先天性心脏病影像诊断

,先天畸形,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,第六节,先天畸形,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,章循环系统,1,第六节 先天性心脏病,2,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点：,1.,掌握常见的先天性心脏病,ASD,、,VSD,、,PDA,、,F4,在,X,线平片、超声、,CT,和,MRI,检查中的表现,2.,熟悉,ASD,、,VSD,、,PDA,、,F4,的血液动力学表现、临床表现,3.,了解不同检查技术对,ASD,、,VSD,、,PDA,、,F4,的异常形态显示的程度和限度,3,学习难点,本节学习中的难点：,1.,各种先天性心脏病的心脏房室改变及肺血在平片上的分析,2.,临床表现,及,各种检查技术的综合利用,4,一、房间隔缺损（,1,）,atrial septal defect ASD,【,临床,及,病理,】,按缺损部位可分为第一孔,(,原发孔,),型，第二孔,(,继发孔,),型,左向右的分流、心力衰竭常在,30,岁以后胸骨左缘第,2,肋间收缩期杂音，,P,2,亢进,5,一、房间隔缺损（,2,）,【,临床,及,病理,】,卵圆孔在出生后一年左右闭合,20%25%,的成人可以不闭合，但没有左向右的分流,ASD,的形成因素,第二房间孔吸收过大,第二房间隔的发育不佳,6,房间隔缺损（线图）,IVC-,下腔静脉,SVC-,上腔静脉,RA-,右房,RV-,右室,PUL.ART-,肺动脉干,PA-,肺动脉,PV-,肺静脉,LA-,左房,LV-,左室,AO-,主动脉,7,一、房间隔缺损（,3,）,【,影像学表现,】,X,线,:,心型：二尖瓣型心、肺动脉突出,心影：,半数以上中度以上的增大,右心房、右心室增大的程度,及,肺动脉高压程度呈正比,肺血：肺充血,肺门血管：增粗、,3/4,者有肺门舞,主动脉：,60%,者主动脉结偏小,若增大则为,ASD,的反指征,8,房间隔缺损（图）,9,房间隔缺损（图）,10,女性, 32,岁，自幼活动后心慌气短,时有紫绀,易感冒，心房间隔,1.58cm,的缺损,两心腔相通,右房右室增大,心脏内窥镜显示了破损的间隔,房间隔缺损（图）,11,一、房间隔缺损（,4,）,【,影像学表现,】,超声：右心房、右心室扩大，室间隔运动幅度减低、房间隔连续性中断。主肺动脉扩张,CT,、,MRI,：快速成像序列,MRI,电影能在,SE,序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、右心房和右心室的增大，肺动脉的扩张,12,房间隔缺损（图）,房间隔缺损二维超声心动图,右心房、右心室扩大，房间隔连续性中断,13,房间隔缺损（图）,房间隔缺损彩色多普勒血流图,左心房血流经房缺进入右心房,14,二、室间隔缺损（,1,）,（,ventricular septal defect,VSD,）,【,临床,及,病理,】,大孔室缺在,15mm20mm,，右心室肥厚与扩张 。双向或右向左分流，,Eisenmenger,综合征,胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤,15,室间隔缺损（线图）,IVC-,下腔静脉,SVC-,上腔静脉,RA-,右房,RV-,右室,PUL.ART-,肺动脉干,PA-,肺动脉,PV-,肺静脉,LA-,左房,LV-,左室,AO-,主动脉,16,二、室间隔缺损（,2,）,【,影像学表现,】,X,线：,心型：,二尖瓣型心,肺动脉段突出,心影：,正常、轻或中度增大,左、右心室增大,肺动脉 高压时右心房增大,肺血：肺充血、肺门血管粗,肺动脉高压,17,二、室间隔缺损（,3,）,【,影像学表现,】,X,线：,室间隔缺损伴肺动脉高压,右室压等于或大于左室压出现右向左分流,心脏停止增大,右心室增大明显,肺动脉段突出、肺门血管粗大,周围血管小肺野变清晰,右心房增大,最终为右心衰竭,18,室间隔缺损（图）,19,室间隔缺损（图）,20,二、室间隔缺损（,4,）,【,影像学表现,】,超声：缺损部位的室间隔回声中断，断端回声增强左、右心室腔扩大，肺动脉增宽,CT,和,MRI,：显示,VSD,的形态大小，测量其面积和径线。,SE,脉冲序列可直接显示缺损的部位及左、右心室扩大和心室壁增厚,21,室间隔缺损（图）,室间隔缺损二维超声心动图,室间隔回声连续性中断（）,22,室间隔缺损（图）,室间隔缺损彩色多普勒血流图,室间隔缺损处可见穿隔血流，呈五彩镶嵌状，左室至右室,23,室间隔缺损（图）,室间隔缺损二维超声心动图,室间隔回声连续性中断（）,24,三、动脉导管未闭（,1,）,patent ductus arteriosus ,PDA,【,临床,及,病理,】,动脉导管出生后数分钟功能上闭合，即形成索条，一年后仍不闭合称,PDA,左向右的分流，心外分流,胸骨左缘第二肋间连续性杂音伴震颤，向颈部传导，脉压大，有周围血管搏动,25,动脉导管未闭（线图）,IVC-,下腔静脉,SVC-,上腔静脉,RA-,右房,RV-,右室,PUL.ART-,肺动脉干,PA-,肺动脉,PV-,肺静脉,LA-,左房,LV-,左室,AO-,主动脉,26,三、动脉导管未闭（,2,）,【,影像学表现,】,X,线：,心型：,二尖瓣型,主动脉结突出,肺动脉段突出明显,心影：,中度以上的增大、左心室为主,肺动脉高压时右心室大,肺血：增多、肺门血管及分支血管均粗大,大血管：,90%,者的主动脉结增宽，呈方形,漏斗征 主动脉弓降部呈漏斗状的膨出，降主动脉在,及,肺动脉交界处明显内收,27,三、动脉导管未闭（,3,）,【,影像学表现,】,心血管造影：左心室造影可见肺动脉提前显影，在主动脉,及,左肺动脉干之间可见动脉导管存在,多普勒超声心动图：自主动脉，经动脉导管进入肺动脉的异常血流，呈以红色为主五色镶嵌的彩色血流,CT,和,MRI,：主动脉弓降部内下壁与左肺动脉起始段上外壁的直接连接。,SE,脉冲序列,PDA,常呈两者之间管状或漏斗状的低信号或无信号,28,动脉导管未闭（图）,29,动脉导管未闭（图）,动脉导管未闭彩色多普勒血流图,心底短轴断面显示，起自降主动脉经动脉导管至肺动脉的异常血流，呈五色镶嵌,30,四、法洛四联症（,1,）,Tetralogy of Fallot,F4,【,临床,及,病理,】,由先天性的室间隔缺损、主动脉骑跨，肺动脉狭窄（常为右心室漏斗部狭窄）及以后继发的右心室肥厚组成，以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。缺损多在膜部，一般较大，达,10mm,25mm,胸骨左缘可闻收缩期杂音及震颤，肺动脉第二音减弱或消失,31,法洛四联症（线图）,IVC-,下腔静脉,SVC-,上腔静脉,RA-,右房,RV-,右室,PUL.ART-,肺动脉干,PA-,肺动脉,PV-,肺静脉,LA-,左房,LV-,左室,AO-,主动脉,32,四、法洛四联症（,2,）,【,影像学诊断,】,X,线：,心型：,典型为靴型心多数肺动脉段凹陷,肺动脉段下方的局限突起为第三心室,心影：,轻度增大占,3/4,，右心室增大为主,1/3,者右心房增大，上腔静脉增宽,肺血：,肺少血,侧枝循环在下肺野形成细网状影,大血管：,升主动脉增宽、右移,1/3,者为右位主动脉弓,33,四、法洛四联症（,3,）,【,影像学诊断,】,心血管造影：右心造影，收缩期时左心室及主动脉提早显影，主动脉骑跨在室间隔之上，升主动脉弓扩张。漏斗部狭窄多较长，呈管状,多普勒超声心动图：左、右心室血流均进入主动脉。在心室水平见双向分流,CT,和,MRI,：主动脉转位及心脏房室的大小及心内各种畸形,34,法洛四联症（图）,35,法洛四联症（图）,36,法洛四联症（图）,两肺血明显减少，肺门血管明显缩小，心影近似靴型，肺动脉段凹陷，右心室肥厚增大，心尖上翘,37,法洛四联症（图）,二维超声心动图,室间隔缺损，主动脉增宽骑跨于室间隔上，右心室壁厚,38,