山西医学科学院 山西大医院风湿科疑难病例讨论25

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,山西医学科学院 山西大医院风湿科疑难病例讨论,2021年5月10日,病例摘要,患者,女，19岁,反复口腔溃疡伴间断右下腹痛6年，右腰部包块一月,2021-5-2入院,病例摘要,2006年,反复口腔溃疡发作，溃疡频发，几乎不间断，最大直径0.7cm，溃疡疼痛影响进食，可自愈,间断外阴溃疡2次，伴疼痛，大小不详，持续半月可自愈,伴间断右下腹痛，阵发性，与饮食无明确相关性，当地医院考虑“急性阑尾炎，予“阑尾切除术后，患者仍有反复右下腹痛。间断静点“青霉素，腹痛可缓解，后仍有反复发作,病例摘要,2021年就诊于运城市中心医院，行肠镜示：“升结肠巨大溃疡，病检示：升结肠炎性渗出物及肠粘膜组织急慢性炎，诊断“白塞病，予口服“强的松40mg/日，环磷酰胺200mg静点 每周一次，共静点2次，口腔及外阴溃疡痊愈，右下腹痛缓解出院,院外继续口服强的松，偶有右下腹痛，口腔及外阴溃疡未再发作，强的松于2021年2月渐减至10mg后维持治疗,病例摘要,2021年1月,再次出现右下腹痛，病症同前，就诊于运城市中心医院门诊，予泮托拉唑静点，并予地塞米松治疗具体不详，强的松加至20mg/日，2周后腹痛缓解，自行将强的松减为10mg/日,病例摘要,1月前,出现右腰部包快，伴疼痛，有间断发热，夜间热为主，体温最高38.5，口服退热药体温可降至正常，2-3天体温波动一次，伴右侧腹股沟区疼痛，包块逐渐增大，右髋关节不能伸直，右侧肢体呈屈髋屈膝位，伴跛行，再次就诊于运城市中心医院，化验白细胞、ESR、CRP均显著升高，右腰部彩超：考虑血肿可能，将强的松加为30mg/日，患者体温逐渐降至正常，仍有右腰部及腹股沟区疼痛,为进一步诊治，来诊,病例摘要,病程中无结节性红斑，无结膜充血、视力下降、视物模糊，无头痛、头晕、抽搐，无光过敏、皮疹、脱发，无腰背痛、关节肿痛等不适,既往史：-,个人史：-,家族史：-, R：20次/分 P：80次/分 Bp：130/75mmHg,全身皮肤未见皮疹，浅表淋巴结未触及肿大,结膜无充血，双眼视力根本正常,口腔黏膜未见溃疡，咽无充血,心肺无阳性体征,腹软，右下腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张,外生殖器未见溃疡形成,病例摘要,查体,专科检查,右腰部可触及一8*6cm大小包块，边界不清，触痛明显，皮温略高，有波动感，外表皮肤可见静脉曲张，右腹股沟区压痛+，行走时右下肢呈屈髋屈膝位跛行，平卧位髋关节屈曲畸形60，右膝关节被动运动正常，关节无肿痛，双膝关节浮髌征阴性，双侧4字试验因疼痛不能完成，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。,辅助检查,血常规,105,24.2,2012-4-19（外院）,2012-5-3,2012-5-7,16.8,96.3,75.4,26.9,404.5,2012-5-2,35.8,101.1,88.7,96.5,471.3,日期,WBC（109/L）,HB,(g/L),N,（%）,82.8,PLT,（109/L）,382.8,尿常规 潜血+，余大致正常,便常规及潜血 正常,辅助检查,ESR及CRP,55,2012-5-7,ESR（mm/h）,日期,CRP（g/L）,12.6,2012-5-3,60,167,2012-4-19,（外院）,90,53.9,凝血试验：D二聚体420ng/ml，余大致正常,肝功能、肾功能、血脂、心肌酶大致正常范围,空腹血糖 2.76mmol/L,辅助检查,电解质分析 正常,肝炎抗原抗体、HIV、抗TP均正常,糖化血红蛋白 5.5%,免疫球蛋白 均正常范围,甲状腺功能、肿瘤系列均正常范围,贫血系列 铁蛋白 409.6ng/ml，维生素B12 153pg/ml，叶酸正常,辅助检查,RAs RF 22.10IU/ml，余均阴性,抗ENAs 均阴性,P-ANCA、C-ANCA 均阴性,抗MPO、抗PR3 均阴性,抗心磷脂抗体 均阴性,抗2糖蛋白1抗体 均阴性,结核蛋白芯片 均阴性,结核抗体 阴性,辅助检查,血需氧菌、厌氧菌培养均阴性,穿刺液涂片检菌 白细胞+，革兰氏阳性球菌+,骨髓涂片常规 骨髓增生明显活泼，G:E=17.5：1，粒系增生明显，各阶段细胞均可见，局部细胞见类巨变，空泡变性，红系增生减低，巨核细胞各型可见,NAP 237分,辅助检查,心电图 窦性心动过速，大致正常心电图,胸部正位片未见异常,腹部彩超未见明显异常,心脏彩超未见明显异常,右腰部肿物彩超 右腰部肌层内低回声区，,腹部大血管彩超 腹主动脉腹腔干起始段，肠系膜上动脉起始段未见异常,右腰部肿物MRI 右腰背，侧部异常信号影伴内部积气，考虑局部脓肿形成,治疗经过,入院第一天5.2,强的松 30mg Qd PO,并补钙对症治疗,下午剧烈活动后出现心悸、气紧,予鼻导管吸氧,心电、血压、血氧饱和度监测,心电图示：心率133次/分，窦性心动过速,心悸、气紧缓解,治疗经过,入院治疗第二天5.3,患者体温升至38,强的松改为 45mg Qd PO,地塞米松 10mg 入小壶,来氟米特 10mg Qd PO,营养心肌、保护胃黏膜、去除自由基等对症治疗,考虑病情活动,治疗经过,入院治疗第三天-第五天5.4-5.6,甲强龙冲击治疗 165mg/日*3日,强的松 45mg Qd PO,来氟米特 10mg Qd PO,头孢呋辛 1.5g Bid ivgtt,患者体温平稳，腰部包块体积缩小，触痛减轻，激素治疗有效,治疗经过,入院第6天 5.7,腰部包块MRI示：局部脓肿可能,请骨科、普外科、血管外科会诊,建议行包块穿刺，10ml黄色粘稠浓汁，并有气体抽出,穿刺液送检,加用奥硝唑氯化钠注射液静点，余治疗不变,患者体温平稳，穿刺后局部包块体积缩小,治疗经过,入院第7天 5.8,患者再次出现发热，体温最高38,腰部包块体积增大，皮温升高，触痛明显,换用头孢哌酮舒巴坦、莫西沙星联合奥硝唑静点加强抗感染力度,入院第8天5.9,患者仍有发热，体温最高39,将强的松改为早25mg 晚15mg分服,地塞米松 5mg 入壶，余治疗同前,病情反复,治疗经过,入院第9天5.10,无发热,腰部包块大小无明显变化，皮温正常，触痛减轻,右髋关节伸直受限较前减轻,行走时屈髋屈膝跛行步态较前有所改善,病例特点总结,青年女性，慢性病程,反复发作口腔溃疡，伴疼痛，每年大于3次,外阴溃疡,消化道溃疡,右腰部包块，触痛，皮温高，跛行，呈屈髋屈膝保护性体位,伴间断发热,炎性指标升高，抗体检查均阴性,激素治疗有效,腰部肿物MRI可见气液平，考虑脓肿可能,穿刺液呈黄色粘稠脓汁，有气体抽出,穿刺液涂片示白细胞+，革兰氏阳性球菌+,目前诊断,白塞病,右腰部包块性质待查,拟诊讨论,白塞病诊断能否成立？,右腰部肿物性质？,下一步治疗？,拟诊讨论,白塞病 Behcets disease，BD ,主要表现为复发性口腔溃疡、眼色素膜炎、生殖器溃疡及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,病因不明,发病机制 自身免疫异常，中性粒细胞功能亢进，伴内皮损伤的血管炎,诊断,国际白塞病委员会分类诊断标准(国际标准),1,反复口腔溃疡，1年内反复发作3次,2,反复生殖器溃疡,3眼病变：前和(或)后色素膜炎，裂隙灯检查时见玻 璃体内有细胞，视网膜血管炎,4皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样结节(在青春期后非服糖皮质激素而出现者),5针刺试验阳性,凡有第1项并伴有其余4项中2项以上者，可诊断本病,诊断,其他与本病密切相关并有利于本病诊断的病症,皮下栓塞性静脉炎,关节炎/关节痛,深静脉栓塞,动脉闭塞和/或动脉瘤,消化道溃疡,副睾炎,中枢神经系统病变,家族史,右腰部包块性质待查：,1.细菌感染？,拟诊讨论,支持点,发热,包块局部皮温高,白细胞显著升高,穿刺液涂片：革兰氏阳性球菌+,MRI可见液气平,骨髓象为感染性骨髓象,NAP积分升高,不支持点,原发病灶？,抗感染效果欠佳,拟诊讨论,2.结核感染？-腰大肌寒性脓肿,无乏力、夜间盗汗,无结核病史及接触史,腰椎棘突无压痛,胸片未见异常,结核蛋白芯片、结核抗体阴性,MRI示：腰椎体、间盘及髋关节未见异常,腰部包块MRI可见液气平,暂不考虑,拟诊讨论,3.原发病所致非感染性皮下脓肿？,白塞病患者血中中性粒细胞过度活化，表现为趋化性和吞噬性增强，中性粒细胞过度聚集，可表现为非感染性脓肿形成,不支持点,无口腔溃疡、外阴溃疡等其他病情活动表现,腰部包块MRI示：气液平,支持点,发热,激素冲击治疗有效,停药后病情反复,炎性指标下降明显,拟诊讨论,下一步治疗,甲强龙冲击治疗？,外科手术切开引流？,mYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUmXp#s&v)y0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!t&w)z1C4F7JaMePhSkWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXp#s%v)y0B3F6IaIaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXp#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!t&w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)z0C3F7IaLdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)y0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRjUmXp!s&v)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8JbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiTlXo#r%v(y0y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0B3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUmXp#s&v)y0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!t&w)z1C4F7JaMePhSkWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMaMePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXp#s%v)y0B3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYmYq!t&w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)z0C3F7IaLdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8KbNfQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQfQiUlXo#s%v)y0B3F6I9LdOgSjVmYq!t&w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G8JbMeQhTkWoZr%u(x+B2E5H9KcOfRiUmXp#s&v)z0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRjUmXp!s&v)z0C4F7IaMdPgSkVnZq$t*x-A1D5G8KbNeQiTlWo#r%v(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiQiTlXo#r%v(y0B3E6I9LcOgRjVmYp!t&w)z1C4G7JaMePhSkWnZr$u*x+A2D5H8KcNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u(x+A2E5H8KcNfRiUlXp#s%v)y0C3F6IaLdOgSjVnYq!t*w-z1D4G7JbMeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUmXp#s&v)y0C3F7IaLdPgSjVnYq$t*w-A1D4G8JbNeQhTlWoZr%u(y+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmYp!s&w)z0C4F7JaMdPhSkVnZq$u*x-A2D5G8KbNfQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!t&w)z1C4F7JaMePhSkWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiUlXo#s%v(y0B3F6I9LdOgRjVmYq!t&w-z1C4G7JbMePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXp#s%v)y0B3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMeQeQhTkWoZr$u(x+B2E5H9KcNfRiUmXp#s&v)y0C3F7IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp!s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*x-A1D5G8JbNeQiTlWo#r%u(y+B3E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6I9LcOgRjUmYp!t&w)z1C4F7JaMePhSkWnWnZq$u*x+A2D5H8KbNfQiTlXo#s%v(y0B3E6I9LdOgRjVmYp!t&w-z1C4G7JaMePhTkWnZr$u*x+A2E5H8KcNfQiUlXp#s%v)y0B3F6IaLdOgSjVmYq!t*w-z1D4G7JbMePhTkWoZr$u(x+A2E5H9KcNfRiUlXp#s&v)y0C3F6IaLdPgSjVnYq!t*w-A1D4G8JbMeQhTlWoZr%u(x+B2E6H9KcOfRiUmXp#s&s&v)z0C3F7IaMdPgSkVnYq$t*w-A1D5G8JbNeQhTlWo#r%u(y+B2E6H9LcOfRjUmXp!s&w)z0C4F7IaMdPhSkVnZq$t*x-A2D5G8KbNeQiTlXo#r%v(y+B3E6H9LcOgRjUmYp!s&w)z1C4F7JaMdPhSkWnZq$u*x-A2D5H8Kb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