先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2007-6-27,*,单击此处编辑母版标题样式,山西省心血管疾病医院,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2007-6-27,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2007-6-27,*,先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验,先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验,先心病合并重度肺动脉高压,肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性,PAH,病理表现相同,病理,2007-6-27,一般资料,2009. 42013.4,共,54,例,男,21,例，女,33,例,年龄,10,个月,66,岁,18,岁以上,32,例，儿童,22,例,均为先心病合并重度肺动脉高压,口唇紫绀并杵状指,7,例,差异性紫绀,4,例,临床资料,2007-6-27,一般资料,所有患者经超声心动图检查确诊,初诊,47,例，外院转诊,7,例,心导管检查,10,例（成人）,术前开始用药,51,例，术后,3,例,2007-6-27,诊断资料,CHD,诊断：,ASD,：,10,例,VSD,：,26,例,PDA: 5,例,PDA+VSD,：,5,例,PDA+ASD,：,3,例,DORV: 4,例,TAPVC: 1,例,2007-6-27,检查资料,超声心动图资料：,SPAP,：,89158mmHg,存在双向分流,21,例,三尖瓣环位移,心导管检查资料（,10,例）：,肺总阻力,1224Wood,Qp/Qs,：,0.971.34,6-MWT,2007-6-27,治疗方法,成人：第一个月：,62.5mg bid,第二个月开始：,125mg bid,儿童： 按照体重比例给药,其中术前开始用药,51,例，术后开始用药,3,例,随访：,130m,方法,2007-6-27,治疗结果,服药时间：,130m,完成心脏畸形矫治（外科、介入）,46,例,肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药,29,例,自行停药,7,例,死亡,1,例,17,例尚在服药中,结果,2007-6-27,治疗结果,正常停药者,正在服药者：心功能,级以上，运动耐力增强（,6-MWT,）,改善,15,例，稳定,2,例,出现转氨酶增高,2,例,一过性咳嗽,2,例,一过性轻度浮肿,1,例,2007-6-27,一、术前用药的必要性,对于具备手术指证和临界指证的患者，是否存在术前用药的必要性？,UCG,：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间隔缺损,19mm,，,CDFI,示双向分流。根据三尖瓣反流估测,SPAP 97mmHg,。,血气分析：,SaO2 91.7%,。,心导管检查：,PAP: 109/54(74)mmHg ABP: 116/67(86)mmHg,QP/QS,：,1.34,TVP,：,889 dyn.s.m,-5,（,11 Wood,单位）,急性肺动脉扩张试验：,656 dyn.s.m,-5,（,8Wood,单位）,治疗： 波生坦：,31.25mg bid 1mon,。,SaO2,：,95.6%,例,1,2007-6-27,二、术后继续用药的必要性,术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续,使用波生坦的必要？,手术：体外循环下室间隔缺损修补。,术毕测肺动脉压,36/15mmHg,（主动脉压,94/57mmHg,）,术后,1,周血气分析：,SaO2,：,98%,。,肝功：,ALT,、,AST,、胆红素均在正常范围。,UCG: SPAP44mmHg,。,例,1,2007-6-27,三、术后继续用药的必要性,1m 2m 4m 6m 8m 10m 12m,SPAP,(mmHg),59 66 79 67 71 74 72,20m 22m 24m 26m 28m 30m,46 37 32 26 28 26,例,1,2007-6-27,三、不同患者对药物反应存在差异,不同患者对药物反应不完全相同，导,致在不同的患者疗效不同。,单一药物治疗效果不明显者可考虑换,药或者加药。,2007-6-27,四、心内畸形合并,PDA,者效果好,室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大,PDA,的重度,肺动脉高压治疗效果更好！,相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下，分流,部位距肺动脉越远，病情越严重，治疗效果越,差；,合并粗大,PDA,的心脏缺损较单纯的心脏缺损或,单纯,PDA,治疗效果好；,分次治疗更安全。,2007-6-27,四、心内畸形合并,PDA,者效果好,UCG,：全心扩大，,ASD30mm,，,CDFI,示双向,分流，,PDA,宽,12mm,，,CDFI,示双向,分流，估测,SPAP122mmHg,。,X-ray,：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影,增浓，中、内带肺野纹理粗乱，外带,稀疏。,SaO2,：上肢,93.7%,，下肢,90.2%,例,2,2007-6-27,四、心内畸形合并,PDA,者效果好,波生坦：,62.5mg bid 1mon,。,SaO2,：使用波生坦,1mon,后上肢,95.4%,，下肢,93.9%,。,PDA,介入封堵术（,VSD18,）。,术中测压，封堵前,SPAP120mmHg,封堵后,80mmHg,。,例,2,2007-6-27,四、心内畸形合并,PDA,者效果好,术后波生坦：,125mg bid 6mon,。,UCG:,右房、右室扩大，,ASD 30 mm,，,CDFI,示 左向右分流，估测,SPAP40 mmHg,。,体外循环下,ASD,修补术。,继续口服波生坦：,125mg bid 6mon,SPAP30mmHg,，停药。,例,2,2007-6-27,四、心内畸形合并,PDA,者效果好,UCG,：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增,厚，,VSD22mm,，,CDFI,示双向分流，,PDA,宽,14mm,，,CDFI,示双向分流，估测,SPAP,128mmHg,。,X-ray,：心影不大，肺动脉段凸出，肺门影不,大，肺纹理略粗乱。,SaO2,：上肢,84%,例,3,2007-6-27,四、心内畸形合并,PDA,者效果好,波生坦：,62.5mg bid 1mon,125mg bid 5mon,SaO2,：上肢,89%,心导管检查：,PAP: 148/71(101)mmHg,ABP: 152/92(112)mmHg,QP/QS,：,1.17,TVP,：,1789dyn.s.m,-5,（,22 Wood,单位）,肺动脉扩张试验：,1171dyn.s.m,-5,（,14.6,Wood,单位）,例,3,2007-6-27,四、心内畸形合并,PDA,者效果好,PDA,封堵（,24/26,）。,SaO,2,：上肢,98%,，口唇紫绀消失。,UCG,：,VSD,为左向右为主的双向分流，,SPAP,：,106mmHg,。,出院后继续服波生坦,125mg bid,，定期复,查，,SaO,2,93%94%,。,自行停药。,例,3,2007-6-27,人有了知识，就会具备各种分析能力，,明辨是非的能力。,所以我们要勤恳读书，广泛阅读，,古人说“书中自有黄金屋。,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，,培养逻辑思维能力；,通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，,培养文学情趣；,通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。,有许多书籍还能培养我们的道德情操，,给我们巨大的精神力量，,鼓舞我们前进,。,