先天性心脏病基础知识

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/4,*,先天性心脏病基础知识,2020/11/4,1,先天性心脏病发病概况,先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近年来调查资料显示：先天性心脏病是我国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出生先天性心脏病18-22万人。我国现存的先天性心脏病患者约150万人，如未经治疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天性心脏病30-40%在1岁内死亡。,2020/11/4,2,先天性心脏病分类,左向右分流型：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损,右向左分流型：法洛氏四联症、法洛氏三联症、肺动脉闭锁等,无分流型：右位心、肺动脉瓣狭窄,2020/11/4,3,先天性心脏病手术方式,根治性手术：,1）解剖根治,2）功能矫治,姑息性手术：,1）增加肺血： 锁骨下动脉-肺动脉转流术（B-T） 上腔V-肺动脉双向转流术（双向Glenn术）,2）减少肺血 肺动脉束窄术,3）血液混合 用于增加体-肺循环血液混合的手术,（闭式或部分房间隔切除术）,2020/11/4,4,左向右分流型、非紫绀型（肺血多）先天性心脏病,2020/11/4,5,动脉导管未闭,概念,是胎儿时期连接动脉与主动脉的生理性血流通道，多在生后24内导管的功能丧失，一般出生后4周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。由于各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常闭塞，称为动脉导管未闭。,是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部约占先天性心脏病的20%左右，男女之比1：3。,2020/11/4,6,2020/11/4,7,分类,依其形态可分为,管型,漏斗型,窗型,2020/11/4,8,病理生理,主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的自主动脉分流至肺动脉,1. 左向右分流左心系统前负荷增加左房左室扩大,由于分流增加肺循环血量肺小血管痉挛，肺血管阻力增加造成肺动脉压力增高右室肥大,2.右心负荷随肺动脉压力的增高而加重，肺A血增加导致体循环减少，一旦肺A压高于主A压，便产生右向左分流，临床表现为紫绀，即艾森曼格氏综合征,2020/11/4,9,临床表现,症状：可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早期即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎等,体征：胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，并可伸展至舒张期,心脏杂音：胸骨左缘第二肋间连续性机器轰鸣样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。心导管造影是诊断的“金标准”,2020/11/4,10,术后监护及观察要点,1）注意监测心率、心律、血压，适当控制液体入量，保持小儿镇静,引起血压升高的原因：血液动力学的改变、疼痛、入量,处理：扩管、利尿、镇静、控制入量,2）术后患儿清醒后，早脱机，但对合并有重度肺高压，术后压力下降不满意患儿需延长带管时间,3）观察术后出血情况，保持引流管通畅，引流量多时应及时报告医生2ML/kg/h,4）喉返神经的观察（与解剖位置有关）：注意声音有无嘶哑，呛咳等症状，如出现，可用B1、B12等神经营养药，同时早期禁水，禁食，防止误吸,5）若术中损伤胸导管，术后2-3天可出现乳糜胸。应给低脂肪、高蛋白饮食。并防止感染导致的脓胸,6）注意呼吸道的护理，定时翻身，拍背，行肺部体疗,2020/11/4,11,并发症,1.出血：术中大出血是最严重的手术并发症之一,2.喉返神经损伤：表现为术后声音嘶哑，饮水呛咳,产生原因与术中牵拉、挤压、钳夹或直接损伤喉返神经有关,3.假性动脉瘤形成：表现为术后发热不退，咳嗽，咯血，胸骨左上 方听到杂音，若合并导管再通，可闻及双期杂音,发生原因是由于局部感染、导管或主动脉内膜撕裂、手术方式选择不当,4.导管再通：主要见于结扎线松脱等,5.术后高血压：动脉导管关闭后，体循环血量增加，动脉压力及容量感受器对血流动力血变化的神经反射,术后疼痛反射,术后输液、输血偏多,2020/11/4,12,房间隔缺损,概念,房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右分流的先天性心脏病,成人先天性心脏病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。,2020/11/4,13,2020/11/4,14,分类,原发型,：属于心内膜垫缺损范围,继发型,：根据部位可分为,中央型（卵圆孔型）,上腔型（静脉窦型）,混合型（缺损巨大）,下腔型,2020/11/4,15,病理生理,房间隔缺损存在房水平左向右分流，分流的大小取决于房间隔的大小和左右心房的压力阶差,1.由于左向右分流右心容量增加发生右心房、右心室扩大肺A不同程度扩张肺循环血量增多肺A压力升高,2.肺动脉压力增高最终导致右向左分流，病人出现紫绀，咯血，左心衰竭表现等艾森曼格综合征,2020/11/4,16,临床表现,症状：小儿ASD，左向右分流使肺血流量增加，常表现为肺充血或反复呼吸道感染延误治疗的ASD患者中，有少数是成人，长时间的右心负荷加重，出现劳累后心悸气短、易疲乏，以及心律失常，并且逐渐加重，而后演变成右向左分流,体征：肺动脉瓣区第2音增强、亢进或固定性分裂,2020/11/4,17,术后监护,监测心率（律），血压：预防发生心律失常,心率慢时，可用654- 2或阿托品提心率。心功能差时，可用小剂量正性肌力药如多巴胺，血压不可过高，CVP维持正常低水平，一般6mmHg,注意左心功能的维护：,缺损较大时可能左心发育不好,A控制入量小儿25ml/h，成人50ml/h，,B尿量1ml/kg/h,注意合并肺动脉高压,2020/11/4,18,术后并发症,急性左心衰竭：此并发症关键在于预防，术后早期限制液体入量和速度,低心排血量综合征：为预防其发生，术前应积极控制心力衰竭，改善心肌功能，术中尽量缩短阻断时间,心律失常：少数上腔行ASD右房切口太靠近窦房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦房结，都将产生窦或交界性心动过缓,残余分流：是缺损闭合不完全的结果。形成残余分流的原因与缺损边缘组织太薄、太脆弱，缝线撕脱有关,2020/11/4,19,室间隔缺损,概念,是先天性室间隔发育不全造成左右心室之间异常交通，产生心室水平左向右分流 占先天性心脏病的23-30%,2020/11/4,20,分类,根据部位可分为,：,1）膜部缺损：,a单纯膜部缺损,b嵴下型膜部缺损,c隔瓣下型缺损,2）漏斗部缺损：该缺损大小不一，发生率在20%左右，可分为两型：,a干下型,b嵴内型,3）肌部缺损：该缺损大小分为三种：,a小缺损：口径小于主动脉口径的1/3或小于0.5cm,b中等缺损：口径为主动脉的1/3-2/3之间,c大缺损：缺损口径近于或大于主动脉口径，或大于1.5cm,2020/11/4,21,病理生理及临床表现,VSD病理生理学特征为室水平左向右分流，肺血流量增加,1）,小型室缺,：左向右分流量小，对人体血流动力学影响不大,表现：患者无明显症状，活动量基本正常，不易发生肺动脉高压，肺血管阻力正常或稍高，左室负荷轻度增加,2）,中等或较大的室缺,：早期左向右分流量大肺血流量明显增加肺血管由痉挛逐渐演变为增厚肺A压力增高左右心室负荷增加左室扩大或双室扩大,表现：患者幼时有上呼吸道感染，易合并左心衰竭,3）,巨大室缺,：左向右分流几乎无阻力右室压力增高左向右分流量少右向左分流艾森曼格综合征,表现：幼儿时常患呼吸道感染、肺炎、心力衰竭，部分患儿于幼年死亡。4-5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流使肺小血管增生、增厚、硬化，形成肺动脉高压，最终出现全身发绀及右心衰竭,2020/11/4,22,术后监护,1、左心功能的维护（左心发育不良）,（1）：控制入量，晶体1ml/kg/h,（2）： LAP不能高于RAP，CVP,2、注意术后心律变化：,若出现室早6次/分，立即报告医生，可静脉给利多卡因，必要时可用2：1 、3：1的利多卡因泵入。,若术后出现房室传导阻滞，可静脉持续泵入异丙肾。同时可给予GIK液，心肌营养药。如巨大的干下型室缺，应注意二尖瓣，主动脉瓣关闭不全的问题，可通过血压，脉压差大监测。,2020/11/4,23,3、预防发生肺动脉高压危象,巨大VSD伴肺循环高压的护理：,肺循环正常压力为30-15/5-15mmHg,平均压为5-12mmHg,轻度为平均压30mmHg,中度为30-70,重度70mmHg,当肺动脉压力主动脉压时，为艾森曼格综合征，失去手术机会,2020/11/4,24,1、持续监测血压，肺动脉压，漂浮导管测量 RAPPAPPCWP,2、辅助通气时间相对延长，充分镇静，减少刺激,3、在辅助通气期间，提倡适当过度通气，有利于降低肺 动脉压,血气要求碱环境：PH7.45-7.55 PCO230-35mmHg BE0-3,4、肺高压病人吸痰的时间间隔应相当延长,5、降低PAP可用：,NO仪,扩管药，如硝甘，前列腺素E1，酚妥拉明等,正性肌力药的应用：可用小剂量的多巴酚丁胺泵入，注意HR变化，多巴胺对PA收缩作用明显，少用。,6、气管插管拔管后，要保证充分给氧，密切观察病儿呼吸情况并连续监测血氧饱和度,2020/11/4,25,右向左分流、紫绀型（肺血少）先天性心脏病,2020/11/4,26,法洛氏四联症,概述,TOF是一种常见的发绀型先天性心脏病,占先天心脏病的10%左右，在发绀型心脏病中居首位，占50%-90%,1888年，Fallot对此症作了较为完整的阐述指出其病理解剖:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,2020/11/4,27,病理解剖,法洛四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常,1、,右室流出道狭窄,（1）右室漏斗部狭窄a,隔膜部b，异常肌束型c,管 状狭窄,（2） 肺动脉瓣，瓣环，主干，左右分支狭窄,（3） 一侧肺动脉缺如：少见,2、,室间隔缺损,3、主动脉骑跨,4、右心室肥厚,5、合并畸形 四联症可合并右位主动脉弓，房间隔缺损，左上腔静脉，动脉导管未闭，肺静脉异位引流，完全性心内膜垫缺损等。,2020/11/4,28,2020/11/4,29,病理生理,TOF的病理生理改变取决于右室流出道和（或）肺动脉狭窄及室间隔缺损的大小,肺动脉狭窄及右室流出道梗阻右室排血阻力增大肺血流量减少肺的侧支循环增多,肺动脉狭窄及右室流出道梗阻右室压力增高血液分流到体循环的血量增多缺氧越严重代偿性侧支循环愈多,室间隔缺损引起左向右分流，但随着右室压力增高而左向右分流减少紫绀严重,主动脉骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左右两室的排血，如主动脉右移骑跨越多，主动脉接受右室的血越多，发绀也越严重,左心功能差，左心发育不良，右心负担重，且随着年龄增长逐渐加重，最终导致心力衰竭,2020/11/4,30,临床表现,1.紫绀：口唇、甲床,2.蹲踞：是TOF的特征性姿势，蹲踞时，体循环的阻力增加，减少了右向左的分流,3.杵状指（趾），缺氧越严重，症状越典型,4.发育迟缓，营养不良,2020/11/4,31,术后监护,1.循环的维护：严格限制晶体的摄入量,维持正常的血容量，维持正常的胶体渗透压,术后利尿，注意肝脏的大小，详细记录出入量,术后注意CVP的监测，左房压与右房压大致相等，大概1215cm水柱合适,术后输入多巴胺和多巴酚丁胺，以增强心肌收缩力，增加心脏的兴奋性,2020/11/4,32,2.呼吸的支持：术后呼吸机的辅助，依病情适当延长机械辅助通气时间，用呼吸末正压（PEEP)的方式，保持机体充分的氧供，密切观察呼吸机的各项参数,1）加强呼吸道的护理，保持呼吸道的通畅，及时排除呼吸道的分泌物。吸痰不应太过频繁，时间不宜太长。,2）拔除气管插管后，雾化吸氧，注意呼吸道的护理，以防肺不张及肺炎的发生。,2020/11/4,33,3.密切监测心率，心律的变化,4.观察胸腔引流液的量和性质：,由于术前低氧血症、侧支循环丰富及术中抗凝，血液稀释等，均可导致术后出血。如果胸腔引流突然中止，可能是血块堵塞引流管或心包填塞，应及时报告医师，并做好再次开胸的准备,2020/11/4,34,常见的并发症,1.低心排血量综合征,病因,：病情重：远端肺血管发育不良，升主动脉右 移骑 跨过多，左室发育不全,畸形矫正不满意,心肌保护不好：阻断时间过长等,术后血容量不足或过量,心包填塞,临床表现：,心率快、血压低、中心静脉高、尿量少、中心体 温高、四肢末梢凉、烦躁、全身湿冷,处理：,调节前负荷、减轻后负荷、增强心肌收缩力、延长呼吸机辅助时间、合理利尿、补充血容量、强心、利尿等,2020/11/4,35,2.灌注肺,病因：,与该病的病理改变有关,a.体肺侧支循环丰富，体外循环造成肺内血液灌注淤滞,b.患者发绀重，血红蛋白高，血液粘稠度高，术中体外循环血液稀释不够,血浆胶体渗透压低，液体易于进入肺间质,补血补掖过多过快，造成肺水肿,临床表现：,呼吸急促、发绀，未脱机者表现为自主 呼吸增强、增快、鼻翼扇动,血痰或血水痰,血气分析，氧分压下降，二氧化碳升高,患肺早期呼吸音减低，中晚期出现湿罗音,气道压力高，肺顺应性降低,处理：,呼吸机用PEEP可防止小支气管和肺泡早期委缩，并使陷闭的肺泡扩张，增加功能残气量，减少肺动静脉短路，纠正缺氧，促使肺水肿吸收；严格控制入量；预防和治疗肺部感染；保证热量供应等,2020/11/4,36,谢谢,2020/11/4,37,