2——甲减性肌病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,甲减性肌病,甲状腺机能减退性肌病,(,甲减性肌病,),是指各种原因引起的甲状腺机能低下所致的骨骼肌疾病。可发生于任何年龄。根据发病年龄及临床表现不同可分为两型，即,Kocker-Debre-Semelaigne,综合征，出现于儿童，表现为肌力弱、动作缓慢、显著的肌肉肥大；成人型称,Hoffmann,综合症，表现为肌肉肥大、肌僵硬、肌强直样改变。,甲减性肌病发生的机理,酸性黏多糖及黏蛋白在肌肉组织中沉积，导致肌细胞间质水肿，肌纤维肿胀变性、坏死等，致使肌酶自细胞内溢出，造成以,CK,为主的各种肌酶增高的主要原因,甲减时：“,CK-,活动因子”致肌膜通透性增加，同时甲减时,ATP,缺乏，体温过低均导致肌肉释放,CK,增加,T3,可激发,CK,的部分清除，甲减时,T3,减少，,CK,的清除率下降导致血清,CK,增高,与免疫反应有关：原发性甲减最常见的原因如桥本氏甲状腺炎与免疫反应有关,甲减性肌病,根据年龄及临床表现不同可分为两型,1,、即,Kocker-Debre-Semelaigne,综合征，出现于儿童，表现为肌力弱、动作缓慢、显著的肌肉肥大,2,、成人型称,Hoffmann,综合症，表现为肌肉肥大、肌僵硬、肌强直样改变,甲减性肌病临床表现,1,、肌无力症状：病人动作缓慢，言语笨拙，容易疲劳，肌肉酸痛，痉挛僵硬，尤以剧烈运动和冷环境下明显，主要累及近端肌肉，其严重程度与甲状腺功能减退的程度呈正相关，出现率为,30-40%,。其中可有,20%,的患者表现为四肢远端无力,2,全身性或局部性肌肉肥大，以舌肌、股四头肌、腓肠肌、第一骨间肌及颞肌最为明显。肢体肌肉增粗，呈假性运动员样体型,甲减性肌病临床表现,3,常有假性肌强直，手紧握后不能立即松开，肌肉扪之坚实，可有压痛，肌肉收缩和松弛缓慢，扣击肌腹时有时出现肌球，但范围大、持续时间长，尤以三角肌、股四头肌及舌肌明显，亦有少数表现为咀嚼后颞肌呈球形肿大、双手骨间肌重复运动后肿大,4,腱反射减弱或消失，特别是肱二头肌和跟腱反射，且反射的时间延长,5,其它神经系统合并症状：周围神经损害的症状，如四肢麻木、灼性神经痛、手套袜子样感觉减退。颅神经损害症状，如视力减退、三叉神经痛、面瘫,6,大脑损害的症状，如反应迟钝、嗜睡、记忆力、理解力减退等。偶可伴有脊髓、小脑症状,甲减性肌病辅助检查,1,、肌电图：严重时可见动作电位零乱、时程缩短、多相波增加的肌原性损害，无肌强直电活动,2,、血清肌酶测定：,90%,患者血清,CPK,增高，某些患者的,GOT,、,GPT,、,LDH,、醛缩酶等水平增加，但甲低患者即使无肌病亦可有肌酶升高,3,、甲功：,TSH,升高，,T3,、,T4,低于正常,4,、肌肉活检：肌纤维增粗、粘多糖浸润、线粒体增多，偶见局灶性坏死纤维。超微结构改变可见非特异的肌丝变性、,Z,线水纹状、脂褐质累积、线粒体轻度变性。,甲减性肌病治疗,甲状腺激素替代治疗：可给予左旋甲状腺片,50ug,，每日一次，,5,日后加至,100ug,qd,维持,或给予甲状腺素片,20mg,qd,， 一周后加至,40mg,，,qd,维持,谢谢,