特发性肺间质纤维化的影像学解读课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,200年版特发性舒维化QP的,诊器启解读,植林医学院附属医院放射科杨新官,概述,1969年 Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性,肺疾病( Interstitial Lung Disease,ID)的概念,ILD,是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构,的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限,于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗,出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病( Diffuse,Parenchyma| Lung Disease,DPLD),因此ILD与DPLD所含,的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称,DPLD的分类,已知原因的DPLD,特发性间质性肉芽肿所致DPD其他类型的,如药物所致,胶原血,肺炎(I|P),如结节病,外源|DPLD,如肺泡,疾病,性过敏性肺泡炎,蛋白质沉积症,特发性肺纤维化,除IPF以外的特发,(IPF,性间质性肺炎,非特异性间质性肺炎(NSIP),吸性细支气管炎伴间,质性肺病( RB-ILD),淋巴细胞间质性肺炎(LIP),脱屑型间质性肺炎(DIP),急性间质性肺炎(AIP),隐原性机化性肺炎(COP),概述,特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial,pneumonia,IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组,有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。,这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性,的,该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和,/或胶原沉积,并能从临床、放射及病理上和其,它弥漫性肺病区别,IIP的病理和临床分类,2002年美国胸科学会(ATS和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATS/ERS分类,按发生率多少排序,主要内,、|PF定义,七、治疗,、临床表现,八、关于|PF的自然病程,三、流行病学,和疾病过程监控,四、危险因素,九、关于死亡率,五、诊断标准,十、病程的监控,诊断路径,工PF的定义,IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的,一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎,( cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)”一词。,其病因不明,主要发生于老年人。,其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual,interstitial pneumonia, UIP),AE-IPF的组织学为UIP+DAD,新指南强调识别高分辨率CT(high- esolution computed tomography,HRCT)的UP型表现的重要性。,临床表现,所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且,伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应,考虑PF的可能性。,其发病率随年龄増长而増加,典型症状一般在6-7,岁出现,低于50岁的PF患者罕见。,男性明显多于女性,多数患者有吸烟史。,流行病,PF发病卒呈现明显增长的趋势,IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口,老龄化或轻症患者确诊率增加无关。,IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多,种因素的影响有关。,四,危,吸烟:毎年超过20包危险性明显增加。,环境暴露:包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、拋光,护发剂,接触牲畜、植物和矿物粉尘等。,微生物因素:,胃-食道返流:异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危,因素之一。但多数PF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。,遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更,多地研究。,