热,腹泻等,),CSF,未检出抗体,脊髓,& CSF,未分离出病毒,可能是病毒感染后自身免疫反应,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见,其次为颈髓&腰髓,急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊髓节段, 多灶,融合&脊髓多个节段散在病灶较少见,脊髓内2个以上散在病灶称,播散性脊髓炎,病因,&病理,病理,受损脊髓肿胀,质地变软,软脊膜充血,&,炎性渗出物,切面脊髓软化,边缘不整,灰白质界限不清,病因,&病理,病理,髓内,&,软脊膜血管扩张,充血,血管周围炎性细胞浸,润,淋巴细胞,&,浆细胞为主,灰质内神经细胞肿胀,碎裂,&,消失,尼氏体溶解,白质髓鞘脱失,&,轴突变性,病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,急性起病,常在数,h,至,23d,发展至完全性截瘫,可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异,病前数日或,12,周常有发热,全身不适,&,上呼吸道,感染,消化道感染症状或预防接种史， 可有过劳,外伤,&,受凉等诱因,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(Acute transverse myelitis),首发症状,:,低热，双下肢麻木无力,病变节段束带感,&,根痛；亦有患者突然发生瘫痪,数小时或数日内发展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,病变水平以下运动,感觉,&,自主神经障碍,(1) 运动障碍,早期常见脊髓休克,表现截瘫,肌张力减低,&,腱反射,消失,无病理征,休克期,24w,或更长,脊髓损害严重,合并肺部,尿路,感染,&,褥疮者较长,恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,概念,脊髓休克,总体反射：脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗，竖毛，尿便自动排出等症状，常提示预后不良,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(2) 感觉障碍,病变节段以下所有感觉缺失,在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感,随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢,复慢,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(3) 自主神经功能障碍,早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经,源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁,随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到,300400ml,时自主排尿,称反射性神经源性膀胱,损害平面以下无汗,&,少汗,皮肤脱屑,&,水肿,指甲,松脆,&,角化过度等，病变平面以上可有发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,神经电生理,脑脊液,MRI,压力,细胞数,蛋白含量,辅助检查,压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不,完全梗阻,CSF,压力正常,外观无色透明,细胞数,蛋白含量,正常,&,轻度增高,淋巴细胞为主,糖,氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,2. 电生理检查,辅助检查,视觉诱发电位,(VEP),正常,可与视神经脊髓炎及,MS,鉴别,(2),下肢体感诱发电位,(SEP),波幅可明显减低。运动诱发电位,(MEP),异常,是判断疗效,&,预后指标,(3) EMG,呈正常或失神经改变,脊柱,X,线平片,:,正常,脊髓,MRI:,病变脊髓增粗,病变节段髓内多发片状,&,斑点状病灶, T1,低信号、,T2,高信号,强度不均,可有融合,;,有的病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅助检查,矢状位,T2WI,辅助检查,矢状位,T1WI增强,3. 影像学检查-,急性脊髓炎,急性起病, 病前感染病史,迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓,病变以下运动,感觉,&,自主神,经功能障碍,CSF,和,MRI,检查可确诊,诊断,&鉴别诊断,1. 诊断,视神经脊髓炎,急性硬膜外脓肿,脊柱结核,&,转移性肿瘤所致急性脊髓压迫症,脊髓血管病：,1.,出血性；,2.,缺血性,可导致四肢瘫的神经疾病,(GBS,周期性麻痹,MG,脑干血管性疾病,),诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 急性硬脊膜外脓肿,可出现急性脊髓横贯性损害,常有其他部位化脓性,感染,病原菌经血行,&,邻近组织蔓延,原发感染数日或数周后突然起病,出现头痛,发热,无力等感染中毒症状,常伴根痛,脊柱叩痛,外周血白细胞增高,;,椎管梗阻, CSF,细胞数,&,蛋白明,显增加,; CTMRI,有助诊断,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 脊柱结核&转移性肿瘤,均可引起椎体破坏,&,塌陷,压迫脊髓出现急性横,贯性损害,脊柱结核常有全身中毒症状,&,其他结核病灶,病变脊柱棘突明显突起,&,后凸成角畸形,X,线可见椎体破坏,椎间隙变窄,&,椎旁寒性脓肿,转移性肿瘤,:,老年人多见,X,线可见椎体破坏,如,找到原发灶可确诊 ，全身骨扫描可帮助诊断,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 脊髓出血,少见，由脊髓外伤,&,血管畸形引起,起病急骤,迅速出现剧烈背痛,截瘫,&,括约肌功能,障碍,腰穿,CSF,为血性,脊髓,CT,可见出血部位高密度影,脊髓,DSA,可发现脊髓血管畸形，,MRI,有助诊断,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 脊髓缺血,脊髓前动脉闭塞综合征,病变水平相应部位出现根痛，短时间内出现截瘫，痛温觉缺失，尿便障碍，但深感觉保留,MRI,有助诊断,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(5) 视神经脊髓炎,多发性硬化的一种特殊类型,除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或,VEP,异常，视神经症状可出现在脊髓症状之前，同时或之后,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(6) 亚急性坏死性脊髓炎,较多见于,50,岁以上男性，可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，缓慢进行性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。,症状逐渐加重而出现完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，肌张力减低，反射减弱或缺失。,脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。,脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。脊髓血管造影可明确诊断,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(7) 急性炎症脱髓鞘性多发性神经病,急性起病，病前可能有感染史或疫苗接种史,肢体呈迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，可伴有脑神经损害,括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天或,1,周内恢复,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(8) 人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病,人类,T,淋巴细胞,1,型病毒慢性感染所致的免疫异常相关性脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,急性期,治疗,早期诊断,早期治疗,精心护理,早期康复训练,治疗,1. 药物治疗,皮质类固醇激素：大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法,大剂量免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎，急性期立即使用, 成人0.4g/kg/d, 连用35d,抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染,维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等,治疗,本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复,2. 维持呼吸通畅,急性上升性脊髓炎,&,高颈段脊髓炎可发生呼吸,肌麻痹,轻度呼吸困难应及时吸氧，可用化痰药,&,超声雾化吸入,重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物,保持通,畅,;,选用有效抗生素控制感染，必要时行气管切开,人工呼吸机维持呼吸,治疗,治疗,3. 预防并发症,翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位,骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体,皮肤发红用10%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥,疮局部换药,应用压疮贴膜，加强营养; 忌用热水袋以防烫伤,排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难,应放置胃管,4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后,预后与病情严重程度有关,无合并症者,36,个月可基本恢复,生活自理,完全截瘫,6,个月后,EMG,仍为失神经改变, MRI,示髓,内广泛改变,病变,10,个脊髓节段者预后不良,合并泌尿系感染,褥疮,&,肺炎影响恢复，遗留后遗症,急性上升性脊髓炎,&,高颈段脊髓炎预后差,短期内,可死于呼吸循环衰竭,约,10%,的患者演变为多发性硬化,&,视神经脊髓炎,预后,第四节 脊髓空洞症,Syringomyelia,脊髓空洞症,(syringomyelia),是慢性进行性脊髓,变性病,病变多位于颈,胸髓,发生于延髓称延髓空洞症,(syringobulbia),脊髓与延髓空洞症可单独发生,&,并发,概念,(Definition),典型症状,:,节段性分离性感觉障碍,病变节段,支配区肌萎缩,&,营养障碍等,1. 先天性发育异常,本病常合并小脑扁桃体下疝,脊柱裂,脑积水,颈肋,弓形足等畸形,有人认为胚胎期神经管闭合不全,&,脊髓内先天性,神经胶质增生导致脊髓中心变性,病因,&发病机制,2. 脑脊液动力学异常,颈枕区先天性异常影响,CSF,自第四脑室进入蛛网,膜下腔,脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管,使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓,空洞,3.,血液循环异常,脊髓血管畸形，脊髓损伤，脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞,&,脊髓积水,病因,&发病机制,脊髓外形呈梭形膨大,&,萎缩变细，基本病变示空洞形成,空洞壁不规则,由环形排列胶质细胞,&,纤维组成,空洞内清亮液体与,CSF,相似,黄色液体提示蛋白,增高,颈髓常见,向胸髓或延髓扩展,病变多先侵犯灰质前连合,再向后角,&,前角扩展,病理,延髓空洞多呈单侧纵裂状,累及内侧丘系交叉纤,维,舌下,&,迷走神经核,脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大，合并,I,型,Chiari,畸形或有后颅窝囊肿，肿瘤，蛛网膜炎等所致的第四脑室正中孔阻塞,特发性脊髓空洞症,继发性脊髓空洞症：脊髓肿瘤，外伤，脊髓蛛网膜炎所致,单纯性脊髓积水或伴脑积水,临床分型：,Barnett分型,1. 通常2030岁发病, 偶发生于儿童期或成年后,男女比例3l, 起病&进展缓慢,早期相应支配区自发性疼痛,出现双上肢,&,胸背,部,节段性分离性感觉障碍,呈短上衣样分布的痛,温觉减退或缺失,触觉,&,深感觉保存,晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍,(,累及,脊髓丘脑束,),临床表现,2. 前角细胞受累出现相应节段肌萎缩肌束颤动,肌张力减低&腱反射减弱,颈膨大空洞双手肌萎缩明显,呈“鹰爪”样，空洞水平以下出现锥体束征,病变侵及,C8T1,侧角交感神经中枢出现,Horner,征,临床表现,3. 关节痛觉缺失可致,神经源性关节病,: 关节磨损,萎缩&畸形, 关节肿大, 活动度增加, 运动时有摩,擦音而无痛觉, 即夏科(Charcot)关节,常见皮肤营养障碍,如皮肤增厚,过度角化，受伤后难以愈合,痛觉缺失区表皮烫伤,割伤,顽固性溃疡,&,疤痕形,成,指,趾节末端无痛性坏死,&,脱落,(,Morvan,征,),晚期出现神经源性膀胱,&,尿便失禁,临床表现,4. 延髓空洞症很少单独发生, 常为脊髓空洞的延伸,多不对称, 症状体征多为单侧性,累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺,失,自外侧向鼻唇部发展,累及疑核吞咽困难,&,饮水呛咳,累及舌下神经核伸舌偏向患侧,同侧舌肌萎缩,&,肌束颤动,累及面神经核周围性面瘫,前庭小脑通路受累眩晕,眼震,&,步态不稳,临床表现,脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例如,脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂,颈枕区畸形,小脑扁桃体下疝,弓形足,临床表现,脑脊液常规,&,动力学检查无特征性改变,空洞较大可引起椎管轻度梗阻,&CSF,蛋白,辅助检查,1. 脑脊液检查,MRI矢状位可清晰显示空洞位置大小&范围,是,否合并Arnold-Chiari畸形等, 是确诊的首选方法,有助于选择手术适应证&设计手术方案,应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT),注射后6121824h脊髓CT检查, 可显示高密度,空洞影像,X线平片可发现,脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂,颈枕区畸形和,Charcot,关节,辅助检查,2. 影像学检查,辅助检查,脊髓空洞症,: 颈&胸段髓内空洞,2. 影像学检查,脊髓空洞症伴,Arnold-Chairi畸形,(小脑扁桃体下疝畸形),辅助检查,2. 影像学检查,青壮年期隐袭起病,缓慢进展,节段性分离性感觉障碍,肌无力,&,肌萎缩,皮肤,&,关节营养障碍等,常合并其他先天性畸形,MRI,或延迟,CT,扫描发现空洞可确诊,诊断,&鉴别诊断,1. 诊断,早期可有分离性感觉障碍,但肿瘤病变节段短,进展快,括约肌障碍出现早,多为双侧锥体束征,可发展为横贯性损害,营养障碍少见,梗阻时,CSF,蛋白明显增高,MRI,检查可确诊,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 脊髓内肿瘤,多见于中老年,手,&,上肢轻度无力,&,肌萎缩,根痛较常见,感觉障碍呈根性分布,颈部活动,受限或后仰时疼痛,颈椎,X,线,MRI,检查可鉴别,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 颈椎病,多在中年起病,上、下运动神经元同时受累,严,重肌无力,肌萎缩与腱反射亢进,病理征并存,无,感觉障碍,&,营养障碍,MRI,检查无异常,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 肌萎缩侧索硬化,延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别,后者多青少年发病,病程较短，常起自脑桥下部，进展较快，以展神经，面神经麻痹多见,可出现交叉瘫等脑桥病变特征,一般无延髓,症状,体征,MRI,检查可鉴别,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 脑干肿瘤,较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术,合并颈枕区畸形,&,小脑扁桃体下疝可行枕骨下,减压,手术矫治颅骨,&,神经组织畸形,张力性空洞可行脊髓切开,&,空洞,-,蛛网膜下腔分,流术,治疗,本病进展缓慢,常迁延数十年之久,目前尚无特效疗法,1. 手术治疗,试用放射性同位素,131,碘疗法,(,口服或椎管注射,),但疗效不肯定,治疗,2. 放射治疗,镇痛剂,B,族维生素,ATP,辅酶,A,肌苷等,痛觉消失者应防止外伤,烫伤,&,冻伤,防止关节挛缩,辅助按摩等,治疗,3. 对症处理,第五节 脊髓亚急性联合变性,Subacute combined degeneration,of the spinal cord, SCD,维生素,B,12,缺乏：摄入，吸收，结合，转运或代谢障碍,病变主要累及脊髓后索,侧索,&,周围神经,临床表现双下肢深感觉缺失,感觉性共济失调,痉挛性截瘫,&,周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象,概念,(Definition),病因,&发病机制,维生素,B,12,核蛋白,合成及,髓鞘形,成,缺乏,髓鞘合,成障碍,脊髓后,索,侧,索病变,精神症状,参与血,红蛋白,合成,恶性贫血,日需求量仅,12g,与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后,大量酗酒伴萎缩性胃炎,先天性内因子分泌缺陷,叶酸缺乏,小肠原发性吸收不良,回肠切除,血液运钴胺蛋白缺乏,病变主要在脊髓后索,&,锥体束,严重时大脑白质,视神经,&,周围神经可不同程度受累,脊髓切面可见白质脱髓鞘,镜下髓鞘肿胀,空泡,形成,&,轴突变性,病变散在分布,后融合成海绵状坏死灶,伴不同,程度胶质细胞增生,大脑轻度萎缩,常见周围神经脱髓鞘,&,轴突变性,病理,脊髓后索,&,侧索髓鞘脱失,1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异,慢性或亚急性起病,缓慢进展,出现神经症状前多有贫血,苍白,倦怠,腹泻,&,舌炎等,伴血清,Vit.B12,降低,早期症状为双下肢无力,发硬,&,手动作笨拙,行走,不稳,踩棉花感,步态蹒跚,&,基底增宽,足趾,手指末端持续对称性刺痛,麻木,&,烧灼感等,双下肢振动,位置觉障碍,远端明显, Romberg,征,(+),少数有手套,袜子样感觉减退,极少数患者脊髓后,侧索损害典型,但血清,12,含量正常,(,不伴,12,缺乏的亚急性联合变性,),临床表现,2. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫, 肌张力增高,腱反射亢进&病理征,周围神经病变较重可见肌张力减低,腱反射减弱,但病理征常为阳性,有些病人屈颈时出现,Lhermitte,征,(,由脊背向下肢,放射的针刺感,),晚期可出现括约肌功能障碍,临床表现,3. 常见精神症状: 易激惹抑郁幻觉精神混乱&,类偏执狂倾向,认知功能减退,甚至痴呆,少数患者视神经萎缩,&,中心暗点,提示大脑白质,&,视神经广泛受累,很少波及其他脑神经,临床表现,1. 血液检查,周围血象,&,骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血,网织红细胞数减少,诊断试验,:,注射,12,1000 g/d, 10d,后网织红细,胞,血清,12,含量降低,(,正常值,220940pg/ml),血清,12,正常者,应做,Schilling,试验,(,口服放射,性核素,57,钴标记的,12,测定尿,粪中排泄量,),可发现,12,吸收障碍,辅助检查,4. MRI示脊髓呈T1低信号,T2高信号, 多有强化,辅助检查,脊髓后索,T2WI高信号,2. CSF正常, 少数蛋白轻度,增高,3. 注射组织胺作胃液分析,可发现抗组胺性胃酸缺乏,中年以后发病,脊髓后索,锥体束,&,周围神经受损症状,&,体征,合并贫血,12,治疗后神经症状改善可确诊,诊断,&鉴别诊断,1. 诊断,多发性神经病,脊髓压迫症,多发性硬化,非恶性贫血型联合系统变性,神经梅毒,诊断,&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,立即用,12,治疗,以防不可逆性神经损害,12,5001 000g/d,肌肉注射,连续,24w,以后相同剂量, 23,次,/w,23,个月后,12,500g,口服, 2,次,/d,总疗程,6,个月,VB12,吸收障碍者终生用药。合用,1,6,。,贫血病人用硫酸亚铁,0.30.6g, 3,次,/d, p.o;,或,10%,枸橼酸铁铵溶液,10m1, 3,次,有恶性贫血者，叶酸,5-10,毫克，日三次口服。不宜单用叶酸,否则可导致症状加重,治疗,1. 药物治疗,萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸,可服胃蛋白,酶合剂或饭前服稀盐酸合剂,10m1, 3,次,/d,戒酒,&,纠正营养不良,改善膳食结构,多食富含,族食物,(,粗粮,蔬菜,&,动物肝脏等,),，治疗肠炎，胃炎等导致吸收障碍的疾病,治疗,2. 病因治疗,3. 康复疗法,加强瘫痪肢体功能锻炼,辅以针刺,理疗等,本病不经治疗,神经症状持续进展,病后,23,年,可致死亡,发病,3,个月内积极治疗可望完全康复,早期确诊,及时治疗是改善预后的关键,治疗,612,个月神经功能仍未恢复,进一步改善,可能性较小,预后,人有了知识，就会具备各种分析能力，,明辨是非的能力。,所以我们要勤恳读书，广泛阅读，,古人说“书中自有黄金屋。,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，,培养逻辑思维能力；,通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，,培养文学情趣；,通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。,有许多书籍还能培养我们的道德情操，,给我们巨大的精神力量，,鼓舞我们前进,。,