先天性心脏病X诊断

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先天性心脏病,一、,房间隔缺损,房间隔缺损是临床常见的心脏病女性多于男性。,（一）分类,第一孔（原发孔）型 少见,第二孔（继发孔）型，多见。,（二）血液动力学改变,腔,V,右心房,三尖瓣右心室,肺,动脉瓣肺动脉,肺静脉,左心房,二尖瓣左心室,主动脉瓣主动脉,血流动力学改变特点：,1,、右房、右室及肺循环血量增加,2,、右房、右室增大。,3,、肺动脉高压，肺门扩张。,4,、左房、左室改变不甚明显,（三）临床表现,劳累后常有乏力、心悸、气促，易患呼吸道感染。,听诊：,胸骨左缘第二三肋间隙有收缩期吹风样样杂音，无震颤。,肺动脉瓣区第二音亢进、分裂。,（四）,X,线表现,（,1,）肺充血征象,（,2,）肺动脉高压征象,（,3,）二尖瓣型心脏,（,4,）中度增大,（,5,）肺动脉段突出,（,6,）主动脉弓缩小,（,7,）右心室扩大,（,8,）右心房扩大,右前斜位片,（,1,）心后缘下段向后突出,（,2,）心前间隙缩小,左前斜位片,（,1,）心前缘上段膨隆延长,（,2,）心前间隙缩小,左侧位片,（,1,）心前间隙缩小,（,2,）心后间隙缩小,二、,室间隔缺损,（一）分类,膜部缺损,肌部缺损,（二）病理,室间隔的形成是有心室下部向上生长的原始间隔组织开始，它,及,背侧的后心内膜垫融合，但在其前方残留一室孔。以后自动脉球发育生长的动脉间隔向下伸长，与原始间隔及前后心内膜垫融合，使室间孔关闭。该部组织为膜部。如动脉间隔生长不完全，与内膜垫及原始间隔融合不完全，使室间孔不能闭合，则形成膜部缺损。原始间隔的发育是由许多室壁肌小孔融合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌部缺损,（三）血液动力学改变,腔,V,右心房,三尖瓣右心室,肺动脉,肺静脉,左心房,左心室,主,动脉瓣主动脉,小孔室缺,2,8mm,中孔室缺,9,15mm,大孔室缺,16,20mm,双向或右向左分流,血流动力学改变特点：,1,、左室内血液流入右室,2,、左室肥厚增大,3,、右室负荷及肺循环血流增加,4,、,右室增大，肺动脉压升高,Eisenmerger,综合征,右心室压力接近或超过左心室压力，出现双向或右向左分流，患者出现紫绀。,（,四）临床表现,劳累后常有乏力、心悸、气促，易患呼吸道感染。,听诊：胸骨左缘第三,四肋间隙有收缩期吹风样样杂音并有震颤。,（五）,X,线表现,（,1,）肺充血征象,（,2,）肺动脉高压征象,（,3,）心脏中度增大,（,4,）肺动脉段突出,（,7,）主动脉弓缩小或正常,（,8,）,左、右心室增大,（,9,）,右心房增大,右前斜位片,心前间隙缩,1,、左前斜位片 心前、后间隙缩小,2,、左侧位片,心前、后间隙缩小,三、动脉导管未闭,肺动脉,及,主动脉的交通血管。出生后闭合，如不闭合，称,动脉导管未闭,常见的先心之一，占先心的近,20%,，女多于男，可分为圆柱型（,80%,）、漏斗型及缺损型（最少见）。,（一）病理,动脉导管一端位于主动脉弓降部，一端位于肺动脉主干或左肺动脉。胎儿时期，右心室排出的血液大部分从肺动脉经动脉导管进入腹主动脉，供给下半身体的需要。出生后导管逐渐自行闭合，最后形成一条韧带。如导管未闭则由于主动脉的压力高于肺动脉，故造成左向右的分流。,（二）分类,（,1,）圆柱型,（,2,）漏斗型,（,3,）缺损型（也称窗形）,（三）血液动力学改变,腔,V,右心房,三尖瓣右心室,肺动脉瓣,肺动脉,肺静脉,左心房,二尖瓣, ,左心室,主动脉瓣主动脉,1,）心脏轻,中度扩大，左室明显。,2,）肺动脉段轻,中度凸出，但较房,缺时轻。,3,）肺血增多，但肺门舞蹈征不明显，,左肺门较右肺门稍大。,4,）升主动脉近段扩张，搏动增强，约,1/3,病例出现“漏斗征”。,（三）临床表现,动脉导管未闭分流量小，可无临床症状。分流量大，可影响发育。主要表现乏力、心悸、气促，。,听诊：胸骨左缘第二肋间隙有双期连续性机器样杂音，并有震颤。,（,四）,X,线表现,（,1,）肺充血征象,（,2,）肺动脉高压征象,（,3,）肺动脉段突出,（,4,）主动脉弓增宽,(5),漏斗征,（,6,）,左心室增大,（,7,）左心房扩大,（,8,）右心房室扩大,ASD VSD PDA,右心房 增大 正常 正常,右心室 增大 增大 早期正常，晚期增大,左心房 正常 正常或稍增大 稍增大,左心室 正常 增大 增大明显,肺动脉段 明显增大 增大，有时轻 增大,主动脉弓 小 正常 增大，搏动强,肺门舞蹈 常见，明显 常见，约半数 少见,肺动脉高压 相对少见 相对常见 相对多见,四、,FallotS,四联,是先天性心脏病紫绀型最常见的病变约占,50,。,肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大,（一）血液动力学,腔,V,右心房,右心室,肺动脉瓣（狭窄）,肺动脉肺静脉左心房,左心室,主动脉,（二）临床表现,紫绀，发育迟缓,听诊：胸骨左缘可闻及收缩期杂音和震颤，肺动脉第二音减弱或消失,（三）,X,线表现,（,1,）肺少血,（,2,）心脏呈“木靴”,（,3,）主动脉弓增宽,右位主动脉弓,（,4,）,肺动脉段凹陷,（,5,）,心尖园钝上翘,（,6,）右心房可轻度增大,讨论片,